Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen. Das bedeutet, dass der Körper körpereigenes Gewebe als fremd einstuft und als Reaktion darauf Antikörper bildet, die dieses Gewebe attackieren. Ziel des Angriffs sind im Fall der Kollagenopathien das Bindegewebe und die Gefäße. Da sich nahezu überall im Körper Binde- und Stützgewebe befindet, können im Prinzip sämtliche Organe von der Erkrankung betroffen sein.
Durch die Autoimmunprozesse entstehen im Körper chronische Entzündungen.
Grundsätzlich erkranken deutlich mehr Frauen als Männer an diesen Autoimmunerkrankungen. Je nach Erkrankung liegt das Verhältnis bei bis zu 9:1.
Zu den Kollagenosen zählen unter anderem:
Erkrankungen wie der Systemische Lupus Erythematodes oder die Sklerodermie treten insgesamt betrachtet eher selten auf. Die jährlichen Inzidenzen sehen so aus:
- bei Lupus Erythematodes: fünf bis zehn Erkrankungen pro 100.000 Einwohner,
- bei Sklerodermie: bis zu zehn Menschen pro 100.000 Einwohner,
- beim Sjögren-Syndrom: vier Einwohner pro 100.000 in der Gesamtbevölkerung.
Zu den Kollagenosen zählt auch Lupus Erythematodes, bei dem sich deutlich rote Flecken auf der Haut zeigen © velimir | AdobeStock
Die Krankheitsbilder der Kollagenopathien sind sehr komplex und vielfältig. Dennoch gibt es verschiedene Allgemeinsymptome, die gehäuft bei Patienten mit Kollagenosen auftreten. Dazu gehören:
- Fieber (oft kontinuierlich und unter 38,5°C),
- Gewichtsverlust,
- Gelenkschmerzen,
- verschlechterter Allgemeinzustand.
Je nach Organmanifestation können sich weitere Symptome zeigen.
So sprechen
- Blut im Urin,
- eine Urinverfärbung und
- Wassereinlagerungen in den Beinen
für eine Nierenbeteiligung.
Bei einem Befall des Nervensystems kann es zu
kommen. Bei einigen Patienten treten zudem Gerinnungsstörungen oder andere Bluterkrankungen auf. Die Folge sind
Jede Kollagenose hat zudem bestimmte Klassifikationskriterien.
So ist der Lupus Erythematodes durch Hautveränderungen wie das Schmetterlingserythem oder eine besondere Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet.
Charakteristisch für das Sjögren-Syndrom sind Sicca-Symptome wie eine ausgeprägte Mundtrockenheit und trockene Augen. Mittels eines bestimmten Tests lässt sich diese Verminderung der Tränenflüssigkeit überprüfen.
Die Sklerodermie tritt häufig durch Muskelschmerzen sowie durch eine starre und wachsartige Haut in Erscheinung. Sie hat eine steife Mimik zur Folge.
Der Verlauf der einzelnen Erkrankungen ist sehr variabel. Es gibt sehr leichte Verlaufsformen, die das Leben der Betroffenen kaum beeinträchtigen.
Doch auch Krankheitsverläufe mit schweren oder sogar lebensbedrohlichen Organbeteiligungen treten auf: Die Patienten können irreversible Organschäden ausbilden, die eine erhebliche Krankheitslast darstellen.
Bisher ist nicht geklört, warum sich das Immunsystem plötzlich gegen körpereigene Strukturen richtet.
Es wird vermutet, dass sowohl genetische Faktoren als auch innere und äußere Auslöser eine Rolle spielen können. So zeigt sich bei Patienten mit einem Systemischen Lupus Erythematodes beispielsweise eine gesteigerte Aktivität des Interferons Typ-I (Immunprotein).
Bei vielen Kollagenosen lässt sich auch ein Zusammenhang zwischen dem Erkrankungsbeginn und Schwankungen im Hormonhaushalt finden. So erkranken überdurchschnittlich viele Frauen nach den Wechseljahren oder nach einer Schwangerschaft. Auch
- psychischer Stress,
- die Einnahme verschiedener Medikamente und
- Viruserkrankungen
können als Auslöser fungieren.
Ein Großteil der Kollagenose-Patienten weist organunspezifische antinukleäre Antikörper auf. Allerdings ist noch unklar, ob diese Ursache oder Folge der Erkrankung sind. Die Antikörper schädigen die Zellen des Körpers, sodass sie absterben. Beim Zerfall der Zellen kommt es nicht nur zu einer entzündlichen Immunreaktion, sondern auch zu einer weiteren Produktion antinukleärer Antikörper.
Die übrigen Zellkernbestandteile und die Autoantikörper verbinden sich, sodass daraus Immunkomplexe entstehen. Diese lagern sich unter anderem in Organen oder in Blutgefäßen ab. Die Folge sind weitere autoimmunologische Prozesse mit Entzündungsreaktionen und Schäden der betroffenen Strukturen.
Eine ursächliche Behandlung der Kollagenosen ist nicht möglich. Somit können die einzelnen Erkrankungen auch nicht geheilt werden.
Es stehen jedoch verschiedene Therapieverfahren zur Linderung der Beschwerden und zur Vermeidung von Folgeschäden zur Verfügung. Im Vordergrund stehen in den meisten Erkrankungsfällen die Unterdrückung des Immunsystems und die Abschwächung der entzündlichen Reaktionen.
Dazu kommen bei leichteren Krankheitsverläufen vor allem Medikamente aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) zum Einsatz. Bekannte Wirkstoffe aus dieser Arzneigruppe sind Ibuprofen oder Diclofenac. Viele Patienten erhalten auch den Wirkstoff Chloroquin, der weltweit vor allem in der Therapie und Prophylaxe von Malaria eingesetzt wird.
Hauptindikationen bei den rheumatischen Erkrankungen sind Hauterscheinungen und Gelenkschmerzen. Lässt sich mit diesen Mitteln keine Verbesserung erreichen, werden meist immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin oder Cyclophosphamid gegeben.
Diese Medikamente haben teilweise eine massive Wirkung und können auch unerwünschte Nebenwirkungen verursachen. Daher wird die Dosis schrittweise erhöht.
Bei besonders schweren Verläufen kann die zusätzliche Gabe von Zytostatika wie Methotrexat erforderlich sein. Je nach Ausprägung der Krankheit werden einzelne Medikamente miteinander kombiniert.
Die starke Immunsuppression bei der Therapie der Kollagenosen führt oftmals zu einer erhöhten Infektanfälligkeit. Bereits einfache Erkrankungen können lebensbedrohlich verlaufen, sodass selbst bei banalen bakteriellen Infektionen eine Behandlung mit Antibiotika indiziert sein kann.
