Sklerodermie und systemische Sklerose (SSc): seltene Erkrankung des Bindegewebes

Die Sklerodermie, auch als systemische Sklerose bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung, die zu den sogenannten Bindegewebskrankheiten (Kollagenosen) zählt. Die Sklerodermie verläuft chronisch-progredient und führt zu einer Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes in der Haut und in einer Vielzahl von Organen, wie z. B. der Lunge. Darüber hinaus stellt die Krankheit eine große psychische Belastung für Patienten dar. Betroffene sollten frühzeitig einen Arzt aufsuchen, um den Krankheitsverlauf mithilfe einer Therapie günstig beeinflussen zu können.

In der Regel erkranken Frauen häufiger als Männer. Dennoch zählt die Sklerodermie mit etwa 50 Fällen pro 100.000 Einwohner zu den seltenen Erkrankungen. Zudem werden zwei Formen der Sklerodermie unterschieden, die jede für sich ein eigenes Krankheitsbild darstellt:

1. Die zirkumskripte (eng umschriebene) Sklerodermie, welche streng lokalisiert in der Haut auftritt.
2. Die progressive, systemische Sklerodermie, welche neben der Haut auch andere Organe befällt. 

Die genauen Ursachen bzw. möglichen Auslöser der Sklerodermie sind nicht bekannt. Sehr wahrscheinlich sind Fehler in der körpereigenen Immunabwehr beteiligt. Darüber hinaus liegen bei Betroffenen Fehlbildungen im kollagenen Bindegewebe vor, was dazu führt, dass es zu einer Überproduktion von Kollagen kommt. Dieses Überangebot an kollagenen Fasern lässt die Haut verhärten, Mediziner nennen diesen Vorgang Sklerotisierung. 

Ein für beide Formen der Sklerodermie typisches Frühsymptom ist das sogenannte „Raynaud-Syndrom“. Dabei kommt es unter Kälteeinfluss oder Stress zu einem plötzlichen, teils schmerzhaften Erblassen der Finger mit anschließend auftretender reaktiver Hyperämie, einer verstärkten Durchblutung der Finger. Ursache dafür sind durch die Sklerotisierung der Haut und Blutgefäße auftretende Durchblutungsstörungen.

Im weiteren Verlauf treten Entzündungen und Schwellungen an Haut, Unterschenkeln, Zehen und Fingern auf. Die Haut verdickt zunehmend und wird schlechter durchblutet, was ihr ein wachsartiges, blasses Aussehen verleiht. Durch die zunehmende Verdickung der Haut, werden auch Gelenke unbeweglich. Zusätzlich kann es im Spätstadium der Sklerodermie zu charakteristischen Veränderungen an Fingern und im Gesicht kommen, beispielsweise lässt sich der Mund nur noch schwer öffnen.

Bei der systemischen Sklerodermie können ebenso die inneren Organe betroffen sein, häufig vor allem die Lunge. Lungenfibrose, Atemnot und Husten sind dabei die Folge. Auch sind nicht selten Herz und Nieren betroffen, in seltenen Fällen kann dies sogar zu einem Nierenversagen führen.

Die Diagnose Sklerodermie wird vor allem durch die Symptomatik gestellt. Neben dem klassischen Erscheinungsbild der Haut werden Gewebeproben entnommen und untersucht. Darüber hinaus können im Labor ebenfalls die Blutsenkungsgeschwindigkeit sowie mögliche Autoantikörper bestimmt werden. In den meisten Fällen finden sich beispielsweise Kernantikörper (ANA) im Blut der Betroffenen. Besonders häufig werden der Anti-Scl-70 (Anti-Topoisomerase-I-)- oder der Anti-Zentromer-Antikörper beschrieben. 

Anhand der Laborwerte lassen sich zudem auch Organbeteiligungen bei der Sklerodermie entdecken. So sind dabei regelmäßig veränderte Nierenwerte und Muskelenzyme auffällig. Im Röntgenbild werden knöcherne und verhärtete Strukturen in Haut und Organen sichtbar. EKG, Ultraschalluntersuchungen oder Computertomografie (CT) lassen zudem eine Lungen- und/oder Herzbeteiligung erkennen.

Grundsätzlich sollten Patienten mit Sklerodermie ihre Krankheit immer von einem Arzt behandeln lassen. Mit fortschreitender Erkrankung ist ohne Therapie mit starken Einschränkungen der Lebensqualität zu rechnen. 

Insbesondere, wenn Durchblutungsstörungen auftreten oder langanhaltende Hautblässe und Schmerzen auf eine Sklerodermie hinweisen, sollten Betroffene ihre Symptome ärztlich abklären lassen. 

Sklerodermie-Patienten finden insbesondere beim Allgemeinmediziner („Hausarzt“) sowie beim Orthopäden erste Anlaufstellen für eine Behandlung. Ob weitere Facharztgruppen mit hinzugezogen werden müssen, entscheidet sich je nach Ausprägung und Schwere der Sklerodermie. 

Die Therapie der Sklerodermie richtet sich nach der jeweiligen Symptomatik. Eine kausale, das heißt, ursachenbezogene Behandlung gibt es nicht. Allerdings schränkt eine behandelte Sklerodermie oder systemische Sklerose die Lebenserwartung nicht ein.

Eine Besserung der Lebensqualität wird meist bereits durch entsprechende Krankengymnastik oder Ergotherapie erzielt. Zusätzliche Entlastung bringen

• Wärmebehandlungen,
• Akupunktur und
• Massagen. 

Mögliche Komplikationen der Sklerodermie schließen unter anderem Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und schwere Entzündungsverläufe ein. Hier kommen dann in der Regel antientzündliche Medikamente zum Einsatz, wie beispielsweise Acetylsalicylsäure, Immunsuppressiva, aber ebenso ACE-Hemmer oder Glukokortikoide.

Die Sklerodermie ist mit derzeitigen Mitteln nicht heilbar. Auch eine Selbstheilung ist nicht zu erwarten. Die Behandlung der systemischen Sklerose richtet sich daher vor allem nach der jeweiligen Symptomatik und zielt im Wesentlichen darauf, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Der Verlauf der Erkrankung kann nicht vorhergesagt werden.

Im Allgemeinen ist es notwendig, dass Betroffene verschiedene Medikamente regelmäßig und in entsprechender Dosierung einnehmen, um den Fortgang der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten. Kontrollen beim Arzt sorgen zudem dafür, dass Veränderungen an den Organen möglichst frühzeitig erkannt werden.