Bei der Fibrose vermehren sich die Bindegewebsfasern innerhalb der Lunge. Dieses zusätzlich gebildete Bindegewebe vernarbt schließlich und beschädigt die Oberfläche der empfindlichen Lungenbläschen. Dadurch nimmt die Dehnbarkeit der Lunge ab und der Gasaustausch innerhalb der Lunge wird behindert.
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Grundsätzlich kann die Lungenfibrose hinsichtlich ihrer Ursache in zwei Gruppen unterteilt werden: Lungenfibrosen mit bekannter Ursache und idiopathische Fibrosen, bei denen kein Auslöser erkennbar ist. Eine Lungenfibrose kann durch Viren oder Parasiten und den Kontakt mit schädigenden Stoffen entstehen. Werden schädliche Substanzen, wie beispielsweise Asbest oder Kohlenstaub inhaliert, kann sich eine Staublunge mit Fibrosierung ausbilden. Auch das Einatmen von Zigarettenrauch und verschiedenen Allergieauslösern wie Vogelkot oder Pilzsporen kann Lungenerkrankungen und allergische Reaktionen hervorrufen, die später zu einer Fibrosierung führen können. Verschiedene Gase wie Schwefeldioxid oder Ammoniak sowie Dämpfe und Aerosole stehen ebenfalls im Verdacht einen fibrösen Umbau des Lungengewebes zu begünstigen. Ferner gibt es Medikamente, die bei regelmäßiger Einnahme zu einer Lungenfibrose führen können. Arzneimittel wie Bleomycin, Carbamazepin und Floxuridin verursachen Veränderungen am Lungengerüst und erhöhen das Risiko einer Fibrose deutlich. Schädigungen am Lungengewebe können auch durch Bestrahlungstherapien bei Krebserkrankungen entstehen. Man spricht in diesem Fall von einer Strahlungsfibrose. Bestimmte Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises wie die Rheumatoide Arthritis, die Sarkoidose und die Kollagenosen gehen ebenfalls mit einem bindegewebigen Umbau des Lungengewebes einher.
Der bindegewebige Umbau der Lunge bleibt oft über viele Jahre hinweg unbemerkt. Erst wenn ein Großteil des Lungengewebes von der Fibrosierung betroffen ist, macht sich die Erkrankung bemerkbar. Die Betroffenen stellen fest, dass ihre Leistungsfähigkeit nachlässt und sie nicht mehr so belastbar sind. Selbst bei einfacheren Tätigkeiten im Alltag geraten sie außer Atem und leiden ferner unter trockenem Reizhusten ohne Auswurf. Insbesondere das Einatmen fällt schwer, sodass bei den Erkrankten häufig ein plötzlicher Atemstopp während der Einatmung auftritt. Im Krankheitsverlauf besteht die Atemnot schlussendlich auch, wenn keinerlei Anstrengungen unternommen werden.
Um den sinkenden Sauerstoffgehalt im Blut auszugleichen, erhöht der Körper die Atemfrequenz, sodass die Atmung allgemein oberflächlicher und schneller wird. Man spricht hier auch von einer Hechelatmung. Eine lang anhaltende Sauerstoffunterversorgung äußert sich ferner durch folgende Symptome:
- Blaufärbung der Haut (Zyanose)
- runde und aufgetriebene Fingerspitzen (Trommelschlegelfinger)
- auffällig vorgewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel)
Besteht nach einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) der Verdacht auf eine Lungenfibrose, führt der Arzt verschiedene körperliche Untersuchungen durch. Bei der Auskultation – dem Abhören der Lunge mit dem Stethoskop – hört der Arzt am Ende der Einatemphase das sogenannte
Knisterrasseln. Dieses Rasselgeräusch entsteht durch Wasseransammlungen im Lungengewebe. Gelegentlich ist auch ein quietschendes Geräusch zu hören. Beim Abklopfen (Perkussion) der Lunge fallen
hochstehende Zwerchfellgrenzen auf, da sich die Lunge aufgrund der Fibrosierung nicht mehr richtig ausdehnen kann. Um die Eigenschaften des Lungengewebes und Gasaustauschs besser beurteilen zu können, werden
Lungenfunktionsprüfungen durchgeführt. Dabei wird mithilfe eines sogenannten Spirometers gemessen, wie schnell die Ausatemluft austritt und wie viel Luft in der Lunge mobilisiert werden kann. Charakteristischerweise zeigen sich bei der Spirometrie und der Untersuchung des Blutes folgende Befunde:
- eine Abnahme des Lungenfunktionsgewebes
- eine verminderte Dehnbarkeit des Lungengewebes
- ein gestörter Gasaustausch zwischen Blut und Lunge
- eine verminderte Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie)
Um das Ausmaß der Erkrankung abschließend beurteilen zu können, ist ferner eine
Röntgenuntersuchung erforderlich. Hier zeigen sich in der Regel eine Zeichnungsvermehrung der Lungenstruktur und ein Hochstand des Zwerchfells. Die Lungenstruktur lässt sich ebenfalls mit einer hoch auflösenden
Computertomographie erfassen.
Da die Lungenfibrose stets nur ein Symptom ist, richtet sich die Behandlung gegen die Grunderkrankung. Basiert die Fibrosierung auf dem Kontakt mit Schadstoffen, müssen diese strikt gemieden werden. Entzündliche Lungenerkrankungen werden hingegen mit Kortisonpräparaten behandelt. Diese wirken nicht nur gegen die Entzündung, sondern auch antiallergisch und können in Form von Tabletten, als Spray durch Inhalation oder intravenös verabreicht werden. Zur Erweiterung der verengten Atemwege erhalten die Patienten ferner sogenannte Bronchodilatoren. Die Arzneimittel entspannen die kleinen Muskeln der Bronchien und erleichtern die Atmung. Liegt dem bindegewebigen Umbau der Lunge hingegen eine bakterielle Infektion zugrunde, wird diese mit Antibiotika wie Makroliden, Chinolonen oder Cefalosporinen behandelt. Die aktive Teilnahme an einer Lungensportgruppe, bei der ein gezieltes Muskel- und Ausdauertraining unter professioneller Anleitung durchgeführt wird, kann die körperliche Fitness der Fibrosepatienten verbessern.
Schwere Krankheitsverläufe, bei denen die Lunge den Gasaustausch nicht mehr in ausreichendem Maße leisten kann, erfordern eine Lungentransplantation. Dazu müssen die Patienten allerdings jünger als 60 Jahre alt sein und konsequent auf das Rauchen verzichten. Durch die Transplantation verbessert sich zwar in der Regel die Lebensqualität, eine verlängerte Lebenszeit lässt sich jedoch nicht erreichen.
Die Prognose der Lungenfibrose hängt von verschiedenen Faktoren ab. Dazu gehören neben dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns auch der Behandlungserfolg und der Umfang der Lungenschädigung. Grundsätzlich handelt es sich bei der Lungenfibrose um eine
schwere Organschädigung, die nicht geheilt werden kann und bei vielen Patienten zum Tod führt. Die idiopathische Lungenfibrose weist eine äußerst
schlechte Prognose auf: 70 Prozent aller Patienten versterben an dieser Form der Fibrose. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Stellung der Diagnose liegt bei drei Jahren. Nach fünf Jahren leben nur noch 20 bis 40 Prozent der Betroffenen.
