Pod pojęciem głuchoty rozumie się całkowitą utratę słuchu w obu uszach. Ponadto medycyna rozróżnia głuchotę całkowitą od głuchoty praktycznej.
W przypadku głuchoty praktycznej osoby dotknięte tym schorzeniem mogą nadal odbierać pojedyncze dźwięki lub odgłosy. Natomiast w przypadku głuchoty całkowitej nie ma już żadnego wrażenia słuchowego.
Głuchota może być wrodzona lub nabyta w trakcie życia w wyniku chorób. Głuchota wrodzona, czyli powstała przed momentem rozwoju ścieżki językowej, nazywana jest głuchotą przedjęzykową. Poważne wrodzone uszkodzenia słuchu mogą być dziedziczne lub wynikać z czynników występujących w czasie ciąży.
Głuchota dziedziczna charakteryzuje się tym, że części narządu słuchu, takie jak
- ucho środkowe,
- ucho wewnętrzne lub
- nerw słuchowy
nie są w ogóle lub są tylko częściowo ukształtowane. Dzieci głuchych rodziców mogą wówczas również urodzić się głuche.
Wiele przypadków dziedzicznej utraty słuchu wiąże się z uszkodzeniami innych narządów,
. Znane zespoły objawów z utratą słuchu to między innymi
- zespół Ushera z ograniczeniem pola widzenia lub
- zespół Waardenburga, w którym występują zaburzenia pigmentacji skóry, włosów lub oczu, a także
- zespół Alporta,
- zespół Jervella-Lange-Nielsena,
- zespół Waardenburga,
- zespół Cockayne'a oraz
- zespół Pendreda.
Niektóre przypadki niedosłuchu powstają wewnątrzmacicznie, tj. jeszcze przed porodem, w trakcie ciąży. Ciężkie przypadki niedosłuchu powstałego wewnątrzmacicznie wynikają najczęściej z
- zakażeniom wirusowym, np. różyczką, cytomegalią lub toksoplazmozą, lub
- bakterii, takich jak kiła
Uszkodzenia toksyczne mogą wynikać z
- leki, takie jak niektóre antybiotyki, diuretyki, cytostatyki lub
- substancji toksycznych, takich jak alkohol lub nikotyna
.
Drętwienie może również wystąpić w okresie okołoporodowym, czyli w trakcie porodu. Czynnikami ryzyka są
- wcześniactwo,
- żółtaczka jądrowa lub
- zatrzymanie oddechu z niedotlenieniem.
Po urodzeniu (w okresie poporodowym) nabyta głuchota może wynikać z zakaźnych chorób mózgu, takich jak zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu. Również
mogą powodować utratę słuchu.
Wewnętrzne struktury ucha © Henrie | AdobeStock
Jeśli utrata słuchu pojawia się dopiero po opanowaniu języka, określa się ją jako utratę słuchu postlingwalną. Przyczynami są wówczas
- guzy mózgu,
- choroby mózgu, takie jak stwardnienie rozsiane,
- ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe,
- wypadki akustyczne, takie jak wybuchy lub urazy barotraumatyczne,
- ciężkie infekcje, np. wirusami opryszczki,
- substancje toksyczne dla komórek i leki, takie jak środki chemioterapeutyczne lub diuretyki pętlowe, a także
- antybiotyki, takie jak gentamycyna.
W rzadkich przypadkach występuje głuchota psychogenna w postaci dysocjacyjnego zaburzenia słuchu. Ponadto znane są również wrodzone genetyczne predyspozycje do utraty słuchu.
Osoby niesłyszące nie są w stanie odbierać żadnych dźwięków. W przypadku jednostronnej głuchoty komunikacja z otoczeniem słyszącym i mówiącym jest zatem utrudniona. W przypadku głuchoty obustronnej osoby dotknięte tym schorzeniem nie są w stanie nauczyć się języka i mowy lub jest to dla nich bardzo trudne.
Głuchota znacznie utrudnia kontakty społeczne i ogranicza możliwości zawodowe, a często prowadzi również do zaburzeń rozwoju osobowości.
Pierwszy okres bełkotania rozpoczyna się również u dzieci niesłyszących od 6. tygodnia do 6. miesiąca życia. Bez odpowiednich programów przesiewowych słuchu u noworodków wiek rozpoznania głuchoty wynosi średnio ponad dwa lata.
W przypadku wrodzonego niedosłuchu mogą, jak wspomniano powyżej, wystąpić jednocześnie uszkodzenia innych narządów, takich jak
- oczy,
- kości,
- nerek,
- skóry
.
Diagnoza głuchoty odbywa się za pomocą specjalnych badań słuchu. W przypadku podejrzenia głuchoty najpierw przeprowadza się wywiad z pacjentem lub jego rodzicami. Następnie lekarz przeprowadza badanie w obrębie laryngologicznym.
Właściwe badania słuchu to np.
- audiogram tonalny, w którym testowane są dźwięki o różnych częstotliwościach, lub
- audiogram mowy z Freiburga, w którym sprawdzane są liczby i słowa.
Aby zlokalizować miejsce utraty funkcji, zazwyczaj przeprowadza się następujące dodatkowe badania:
- pomiar emisji otoakustycznych (OAE) w celu obiektywnego wykrycia uszkodzenia zewnętrznych komórek rzęsatych w uchu wewnętrznym
- obiektywne badanie słuchu, takie jak BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) lub CERA (Cortical Evoked Response Audiometry) w celu zdiagnozowania uszkodzeń między ślimakiem a obszarami mózgu odpowiedzialnymi za przetwarzanie dźwięku
- Badanie równowagi w celu wykluczenia współudziału narządu równowagi
- tomografię komputerową (CT) i/lub rezonans magnetyczny (MRI) w celu wykrycia zmian anatomicznych w okolicy ślimaka lub nerwu słuchowego
- Test promontorialny w celu sprawdzenia sprawności nerwu słuchowego. W tym celu umieszcza się małą elektrodę przez błonę bębenkową bezpośrednio na kości (promontorium) i zamiast dźwięków stosuje się impulsy elektryczne. Impulsy te są odczuwane przez pacjenta jako dźwięki.
Obecnie standardem u noworodków oraz pacjentów niechętnych do współpracy lub niezdolnych do współpracy są pomiary OAE i BERA, określane jako przesiewowe badania słuchu u noworodków.
W ramach badań przesiewowych noworodków zdolność słyszenia noworodka bada się jeden lub dwa dni po urodzeniu. Dzięki temu ewentualne zaburzenia słuchu są wykrywane wcześnie i można je leczyć.
Bez odpowiedniej terapii głuchota nie ulegnie poprawie. W terapii rozróżnia się środki zachowawcze i operacyjne.
Celem terapii osób niesłyszących jest poprawa ich funkcjonowania w życiu codziennym.
Leczenie przyczynowe i operacja w przypadku głuchoty
W przypadku ostrej utraty słuchu istnieje możliwość zastosowania terapii przyczynowej. Rozumie się pod tym pojęciem przede wszystkim leczenie zachowawcze
- z użyciem antybiotyków,
- wlewami, np. z kortyzonem, a także
- środki poprawiające krążenie.
Jeśli środki te nie przynoszą efektu, istnieje również możliwość operacji. W tym przypadku, w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym, otwiera się ucho środkowe i sprawdza się funkcjonowanie znajdujących się w nim struktur anatomicznych.
Aparaty słuchowe w przypadku utraty słuchu
Jeśli słuch się nie poprawia, stosuje się aparaty słuchowe. Aparaty słuchowe mogą być
- w przewodzie słuchowym, czyli w większości niewidoczne, lub
- za uchem
. Ich zadaniem jest wzmacnianie docierających dźwięków i odgłosów. Osoby dotknięte tym problemem mogą indywidualnie dostosować wzmacniacz do danej sytuacji.
W rzadkich przypadkach stosuje się specjalnie dostosowane aparaty słuchowe, takie jak np. aparaty CROS (Contralateral Routing Of Sound), gdy
- zachowany jest resztkowy słuch lub
- głuchota występuje tylko w jednym uchu.
Aparaty słuchowe CROS mogą przekazywać dźwięk z ogłuchłej strony do strony zdrowej za pomocą przewodu. W ten sposób imitują słyszenie kierunkowe.
Implant ślimakowy w przypadku głuchoty
Jeśli struktury anatomiczne są nienaruszone, istnieje również możliwość zastosowania implantu ślimakowego. W przypadku głębokiego obustronnego ubytku słuchu lub całkowitej głuchoty implant może zastąpić funkcję słuchu.
Implant ślimakowy składa się z części wewnętrznej i zewnętrznej. Część wewnętrzna z elektrodą jest wszczepiana bezpośrednio do ślimaka. Część zewnętrzna to mikrofon z procesorem mowy, który nosi się na głowie, zazwyczaj za uchem.
Implanty ślimakowe powinny być wszczepiane jak najwcześniej, aby dzieci mogły normalnie opanować umiejętność mówienia © satura_ | AdobeStock
Zasilanie implantu odbywa się poprzez indukcję elektromechaniczną przez skórę głowy. Dzięki temu wewnętrzna część implantu nie wymaga regularnej wymiany baterii.
Zewnętrzny mikrofon odbiera fale dźwiękowe, które procesor mowy przekształca w impulsy elektryczne. Poprzez elektrody w ślimaku trafiają one bezpośrednio do nerwu słuchowego, który przekazuje fale dźwiękowe do mózgu
Aby wszczepienie implantu ślimakowego było możliwe, muszą być spełnione następujące warunki:
- dzieci z obustronną lub jednostronną głuchotą przedurodzeniową, okołoporodową lub poporodową, u których zachowana jest przewodność nerwu słuchowego
- młodzież i dorośli z obustronną lub jednostronną utratą słuchu lub z bardzo głębokim ubytkiem słuchu
- jak najbardziej pozytywny wynik testu promontorialnego
- odpowiednie warunki anatomiczne (muszą być obecne ślimak lub zwoje ślimaka)
- brak poważnych chorób podstawowych lub nawracających stanów zapalnych
- udokumentowana zdolność do nauki i chęć uczenia się u osób dorosłych
- zapewnienie odpowiedniej rehabilitacji
- sprawne i zmotywowane otoczenie społeczne
Implant pnia mózgu w przypadku głuchoty
W przypadku uszkodzenia nerwów słuchowych istnieje możliwość wszczepienia implantu pnia mózgu. Elektrody stymulują bezpośrednio jądra nerwów słuchowych w mózgu.
Wszczepienie odbywa się w ramach zabiegu neurochirurgicznego. Konieczna jest również intensywna rehabilitacja w specjalistycznych ośrodkach.
Inne sposoby komunikacji w przypadku głuchoty
Jeśli terapia nie jest możliwa, pacjenci z obustronną utratą słuchu muszą nauczyć się żyć z tą niepełnosprawnością. Nie oznacza to jednak, że muszą całkowicie zrezygnować z komunikacji. Odczytywanie z ruchu warg i język migowy pomagają osobom dotkniętym tą niepełnosprawnością porozumiewać się z otoczeniem.
Dzięki językowi migowemu i czytaniu z ruchu warg osoby niesłyszące mogą się dobrze porozumiewać © fizkes | AdobeStock
Szczególnie w przypadku postaci wrodzonej lub głębokiego ubytku słuchu wczesna diagnoza i leczenie mają pozytywny wpływ na rozwój mowy.
Kluczowe znaczenie dla powodzenia implantacji ślimakowej ma późniejsza rehabilitacja. Jest ona bardzo kompleksowa i odbywa się w specjalnych ośrodkach, często nazywanych CIC (Cochlea Implant Centrum). Tutaj trzeba „na nowo” nauczyć się słyszeć i mówić. Tylko ciągły trening i odpowiednia motywacja prowadzą do dobrych wyników.
W przypadku dzieci, które są głuche od urodzenia, implanty wszczepia się przed ukończeniem pierwszego roku życia. Tutaj na pierwszym planie jest też wczesna terapia w postaci nauki mowy i języka. Dzięki temu mogą one, tak jak zdrowe dzieci, normalnie nabywać zdolność mowy i języka. W wielu przypadkach osoby te mogą wówczas uczęszczać do zwykłej szkoły.
W przypadku dorosłych, którzy stracili słuch, wszczepienie implantu ślimakowego jest zazwyczaj obiecujące, jeśli
- utrata słuchu nie trwała zbyt długo,
- istnieją odpowiednie warunki poznawcze oraz
- są zmotywowani do ponownego nauki słyszenia.
Kasy chorych pokrywają koszty operacji i opieki pooperacyjnej.
Co to jest głuchota?
Głuchota to całkowita utrata słuchu, a w medycynie nazywa się ją anakuzją. Osoby dotknięte tą chorobą słabo lub w ogóle nie słyszą dźwięków. Głuchota może być wrodzona albo nabyta.
Jakie mogą być przyczyny głuchoty?
Do przyczyn głuchoty zalicza się infekcje, głuchotę uwarunkowaną genetycznie, urazy nerwu słuchowego lub uszkodzenie zewnętrznych komórek rzęsatych w uchu wewnętrznym. Przyczyną głuchoty mogą być również niektóre leki lub choroby, takie jak różyczka w czasie ciąży. W niektórych przypadkach głuchota pojawia się już wkrótce po urodzeniu.
Jaka jest różnica między niedosłuchem a głuchotą?
Niedosłuch i głuchota różnią się stopniem utraty słuchu. Podczas gdy osoby z niedosłuchem nadal słyszą, choć w ograniczonym zakresie, w przypadku głuchoty dochodzi do niemal całkowitej utraty słuchu. Szczególnie w przypadku jednostronnej głuchoty drugie ucho często pozostaje sprawne.
Jak diagnozuje się głuchotę?
W przypadku podejrzenia głuchoty przeprowadza się obiektywne badania słuchu, testy słuchu, rezonans magnetyczny (MRI) i tomografię komputerową (CT). Pomiar emisji otoakustycznych pozwala zbadać zewnętrzne komórki rzęsate ucha wewnętrznego oraz sprawność nerwu słuchowego. Dodatkowo często przeprowadza się badanie nerwu słuchowego lub części ślimakowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego.
Jakie są możliwości leczenia?
Leczenie zależy od rodzaju i przyczyny choroby. Aparat słuchowy, proteza ucha wewnętrznego lub implant ślimakowy mogą poprawić słyszenie. Szczególnie w przypadku głuchoty przedjęzykowej lub głuchoty jednostronnej lub obustronnej ważne jest wczesne leczenie, aby wspomóc prawidłowe przyswajanie języka.
