Surdité et perte auditive – Causes de la surdité (unilatérale) et traitements modernes de l'anacousie

On entend par surdité la perte totale et bilatérale de l'audition. En outre, la médecine distingue la surdité absolue de la surdité fonctionnelle.

En cas de surdité fonctionnelle, les personnes concernées peuvent encore percevoir certains sons ou bruits. En cas de surdité totale, en revanche, il n'y a plus aucune perception auditive.

La surdité peut être congénitale ou acquise au cours de la vie à la suite de maladies. Une surdité congénitale, c'est-à-dire survenue avant le développement du langage, est appelée surdité prélinguale. Les lésions auditives congénitales graves peuvent être héréditaires ou résulter d'influences pendant la grossesse.

Une surdité d'origine héréditaire se caractérise par le fait que certaines parties de l'organe auditif, telles que

• l'oreille moyenne,
• l'oreille interne ou
• le nerf auditif

ne se sont pas développées, ou seulement de manière incomplète. Les enfants de parents sourds peuvent alors également naître sourds.

De nombreuses surdités héréditaires s’accompagnent de lésions au niveau d’autres organes,

• tels que les yeux,
• les reins,
• les os,
• la peau, etc.

. Parmi les syndromes connus associés à la surdité, on trouve notamment

• le syndrome d'Usher, qui s'accompagne d'une restriction du champ visuel, ou
• le syndrome de Waardenburg, qui se caractérise par des anomalies de la pigmentation de la peau, des cheveux ou des yeux, ainsi que
• le syndrome d'Alport,
• le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen,
• le syndrome de Waardenburg,
• le syndrome de Cockayne et
• le syndrome de Pendred.

Certaines pertes auditives surviennent in utero, c'est-à-dire avant la naissance, pendant la grossesse. Les pertes auditives sévères d'origine in utero sont généralement dues à

• des infections virales telles que la rubéole, la cytomégalie ou la toxoplasmose, ou
• des bactéries comme la syphilis

Les lésions toxiques peuvent être dues à

• des médicaments tels que certains antibiotiques, diurétiques, cytostatiques ou
• des substances toxiques telles que l'alcool ou la nicotine

.

La surdité peut également survenir de manière périnatale, c'est-à-dire lors de l'accouchement. Les facteurs de risque sont

• la prématurité,
• l'ictère nucléaire ou
• un arrêt respiratoire avec manque d'oxygène.

Après la naissance (postnatale), la surdité acquise peut être due à des maladies infectieuses du cerveau telles que la méningite ou l'encéphalite. Des

• des infections telles que les oreillons, le zona, la rougeole, la tuberculose ainsi que des otites moyennes chroniques ou
• des lésions toxiques,
• les accidents graves avec fractures du crâne, en particulier la fracture de l’os temporal

, peuvent provoquer une surdité.

Si la surdité survient après l'acquisition du langage, on parle de surdité postlinguale. Les causes sont alors

• des tumeurs cérébrales,
• des maladies cérébrales telles que la sclérose en plaques,
• des traumatismes crâniens graves,
• des accidents acoustiques tels que des explosions ou des barotraumatismes,
• des infections graves, par exemple par des virus de l'herpès,
• les agents cytotoxiques et les médicaments tels que les agents chimiothérapeutiques ou les diurétiques de l'anse, ainsi que
• les antibiotiques tels que la gentamicine.

Dans de rares cas, on observe une surdité psychogène au sens d’un trouble auditif dissociatif. Par ailleurs, on connaît également ici des prédispositions génétiques à la perte auditive.

Les personnes sourdes ne perçoivent aucun bruit ni aucun son. La communication avec l'environnement entendant et parlant est donc difficile en cas de surdité unilatérale. En cas de surdité bilatérale, les personnes concernées ne peuvent pas apprendre le langage et la parole, ou seulement avec difficulté.

La surdité entrave considérablement les contacts sociaux et les perspectives professionnelles et entraîne souvent des troubles du développement de la personnalité.

La première période de babillage commence également chez les enfants sourds entre la 6e semaine et le 6e mois. En l'absence de programmes de dépistage auditif néonatal appropriés, l'âge moyen de détection de la surdité est supérieur à deux ans. 

En cas de surdité congénitale, comme mentionné ci-dessus, des lésions peuvent survenir simultanément au niveau d’autres organes, tels que

• les yeux,
• les os,
• les reins,
• la peau

.

Le diagnostic de la surdité est établi à l'aide de tests auditifs spécifiques. En cas de suspicion de surdité, on procède d'abord à un entretien avec le patient ou ses parents afin d'établir ses antécédents médicaux. Le médecin effectue ensuite un examen de la région oto-rhino-laryngologique.

Les tests auditifs proprement dits consistent ensuite, par exemple,

• l'audiogramme tonal, qui teste des sons de différentes fréquences, ou
• l'audiogramme de langage de Fribourg, qui évalue la perception des chiffres et des mots.

Afin de localiser la perte de fonction, les examens complémentaires suivants sont généralement réalisés :

• la mesure des émissions otoacoustiques (OAE) pour détecter objectivement une lésion des cellules ciliées externes de l'oreille interne
• un test auditif objectif tel qu'un BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) ou un CERA (Cortical Evoked Response Audiometry) pour diagnostiquer des lésions entre la cochlée et les zones cérébrales chargées du traitement du son
• Examen de l'équilibre pour exclure une atteinte de l'organe de l'équilibre
• Tomodensitométrie (TDM) et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM) pour mettre en évidence des modifications anatomiques au niveau de la cochlée ou du nerf auditif
• Test du promontoire pour vérifier le bon fonctionnement du nerf auditif. Pour cela, une petite électrode est placée à travers le tympan directement sur l'os (promontoire) et des impulsions électriques sont utilisées à la place des sons. La personne concernée perçoit ces impulsions comme des sons.

Aujourd'hui, la norme pour les nouveau-nés et les patients non coopératifs ou incapables de coopérer est le dépistage auditif néonatal, qui comprend des mesures des OAE et du BERA.

Dans le cadre du dépistage néonatal, la capacité auditive du nouveau-né est testée un ou deux jours après la naissance. Les éventuels troubles auditifs sont ainsi détectés précocement et peuvent être traités.

Sans traitement approprié, la surdité ne s'améliorera pas. En matière de traitement, on distingue les mesures conservatrices et les mesures chirurgicales.

L'objectif d'un traitement de la surdité consiste à améliorer les capacités des patients dans la vie quotidienne.

Traitement causal et chirurgie de la surdité

En cas de surdité aiguë, un traitement causal est possible. Il s'agit tout d'abord de traitements conservateurs

• aux antibiotiques,
• des perfusions, par exemple à base de cortisone, ainsi que
• des mesures visant à favoriser la circulation sanguine.

Si ces traitements ne sont pas efficaces, une intervention chirurgicale peut également être envisagée. Sous anesthésie locale ou générale, l'oreille moyenne est ouverte et le bon fonctionnement des structures anatomiques qu'elle contient est vérifié.

Appareils auditifs en cas de surdité

Si l'audition ne s'améliore pas, on a recours à des appareils auditifs. Ceux-ci peuvent

• être placés dans le conduit auditif, c'est-à-dire de manière pratiquement invisible, ou
• derrière l'oreille

. Elles ont pour fonction d'amplifier les sons et les bruits entrants. Les personnes concernées peuvent régler l'amplificateur individuellement en fonction de chaque situation.

Dans de rares cas, on utilise des appareils auditifs spécialement adaptés, tels que les appareils CROS (Contralateral Routing Of Sound), lorsqu’

• il reste une audition résiduelle ou
• la surdité ne touche qu'une seule oreille.

Les appareils auditifs CROS permettent de transmettre le son du côté sourd vers le côté sain via un conduit. Ils imitent ainsi l'audition directionnelle.

Implant cochléaire en cas de surdité

Si les structures anatomiques sont intactes, il est également possible d’utiliser un implant cochléaire. En cas de surdité bilatérale profonde ou de surdité totale, l’implant peut remplacer la fonction auditive.

L'implant cochléaire se compose d'une partie interne et d'une partie externe. La partie interne, équipée d'une électrode, est implantée directement dans la cochlée. La partie externe est un microphone muni d'un processeur vocal, qui se porte à l'extérieur de la tête, généralement derrière l'oreille.

L'implant est alimenté en énergie par induction électromécanique à travers le cuir chevelu. La partie interne de l'implant ne nécessite donc pas de changement régulier de pile.

Le microphone externe capte les ondes sonores, que le processeur vocal convertit en impulsions électriques. Via les électrodes situées dans la cochlée, celles-ci parviennent directement au nerf auditif, qui transmet les ondes sonores au cerveau

Les conditions suivantes doivent être remplies pour la pose d'un implant cochléaire :

• Enfants présentant une surdité unilatérale ou bilatérale d'origine prénatale, périnatale ou postnatale, avec une conductivité du nerf auditif intacte
• les adolescents et les adultes atteints de surdité unilatérale ou bilatérale ou de surdité profonde
• résultat du test du promontoire aussi positif que possible
• conditions anatomiques suffisantes (la cochlée ou les spires cochléaires doivent être présentes)
• absence de maladies sous-jacentes graves ou d'inflammations récurrentes
• Capacité d'apprentissage et volonté d'apprendre avérées chez les adultes
• Garantie d'une rééducation adaptée
• un environnement social intact et motivant

Implant du tronc cérébral en cas de surdité

En cas de lésions des nerfs auditifs, un implant du tronc cérébral peut être envisagé. Dans ce cas, des électrodes stimulent directement les noyaux des nerfs auditifs dans le cerveau.

L'implantation est réalisée dans le cadre d'une intervention neurochirurgicale. Une rééducation intensive dans des centres spécialisés est également nécessaire.

Autres moyens de communication en cas de surdité

Si aucun traitement n'est possible, les patients atteints de surdité bilatérale doivent vivre avec cette condition. Cela ne signifie toutefois pas qu'ils doivent renoncer complètement à la communication. La lecture labiale et la langue des signes aident les personnes concernées à communiquer avec leur entourage.

En particulier dans le cas d'une surdité congénitale ou d'une perte auditive sévère, un diagnostic et un traitement précoces ont un effet positif sur le développement du langage.

La rééducation qui suit l'implantation cochléaire est déterminante pour la réussite de celle-ci. Elle est très complète et se déroule dans des centres spécialisés, souvent appelés CIC (Cochlea Implant Centrum). Il s'agit ici de « réapprendre » à entendre et à parler. Seuls un entraînement constant et une motivation adéquate permettent d'obtenir de bons résultats.

Chez les enfants sourds de naissance, les implants sont posés avant l'âge d'un an. Dans ce cas, l'accent est également mis sur l'intervention précoce sous forme d'éducation à la parole et au langage. Ainsi, ils peuvent acquérir les capacités de langage et de parole tout à fait normalement, comme les enfants en bonne santé. Dans de nombreux cas, les personnes concernées peuvent alors fréquenter une école ordinaire.

Chez les adultes devenus sourds, l’implantation cochléaire est généralement prometteuse si

• la surdité n'est pas trop ancienne,
• les conditions cognitives sont réunies et
• ils sont motivés pour réapprendre à entendre.

Les caisses d'assurance maladie prennent en charge les frais d'opération et de suivi.