Reconnaître la maladie de Ménière : bien interpréter les vertiges dans le cadre de cette pathologie

La maladie de Ménière est une affection rare de l'oreille interne qui se caractérise par des crises de vertiges rotatoires intenses. Une crise peut durer de quelques minutes à plusieurs heures et perturber l'équilibre à tel point qu'elle peut entraîner des chutes. Souvent, des acouphènes, des bruits dans les oreilles, une sensation de pression ainsi qu'une perte auditive viennent s'y ajouter.

Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur la maladie de Ménière, les troubles typiques, le diagnostic, les symptômes et le traitement, ainsi que sur les spécialistes qui traitent cette maladie.

Fréquence de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière touche principalement les personnes âgées de 40 à 50 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. En Europe centrale, environ 13 personnes sur 100 000 développent chaque année la maladie de Ménière.

De plus, la maladie de Ménière peut également être associée à d'autres pathologies. En médecine, on parle dans ce cas de comorbidités. Les plus fréquentes sont la migraine ou la polyarthrite rhumatoïde.

Définition : qu'est-ce que la maladie de Ménière ?

La maladie de Ménière est une affection de l'oreille interne qui se manifeste par des crises accompagnées de vertiges rotatoires, d'une perte auditive et d'acouphènes. Cette combinaison est considérée comme la triade symptomatique classique.

Cependant, tous les patients ne présentent pas tous ces symptômes simultanément dès le début. Certains ne remarquent d'abord qu'un seul symptôme, comme une perte auditive soudaine ou des acouphènes.

La maladie tire son nom du médecin français Prosper Ménière. En 1861, le docteur Ménière a décrit pour la première fois le lien entre les vertiges, les troubles auditifs et l’oreille interne. À l’époque, cette découverte était importante, car les vertiges étaient auparavant souvent attribués au cerveau.

On trouve également souvent l'orthographe « Morbus Meniere » ; en allemand, l'orthographe correcte est généralement « Morbus Menière ».

La maladie ne touche généralement qu’une seule oreille. Au cours de son évolution, les deux oreilles peuvent toutefois être touchées dans de rares cas. Ce qui est particulièrement pénible, c’est qu’une crise peut survenir soudainement et que les personnes concernées ont alors l’impression que leur environnement tourne. La fréquence élevée des crises est également très pénible.

Quelles sont les causes de la maladie de Ménière ?

Les causes exactes de ces vertiges rotatoires par crises ne sont pas encore entièrement élucidées à ce jour.

On considère généralement qu’un hydrops endolymphatique (formation accrue d’endolymphe) associé à un déséquilibre de l’homéostasie de l’oreille interne en est le principal facteur déclenchant.

Ce liquide (la lymphe) est essentiel au bon fonctionnement des cellules sensorielles de la cochlée et de l'organe de l'équilibre. Lorsque le rapport entre l'endolymphe et la périlymphe est déséquilibré, la pression dans l'oreille interne change. Il en résulte un écoulement incontrôlé de lymphe, que le cerveau interprète à tort comme un changement de position du corps. C'est ainsi que naît la sensation de vertige.

L'adhérence spontanée des membranes déchirées met alors finalement fin à la crise de vertige.

Les facteurs de risque évoqués sont la prédisposition familiale, les troubles circulatoires, les processus auto-immuns et d'autres maladies associées. Dans certains cas, plusieurs membres d'une même famille sont touchés. Lorsque la maladie apparaît pendant l'enfance ou au début de l'âge adulte, il est donc particulièrement important de disposer d'antécédents familiaux positifs. De plus, elle survient parfois en association avec des migraines ou une polyarthrite rhumatoïde.

Quels sont les symptômes évocateurs de la maladie de Ménière ?

La maladie de Ménière présente des symptômes caractéristiques. Ceux-ci forment ensemble ce qu’on appelle une « triade symptomatique » et apparaissent généralement de manière soudaine :

• des vertiges rotatoires aigus, pouvant également provoquer des nausées et des vomissements
• des acouphènes unilatéraux accompagnés d’un bourdonnement grave
• une perte auditive s'accompagnant d'une sensation de pression dans l'oreille touchée

Cependant, seule une personne sur cinq environ présente les trois symptômes typiques.

Lors d'une crise, on observe également souvent des mouvements oculaires rapides (tremblements oculaires, nystagmus). Environ 40 % des personnes touchées souffrent au début d'une perte auditive soudaine, qui est le seul signe de leur maladie. Les autres présentent principalement des troubles de l'équilibre.

La crise peut durer de quelques minutes à plusieurs heures et s'accompagne souvent de nausées et de vomissements. Les acouphènes sont généralement unilatéraux et sont souvent décrits comme un sifflement ou un bourdonnement grave. Beaucoup font également état de bruits dans l'oreille, d'une sensation de pression ou de plénitude dans l'oreille touchée. La perte auditive touche souvent, au début, les fréquences graves. C'est pourquoi certaines personnes remarquent d'abord qu'elles perçoivent moins bien les voix graves ou les sons graves.

Les fluctuations de l'audition font également partie des symptômes. Après une crise, l'audition peut d'abord s'améliorer, mais elle reste de plus en plus réduite au fur et à mesure que la maladie progresse. Il peut en résulter une perte auditive permanente. Dans les cas graves, la maladie peut entraîner une perte auditive totale.

Diagnostic de la maladie de Ménière et des vertiges positionnels

Le diagnostic repose sur les symptômes, les antécédents médicaux et divers examens.

Les médecins peuvent diagnostiquer la maladie de Ménière à l'aide de différentes méthodes diagnostiques. Parmi celles-ci figurent par exemple

• une audiométrie,
• des tests auditifs,
• une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou
• des tests de l'équilibre.

L'audiométrie permet de détecter une perte auditive dans les fréquences moyennes et basses. L'IRM, réalisée avec un produit de contraste, met en évidence une hydrops endolymphatique. Cela permet de confirmer le diagnostic de la maladie de Ménière. 

Les tests de l'équilibre – appelés tests neuro-otologiques en médecine – comprennent notamment :

• un test de nystagmus pour détecter les mouvements oculaires rapides en cas de vertiges
• Test de marche sur place d'Unterberger, au cours duquel les patients doivent marcher sur place 50 fois les yeux fermés ; ils s'écartent alors jusqu'à 45° de leur position initiale
• Test d'impulsion de la tête, au cours duquel le patient est invité à fixer un point fixe du regard, par exemple le nez du médecin. Ce dernier tourne alors rapidement la tête du patient vers la droite et vers la gauche et note les mouvements oculaires.

Il est également important de clarifier les symptômes de la maladie de Ménière par un diagnostic différentiel. Quelle autre maladie pourrait donc causer ces symptômes ? En cas de doute, les médecins procèdent donc à des examens complémentaires afin de détecter, par exemple,

• un vertige paroxystique positionnel bénin,
• une migraine vestibulaire ou
• une neuropathie vestibulaire

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Une IRM peut aider à exclure d'autres causes et, dans certaines conditions, à mettre en évidence un hydrops endolymphatique. 

Dans le cas de la maladie de Ménière, les personnes touchées souffrent de vertiges par crises © Satjawat | AdobeStock

Comment traite-t-on les vertiges, les nausées, les acouphènes et la perte auditive dans le cadre de la maladie de Ménière ?

Le traitement de la maladie de Ménière comprend des interventions médicamenteuses et chirurgicales. Ces dernières ne sont utilisées que dans les cas graves, par exemple lorsque les médicaments ne sont pas efficaces ou ne le sont pas suffisamment.

Le traitement symptomatique pendant une crise repose notamment sur le repos au lit et la prévention des chutes. En outre, des médicaments peuvent alors être administrés pour lutter contre les effets des vertiges et des nausées associées, notamment des antiémétiques (par exemple la gentamicine) et des anti-vertigineux tels que la bétahistine. Pendant la crise aiguë, les personnes concernées doivent également éviter les produits d'agrément tels que l'alcool, le café ou les aliments salés.

À titre prophylactique, le médecin prescrira des médicaments destinés à prévenir de futures crises de la maladie de Ménière. Il s'agit notamment de médicaments qui agissent sur l'équilibre hydrique de l'organisme, comme les diurétiques qui augmentent l'élimination de l'eau par les reins.

Une intervention chirurgicale a pour but de ventiler la cavité de l'oreille moyenne. Elle consiste à insérer un petit tube dans le tympan. Il existe également des possibilités d'influencer chirurgicalement le fonctionnement de l'oreille interne.

Pour lutter contre la perte auditive, un appareil auditif peut être adapté aux patients, ce qui améliore considérablement la situation.

Une saccotomie est une intervention chirurgicale sur le sac endolymphatique qui peut être pratiquée en cas de symptômes sévères de la maladie de Ménière. Elle vise à réduire l'accumulation de liquide dans l'oreille moyenne et à soulager ainsi les crises de vertige récurrentes.

Quel est le pronostic et l'évolution de la maladie de Ménière ?

L'évolution de la maladie de Ménière varie considérablement d'un individu à l'autre.

Dans la plupart des cas, un traitement médicamenteux permet de réduire le nombre de crises de vertige de 60 à 70 % en l'espace de 2 à 8 ans.

Cependant, une perte auditive pouvant atteindre 50 dB survient fréquemment au cours des 10 premières années de la maladie. La capacité auditive peut également varier (fluctuer). Dans de rares cas, une perte auditive bilatérale peut même survenir.

Des contrôles réguliers sont particulièrement recommandés au cours des premières années suivant l'apparition de la maladie. Ils permettent aux médecins de déterminer si l'évolution de la maladie se stabilise ou si des mesures supplémentaires s'imposent.

Quels médecins traitent les symptômes de cette maladie de l'oreille interne ?

On trouve des experts de la maladie de Ménière dans les cabinets ou cliniques d'oto-rhino-laryngologie. Il s'agit souvent de médecins spécialisés dans les vertiges.

Selon les symptômes, il peut toutefois s'avérer nécessaire, notamment lors du diagnostic, de faire appel à des neurologues et des cardiologues. Ceux-ci peuvent exclure les causes des vertiges liées au système nerveux et au système cardiovasculaire.

Questions fréquentes sur les crises de la maladie de Ménière et sur la maladie de Ménière

La maladie de Ménière est-elle dangereuse ?

La maladie de Ménière n'est généralement pas mortelle. Une crise soudaine peut toutefois être dangereuse, car les personnes touchées risquent de tomber ou de perdre le contrôle au volant. C'est pourquoi les symptômes aigus doivent être pris au sérieux et faire l'objet d'un examen médical.

À quoi ressemble une crise de la maladie de Ménière ?

Une crise se manifeste généralement par un vertige rotatoire intense. De nombreuses personnes ont l'impression que tout tourne autour d'elles. Elle peut s'accompagner de nausées, de vomissements, d'acouphènes, d'une sensation de pression dans l'oreille et d'une perte auditive temporaire.

Combien de temps durent les crises de vertige dans la maladie de Ménière ?

Les crises de vertige durent souvent de 20 minutes à plusieurs heures. Pendant cette période, les personnes touchées ne supportent souvent pas d'effort et doivent s'allonger. Une sensation d'épuisement peut persister par la suite.

La maladie de Ménière peut-elle disparaître ?

La maladie de Ménière est chronique, mais elle peut s'atténuer sur une longue période. Chez de nombreux patients, la fréquence des crises de vertige diminue. Les problèmes auditifs ou les acouphènes peuvent toutefois persister.

Que faut-il éviter en cas de maladie de Ménière ?

Les personnes concernées doivent prêter attention à leurs facteurs déclenchants individuels. Le stress, l'alcool, la nicotine, une alimentation très riche en sel et le manque de sommeil sont souvent perçus comme des facteurs aggravants. Il est préférable d'adopter une stratégie adaptée, définie avec un médecin, plutôt que des interdictions générales.

Quel médecin traite la maladie de Ménière ?

Le premier interlocuteur est un ORL. En cas de symptômes peu clairs, des neurologues ou des cardiologues peuvent également être consultés afin d'exclure d'autres causes de vertiges.