Glejaki wielopostaciowe należą do tzw. nowotworów mózgu o charakterze rozlanym. Oznacza to, że rozrastają się one w zdrową tkankę mózgową, zamiast ją wypierać. Termin „glejak” nawiązuje do przestarzałego założenia, że glejaki wielopostaciowe pochodzą z tkanki podporowej układu nerwowego, tzw. komórek glejowych.
Ze względu na swoje właściwości Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) klasyfikuje glejaki wielopostaciowe jako nowotwory stopnia IV, a tym samym jako nowotwory agresywne. W większości przypadków glejak wielopostaciowy powstaje najpierw w jednej z dwóch półkul mózgowych (rys. 1).
Ryc. 1: Glejak wielopostaciowy w badaniu MRI (po lewej) oraz z zaznaczeniem strefy naciekania (podwójne strzałki) i toru ruchu (strzałka), niewidocznych na lewym zdjęciu MRI. [Źródło: prof. dr Andreas Raabe, Inselspital Bern]
Nasilenie i charakter objawów glejaka wielopostaciowego zależą od dokładnej lokalizacji guza mózgu. W zależności od dotkniętego obszaru mózgu występują zatem zupełnie różne objawy, co często utrudnia diagnozę.
Ogólnie rzecz biorąc, objawy pojawiają się w ciągu kilku tygodni.
Mózg nie może uniknąć guza zajmującego przestrzeń wewnątrz twardej czaszki. Nie jest również w stanie dostosować się do zmienionych warunków ciśnienia. Dlatego osoby dotknięte tą chorobą cierpią przede wszystkim na bóle głowy – zwłaszcza w nocy lub we wczesnych godzinach porannych.
Pacjenci zgłaszają, że na początku ból ustępuje samoczynnie w ciągu dnia. Jednak w przeciwieństwie do innych rodzajów bólu głowy, ból głowy spowodowany glejakiem wielopostaciowym powraca w regularnych odstępach czasu. Leki dostępne bez recepty, które można kupić w drogeriach i aptekach, z czasem stają się nieskuteczne.
Ponadto u pacjentów z glejakiem wielopostaciowym częściej występują następujące objawy, które można zaobserwować we wszystkich nowotworach mózgu:
- zawroty głowy,
- problemy z koordynacją ruchową,
- zaburzenia widzenia,
- napady drgawkowe,
- zmiany w zachowaniu,
- nudności oraz
- zmęczenie i ogólne osłabienie.
Anatomicznie poprawne przedstawienie struktur czaszki z guzem mózgu © SciePro | AdobeStock
Dokładne przyczyny powstawania glejaków wielopostaciowych pozostają nadal nieznane. Niemniej jednak nowotwory te należą do najczęstszych nowotworów mózgu. Większość pacjentów zapada na tę chorobę w wieku od 60 do 70 lat. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 64 lata, co jednak nie wyklucza, że glioblastomy mogą rozwinąć się również u dzieci.
Ciekawe jest to, że mężczyźni chorują na glejaka wielopostaciowego około 1,7 razy częściej niż kobiety. Dane z amerykańskiego rejestru nowotworów mózgu pokazują też, że na glejaka wielopostaciowego chorują zwłaszcza osoby o białym kolorze skóry.
Obecnie rozróżnia się glioblastom pierwotny i wtórny.
Glioblastoma pierwotny powstaje na przykład z astrocytów, czyli ważnych komórek podporowych ośrodkowego układu nerwowego. Ponieważ astrocyty te są regularnie odnawiane, podczas odnowy komórkowej mogą wystąpić błędy. Komórki zaczynają wtedy rosnąć w sposób niekontrolowany i ostatecznie tworzą glioblastom.
Z kolei glejaki wielopostaciowe wtórne rozwijają się z już istniejących nowotworów. Stanowią one zatem końcowe stadium choroby trwającej już od dłuższego czasu.
Jako potencjalny czynnik powstawania glejaka wielopostaciowego rozważa się również promieniowanie jonizujące. Dlatego w szczególności w Internecie krąży wiele teorii i opinii na temat wpływu telefonów komórkowych na glejaki wielopostaciowe i ich powstawanie. Czy jednak guzy mózgu naprawdę powstają w wyniku korzystania z telefonów komórkowych lub smartfonów?
Na podstawie aktualnego stanu badań eksperci stwierdzają: nawet szeroko zakrojone badania epidemiologiczne przeprowadzone na ludziach nie wykazały dotychczas żadnych dowodów na to, że korzystanie z telefonów komórkowych prowadzi do zwiększonego ryzyka rozwoju guza mózgu.
Natomiast rozbudowane badania eksperymentalne na zwierzętach wskazują na zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworów u samców szczurów i myszy w wyniku promieniowania telefonii komórkowej. Nie są one jednak w stanie wykazać zależności dawka-efekt, ani wyjaśnić braku tego efektu u samic. Różne organy oceniają zatem potencjalne zagrożenie w bardzo różny sposób: od „nieszkodliwego” do „nie można wykluczyć, że może być lekko rakotwórcze”.
Ponieważ objawy glejaka wielopostaciowego pojawiają się zazwyczaj nagle, niektórzy pacjenci najpierw zgłaszają się do neurologa. Ten rozpoczyna od zebrania wywiadu medycznego (anamnezy).
Najważniejszym narzędziem diagnostycznym pozwalającym na pewne wykrycie glejaka wielopostaciowego jest i pozostaje rezonans magnetyczny (w skrócie: MRI). Ta metoda obrazowania pozwala lekarzom uwidocznić guz (rys. 2).
Ryc. 2: Osiowa sekwencja T1 MRI z kontrastem (po lewej) i sekwencja T2 MRI (po prawej). Glioblastoma zazwyczaj objawia się jako nieregularna, pierścieniowa masa zajmująca przestrzeń, która wychwytuje kontrast. Żółta strzałka wskazuje guz wraz z jego kompartmentami, a białe podwójne strzałki – otaczający go obrzęk mózgu. [Źródło: prof. dr Andreas Raabe, Inselspital Bern]
Za obszar w mózgu podejrzany o nowotwór uważa się na przykład jasną strukturę w kształcie pierścienia widoczną na zdjęciach MRI.
W przypadku podejrzenia glejaka wielopostaciowego lekarze potwierdzają to częściowo za pomocą próbki tkanki, tzw. biopsji. Jednak w większości przypadków guz jest operowany od razu, bez wcześniejszej biopsji.
Ze względu na szybki wzrost glejaka wielopostaciowego operację należy przeprowadzić jak najszybciej. Wraz z upływem czasu i wzrostem guza coraz więcej komórek przedostaje się do otoczenia. W ten sposób guz rozprzestrzenia się coraz bardziej. Jednocześnie wzrasta ryzyko operacyjne. Dlatego operacja powinna idealnie odbyć się w ciągu 1–2 tygodni od postawienia diagnozy.
W przypadku glejoblastomów obecna „terapia standardowa” polega na połączeniu
- mikrochirurgicznego usunięcia guza,
- radioterapii oraz
- chemioterapii.
Obecnie eksperci zakładają, że co najmniej 80% guza musi zostać usunięte chirurgicznie. Wówczas operacja zapewnia pacjentom korzyść w zakresie przeżywalności.
Jednak dopiero całkowite usunięcie guza potwierdzone badaniem MRI zapewnia wyraźną przewagę w zakresie przeżywalności.
Aby optymalnie przygotować się do operacji, konieczne jest wykonanie specjalnego badania MRI w celu jak najdokładniejszej oceny i zaplanowania operacji. W zależności od lokalizacji guza pacjenci mogą być poddani dodatkowym badaniom.
Cel operacji
Chirurgiczne usunięcie (resekcja) jest obecnie stałym elementem koncepcji leczenia i stanowi jej pierwszy krok. Większy zakres resekcji ma korzystny wpływ na przebieg choroby, dlatego celem operacji jest całkowite usunięcie guza widoczne w badaniu MRI. Ponadto usunięcie guza zmniejsza efekt masy, a tym samym łagodzi objawy.
Operacyjne usunięcie tkanki nowotworowej umożliwia ponadto badanie histologiczne i molekularne danego glejaka wielopostaciowego.
Ponadto im więcej guza zostanie usunięte, tym większa jest szansa na przeżycie dzięki operacji. Jednak rozróżnienie między guzem a tkanką mózgową jest często trudne, zwłaszcza na obrzeżach.
Nowoczesne technologie
Dlatego stosuje się tu różne nowoczesne technologie. Należy do nich na przykład sterowanie obrazem za pomocą mikroskopu, tzw. neuronawigacja z wykorzystaniem procedury podobnej do GPS, umożliwiająca operacje z milimetrową precyzją.
Wydajny mikroskop operacyjny pozwala na prawdziwie precyzyjną pracę na mózgu. Na mikroskopie operacyjnym można
- przed operacją zaznaczone ścieżki włókien,
- sam guz oraz
- inne ważne ośrodki
wirtualnie wyświetlić i rzutować na powierzchnię głowy (rys. 3). Dzięki tej „rzeczywistości rozszerzonej” chirurg może lepiej się zorientować i zaplanować dostęp do guza w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Kieruje się przy tym zasadą „tak mały, jak to możliwe, ale tak duży, jak to konieczne”.
Ryc. 3: Wirtualna rzeczywistość dzięki wyświetleniu zaznaczonego guza i ścieżek włókien w mikroskopie operacyjnym. W środku widoczny jest pasek skóry, który przed rozpoczęciem operacji został ogolony, zdezynfekowany i przykryty folią. Na nim nałożony jest na czerwono guz oraz kolorowe ważne ścieżki włókien. [Źródło: prof. dr Andreas Raabe, Inselspital Bern]
Kontrola jakości po operacji
Po zabiegu, po upływie 24 do 48 godzin, wykonuje się obraz MRI w celu kontroli jakości.
Glejak wielopostaciowy wnika w tkankę mózgową w sposób bardzo rozproszony. Dlatego nawet po „całkowitej” resekcji widocznej na obrazie MRI zawsze pozostaje kilka komórek nowotworowych. Muszą one zostać zniszczone poprzez późniejszą radioterapię i chemioterapię. Oznacza to, że niezależnie od obrazu MRI zawsze stosuje się radiochemioterapię.
Jeśli na wczesnym kontrolnym badaniu MRI w ciągu 24–48 godzin widoczne są resztki guza, należy je usunąć podczas drugiej operacji. Warunkiem jest to, aby pozwalało na to ich położenie. Często operacja ta odbywa się już następnego dnia.
Doświadczenie pokazuje, że pomimo wszystkich środków technicznych u 5–10% pacjentów pozostaje usunięta tkanka resztkowa guza. W takich przypadkach wskazana jest druga operacja. Na przykład eksperci ze szpitala Inselspital w Bernie (Szwajcaria) wykazali w badaniu przeprowadzonym na własnych pacjentach, że
- prawie zawsze prowadzi to do całkowitego usunięcia,
- jest dobrze tolerowane i
- wiąże się z minimalnym ryzykiem dla pacjentów.
Pobyt w szpitalu wydłużył się w ten sposób jedynie o około dwa dodatkowe dni.
Glejaki wielopostaciowe należą do grupy nowotworów stopnia IV. Znajdują się one zatem w najwyższym stopniu klasyfikacji WHO służącej do oceny nowotworów.
Rokowanie ulega znacznej poprawie dzięki szybkiej terapii, a przede wszystkim chirurgicznemu usunięciu guza. Dwa filary leczenia glejaka wielopostaciowego to
- kontrolowane i bezpieczne usunięcie guza oraz
- połączona radioterapia i chemioterapia.
Jeśli chodzi o oczekiwaną długość życia, zgodnie z aktualnym stanem badań można już teraz stwierdzić wzrost liczby pacjentów z długotrwałym przeżyciem. Średnio, przy optymalnych i indywidualnie dostosowanych warunkach terapeutycznych, można obecnie osiągnąć oczekiwaną długość życia wynoszącą 2 lata lub więcej.
Indywidualne rokowanie zależy od szeregu czynników. Poniższa lista przedstawia niektóre z tych czynników, które, jak się zakłada, mają pozytywny wpływ na rokowanie, np.:
- młodszy wiek,
- dobry stan ogólny lub wydolnościowy,
- brak zaburzeń funkcji neurologicznych przed operacją,
- krótki czas do operacji, tj. jak najwcześniejsze usunięcie guza,
- minimalne lub brak podawania steroidów (deksametazonu) przed i po operacji,
- brak zaburzeń funkcji neurologicznych po operacji, w szczególności brak porażenia lub częściowego porażenia, które powstały jako powikłanie operacji,
- całkowite usunięcie guza w badaniu MRI z kontrastem T1,
- brak powikłań podczas/po operacji.
W przypadku poszczególnych pacjentów możliwe jest jedynie przybliżone oszacowanie przebiegu czasowego, ale nie można podać dokładnej prognozy. Wszystkie podane liczby opierają się ostatecznie na „wartości średniej” dla dużej liczby pacjentów i nie pozwalają na wyciągnięcie wniosków dotyczących poszczególnych pacjentów.
Kilka słów o metadonie
W ostatnich latach coraz częściej porusza się temat metadonu w kontekście glejaka wielopostaciowego. Na forach internetowych można znaleźć wiele wpisów na ten temat, podczas gdy w tym samym kontekście krytykuje się standardowe terapie.
Założenie, że metadon pomaga, nie opiera się jednak na systematycznych, zebranych naukowo i publicznie dostępnych danych. Do dziś nie ma dowodów na skuteczność terapii metadonem w przypadku glejoblastomów.
Ponadto metadon nie jest pozbawiony skutków ubocznych i może znacznie obniżyć jakość życia w przypadku niewłaściwego stosowania. W tym kontekście należy dodatkowo odnieść się do stanowiska Niemieckiego Stowarzyszenia Neuroonkologicznego.
Glejak wielopostaciowy należy do najbardziej złośliwych nowotworów mózgu. Rozwija się w stosunkowo krótkim czasie. Dotyka głównie osoby w średnim wieku. Czynniki ryzyka są w dużej mierze nieznane.
Literatura medyczna ogranicza się jedynie do sformułowania przypuszczeń, które nie wykraczają poza stadium teorii.
Pomimo intensywnych metod leczenia, oczekiwana długość życia u połowy chorych wynosi zaledwie 1–2 lata od postawienia diagnozy. Druga połowa pacjentów żyje dłużej. Choroba pozostaje jednak nieuleczalna, pomimo postępów we współczesnej medycynie i badaniach naukowych.
