Mięsak tkanek miękkich: specjaliści i informacje

Rak oznacza, że tkanka organizmu ulega zmianom, a następnie rozrasta się w sposób niekontrolowany.

Mięsaki tkanek miękkich dzieli się na różne podtypy w zależności od tkanki, z której się wywodzą.

Często występujący liposarcoma (10 procent przypadków) rozwija się z komórek tłuszczowych. Komórki nowotworowe wykazują cechy histologiczne komórek tłuszczowych. Im bardziej komórki nowotworowe są podobne do tkanki macierzystej, tym mniej są agresywne.

Liposarcoma to wolno rosnący, bezbolesny nowotwór, który zazwyczaj występuje w kończynach @ timonina /AdobeStock

Ogółem istnieje ponad 50 różnych rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Z około jednym do dwóch przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie, mięsaki tkanek miękkich u dorosłych są bardzo rzadkimi nowotworami. Szczyt zachorowań u dorosłych przypada na okres między 45. a 55. rokiem życia.

U dzieci i młodzieży nowotwory tkanek miękkich stanowią czwartą najczęstszą grupę nowotworów litych. Większość dzieci ma mniej niż 15 lat, gdy rozwija się u nich mięsak tkanek miękkich.

Dolegliwości i ich nasilenie zależą w dużym stopniu od lokalizacji i rozległości mięsaka tkanek miękkich. Niektóre mięsaki tkanek miękkich – zwłaszcza kończyn dolnych – początkowo objawiają się bezbolesnym obrzękiem.

W około 60 procentach przypadków mięsak tkanek miękkich zlokalizowany jest w kończynach górnych (ramionach i nogach). 40 procent mięsaków tkanek miękkich powstaje w kończynach dolnych.

Rzadziej mięsaki tkanek miękkich powstają w następujących obszarach:

• w tułowiu
• w jamie brzusznej lub
• w okolicy szyi i głowy

W zależności od lokalizacji i wielkości guz może ograniczać funkcjonowanie sąsiednich struktur. Na przykład guzy położone w pobliżu stawów prowadzą do ograniczenia ruchomości stawu.

Nowotwory układu moczowego i płciowego powodują:

• bóle brzucha
• Krew w moczu
• Bolesnemu oddawaniu moczu
• zaparcia i/lub
• obrzęk jądra

Rzadziej występują natomiast objawy ogólne, takie jak:

• spadek wydajności
• zmęczenie
• wyczerpanie lub
• utrata masy ciała

U około jednej na dziesięć osób w momencie postawienia diagnozy nowotwór ma już przerzuty. Mięsaki tkanek miękkich często dają przerzuty do płuc i powodują objawy, takie jak suchy kaszel i duszności, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego.

Powstawanie i przyczyny mięsaków tkanek miękkich są obecnie w dużej mierze niejasne.

Czynnik genetyczny odgrywa dotychczas rolę tylko w przypadku bardzo niewielkiej części mięsaków tkanek miękkich. Osoby cierpiące na chorobę Recklinghausena mają zatem znacznie zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego tkanki osłonki nerwowej. Choroba Recklinghausena jest dziedziczną neurofibromatozą typu 1 i może powodować nowotwory nerwów.

Również niektóre substancje chemiczne mogą zwiększać ryzyko wystąpienia mięsaka tkanek miękkich, zwłaszcza w połączeniu z wcześniejszą radioterapią.

Do niebezpiecznych substancji chemicznych należą:

• tworzywo termoplastyczne polichlorek winylu (PVC)
• włókna azbestowe oraz
• arsen

Włókna azbestowe zwiększają ryzyko zachorowania na mięsaka tkanek miękkich @ ALEXEY /AdobeStock

Wreszcie, podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, ryzyko zachorowania na mięsaka tkanek miękkich wzrasta wraz z wiekiem.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich jest mniej ustandaryzowane niż w przypadku innych rodzajów nowotworów. Optymalna strategia jest obecnie nadal przedmiotem badań.

W planowaniu terapii powinni brać udział następujący specjaliści:

• Chirurgia
• Radioterapia oraz
• onkologia wewnętrzna (medycyna nowotworowa)

Leczenie mięsaka tkanek miękkich ma na celu chirurgiczne usunięcie guza (resekcja guza pierwotnego) oraz jego przerzutów. 

Technika i strategia operacyjna zależą od:

• wielkości
• lokalizacji oraz
• charakteru wzrostu mięsaka
• Operacji guza pierwotnego

Większość mięsaków tkanek miękkich przez dłuższy czas pozostaje ograniczona do naturalnych granic przestrzeni ciała. Dlatego lekarze często usuwają guz wraz z całą tkanką danego obszaru ciała. Obejmuje to również powłokę tkankową (kompartment). Mówi się zatem o resekcji kompartmentowej.

Zabieg ten nie zawsze jest możliwy w przypadku guzów okolicy głowy i szyi oraz tułowia ze względu na niekorzystne położenie i rozległość. Alternatywnie lekarze często usuwają mięsaka wraz z marginesem zdrowej tkanki. 

Następnie przeprowadza się radioterapię dotkniętych obszarów w celu zniszczenia ewentualnie pozostałych komórek nowotworowych (radioterapia uzupełniająca).

U pacjentów z nowotworami o ograniczonym zasięgu w wczesnych stadiach w wielu przypadkach wystarczające jest chirurgiczne usunięcie guza.

W przypadku rozległego rozprzestrzenienia się nowotworu i obecności przerzutów zazwyczaj konieczna jest dodatkowa chemioterapia i/lub radioterapia.

• Terapia neoadjuwantowa w celu zmniejszenia mięsaka

W większości przypadków przerzuty mięsaków tkanek miękkich ograniczają się do płuc. Dotyczy to zwłaszcza wczesnych stadiów choroby.

W miarę postępu choroby nowotworowej mogą pojawić się przerzuty również poza płucami. W takich przypadkach jako leczenie pierwszego rzutu wskazana jest chemioterapia systemowa. 

Jest ona przeprowadzana przed operacją. Lekarze nazywają to terapią neoadjuwantową. Nawet jeśli usunięcie guza jest możliwe tylko poprzez amputację, terapia neoadjuwantowa może pomóc.

Celem jest zmniejszenie mięsaka tak, aby lekarze mogli go całkowicie usunąć bez konieczności amputacji dotkniętej kończyny. 

Aby zmniejszyć guz, można wybrać jedną z następujących metod:

• chemioterapia systemowa z dodatkowym ogrzewaniem komórek nowotworowych (hipertermia) lub bez
• Radioterapia lub
• izolowana hipertermiczna perfuzja kończyn (ILP)

Izolowana hipertermiczna perfuzja kończyn pozwala w około 80 procentach przypadków zachować dotkniętą chorobą kończynę. Nie pogarsza to ogólnego rokowania.

Lekarze najpierw izolują krążenie w dotkniętej chorobą kończynie od reszty krążenia w organizmie za pomocą zabiegu chirurgicznego. Funkcję serca przejmuje wówczas maszyna sercowo-płucna.

Następnie do tego izolowanego krążenia podają leki przeciwnowotworowe (cytostatyki), aby zabić komórki nowotworowe. W większości przypadków w leczeniu perfuzyjnym stosuje się lek przeciwnowotworowy melfalan.

Pozwala to uniknąć poważnych ogólnoustrojowych (dotyczących całego organizmu) skutków ubocznych.

Ponadto lekarze ogrzewają tkanki kończyny, aby wzmocnić działanie leków przeciwnowotworowych.

Leczenie mięsaka tkanek miękkich obejmuje zabiegi chirurgiczne, radioterapię i chemioterapię @ Seventyfour /AdobeStock

• Operacje rekonstrukcyjne

W niektórych przypadkach lekarze muszą usunąć tak duże obszary tkanki, że konieczna jest operacja rekonstrukcyjna. Operacja ta ma na celu wyrównanie dużych ubytków tkankowych i przywrócenie w jak największym stopniu funkcjonalności dotkniętej części ciała.

Operację rekonstrukcyjną można wykonać bezpośrednio po usunięciu mięsaka. Jeśli po operacji planowane są dalsze działania terapeutyczne, takie jak chemioterapia lub radioterapia, operacja rekonstrukcyjna odbywa się dopiero po ich zakończeniu.

W ten sposób lekarze przesuwają lub przeszczepiają tkanki własne, takie jak płaty mięśniowe, w celu pokrycia ubytków skóry i tkanek miękkich. 

Obecnie specjaliści mogą przeszczepiać następujące struktury w celu wyrównania ubytków tkankowych:

• Skóra
• Mięśnie
• części kończyn, a
• częściowo również tkankę nerwową

Lekarze mogą również wyrównać ewentualne ubytki kostne za pomocą tzw. endoprotez. Endoprotezy to implanty, które zastępują naturalne struktury w organizmie.