Choroba Ormonda – znajdź specjalistów i informacje

Czym jest choroba Ormonda?

Choroba Ormonda to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się przewlekłym stanem zapalnym za jamą brzuszną lub otrzewną (zaotrzewnowym). Nazwa choroby pochodzi od dr. Ormonda, który opisał ją w 1948 roku jako odrębny obraz kliniczny.

W chorobie Ormonda dochodzi głównie do tworzenia się tkanki bliznowatej (zwłóknienia). Eksperci nazywają tę chorobę również zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej lub zwłóknieniem retroperitonealnym.

Podobne schorzenia występują również w obrębie oczu, tarczycy, śródpiersia (mediastinum) oraz dróg żółciowych. Choroba może również przebiegać jednocześnie w kilku narządach. Wówczas nazywa się ją wieloogniskowym idiopatycznym zwłóknieniem.

Jakie są przyczyny choroby Ormonda?

Czynniki wywołujące zwłóknienie zaotrzewnowe to:

• infekcje (gruźlica, kiła)
• choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty)
• Radioterapia
• Narażenie na działanie azbestu
• Leki

Czy można zapobiec chorobie Ormonda?

Najczęstszą przyczyną choroby Ormonda jest zwapnienie tętnicy brzusznej. Dlatego należy unikać palenia tytoniu, nadciśnienia tętniczego i wysokiego poziomu lipidów we krwi. Jeśli pacjent cierpi na cukrzycę lub nadciśnienie tętnicze, lekarze muszą odpowiednio dostosować poziom cukru we krwi i ciśnienie tętnicze.

Opieka nad pacjentami z zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej powinna odbywać się w specjalistycznym ośrodku: tam znajdziesz lekarzy, którzy mają doświadczenie w długotrwałej immunosupresji. W specjalistycznych klinikach dostępne są również wszystkie procedury diagnostyczne i terapeutyczne.

Jakie objawy występują w przypadku choroby Ormonda?

Objawy różnią się w zależności od stadium choroby:

• We wczesnej fazie choroby większość pacjentów odczuwa ból w okolicy lędźwiowej, przypominający pas. Ból ten nie zależy od pozycji ciała ani aktywności fizycznej, ale nasila się w miarę postępu choroby.
• Następnie pojawia się ogólne złe samopoczucie, spadek wydajności i utrata masy ciała.
• W miarę rozprzestrzeniania się stanu zapalnego dochodzi ostatecznie do otoczenia ścianką tkankową moczowodu, żył, nerwów i tętnic.
• Wtedy pojawiają się dodatkowo bóle w bokach, zatrucie nerkowe, zatrzymanie wody w nogach, zakrzepica żył nóg, a także bóle i obrzęki nóg.

Ból w okolicy lędźwiowej w przebiegu choroby Ormonda @ valiantsin /AdobeStock

Jak przebiega diagnoza choroby Ormonda?

1. Lekarze stawiają wstępną diagnozę na podstawie tomografii komputerowej jamy brzusznej.
2. W celu dalszej diagnostyki lekarze wykonują rezonans magnetyczny. Lekarze muszą również zbadać oczy, tarczycę, śródpiersie i drogi żółciowe, aby wykryć inne schorzenia.
3. Aktywność choroby Ormonda najlepiej widać w (bardzo drogiej) pozytonowej tomografii emisyjnej.
4. Aby wykluczyć inne choroby, konieczne jest wykonanie biopsji ogniska zapalnego. Tylko w ten sposób lekarze mogą upewnić się, że nie jest to nowotwór.
5. Ostateczna diagnoza zostanie postawiona dopiero po uzyskaniu wszystkich wyników badań.

Szczególnie ważne jest ustalenie dokładnej przyczyny choroby Ormonda. Obejmuje to również diagnostykę miażdżycy i reumatyzmu. Jeśli lekarze nie znają dokładnej przyczyny, wyleczenie pacjenta jest prawie niemożliwe.

Jak wygląda leczenie choroby Ormonda?

Choroba Ormonda to często stan zapalny, który prawie zawsze zaczyna się w aorcie brzusznej. Dlatego trzeba skupić się przede wszystkim na leczeniu tego zapalenia. To zadanie dla nefrologa lub reumatologa.

Często choroba pozostaje niezauważona do momentu, gdy dochodzi do zrostów w moczowodzie i zastoju moczu. Dlatego większość pacjentów trafia najpierw do urologa.

W tym przypadku lekarze przepłukali moczowód cewnikiem, aby złagodzić objawy. Pacjent wymaga dodatkowo kompleksowego leczenia lekami immunosupresyjnymi.

Leczenie immunosupresyjne zależy od aktywności choroby i jest dostosowane do jej stadium. Dzięki dobrej terapii immunosupresyjnej możliwe jest wyleczenie choroby. Najbardziej obiecującym sposobem leczenia jest terapia mykofenolanem.