La maladie d'Ormond (fibrose rétropéritonéale) est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation chronique située derrière la cavité abdominale ou le péritoine (rétropéritonéale). Au début, les patients ressentent une douleur en ceinture dans la région lombaire. Si l'inflammation s'étend, elle peut entraîner une insuffisance rénale ou des thromboses veineuses des jambes.
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La maladie d'Ormond est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation chronique derrière la cavité abdominale ou le péritoine (rétropéritonéale). La maladie tire son nom du Dr Ormond, qui l'a décrite en 1948 comme un tableau clinique distinct.
La maladie d'Ormond se caractérise principalement par la formation de tissu cicatriciel (fibrose). Les experts désignent également cette maladie sous le nom de fibrose rétropéritonéale.
Des maladies similaires touchent également les yeux, la thyroïde, le médiastin (médian) et les voies biliaires. La maladie peut également toucher plusieurs organes simultanément. On parle alors de fibrosclérose idiopathique multifocale.
Les facteurs déclenchants de la fibrose rétropéritonéale sont :
La cause la plus fréquente de la maladie d'Ormond est une calcification de l'aorte abdominale. Il convient donc d'éviter le tabagisme, l'hypertension artérielle et l'hyperlipidémie. Si le patient souffre de diabète sucré ou d'hypertension artérielle, les médecins doivent bien contrôler sa glycémie et sa tension artérielle.
La prise en charge des patients atteints de fibrose rétropéritonéale doit se faire dans un centre spécialisé : vous y trouverez des médecins expérimentés dans la prise en charge de l'immunosuppression à vie. Les cliniques spécialisées disposent en outre de toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques nécessaires.
Les symptômes varient en fonction du stade de la maladie :
Douleurs dans la région lombaire en cas de maladie d'Ormond @ valiantsin /AdobeStockIl est particulièrement important de déterminer la cause exacte de la maladie d'Ormond. Cela inclut également le dépistage de l'artériosclérose et des maladies rhumatismales. Si les médecins ne connaissent pas la cause exacte, une guérison est pratiquement impossible pour le patient.
La maladie d'Ormond est souvent une inflammation qui prend presque toujours naissance au niveau de l'aorte abdominale. L'accent doit donc être mis sur le traitement de cette inflammation. C'est la tâche du néphrologue ou du rhumatologue.
Souvent, la maladie passe inaperçue jusqu’à ce qu’une obstruction de l’uretère et une rétention urinaire surviennent. C’est pourquoi la plupart des patients consultent d’abord un urologue.
Dans ce cas, les médecins ont drainé l'uretère à l'aide d'un cathéter afin de traiter les symptômes. Le patient a également besoin d'un traitement complet à base d'immunosuppresseurs.
Le traitement immunosuppresseur est adapté à l'activité de la maladie et dépend du stade de celle-ci. Un traitement immunosuppresseur efficace permet de guérir la maladie. Le traitement le plus prometteur est celui à base de mycophénolate.
