Morbus Ormond bezeichnet eine seltene Erkrankung, bei der sich entzündliches und fibrotisches Bindegewebe im Retroperitonealraum bildet. Die Erkrankung wird auch als idiopathische retroperitoneale Fibrose beziehungsweise Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis bezeichnet. Typischerweise entwickelt sich das Gewebe retroperitoneal im Bereich der Aorta und kann einen oder beide Harnleiter ummauern.
Dadurch kann der Urinabfluss aus der Niere beeinträchtigt werden und ein Harnstau beziehungsweise eine Hydronephrose entstehen. Die Ursache des Morbus Ormond ist häufig unklar, wobei immunologische beziehungsweise autoimmune Prozesse diskutiert werden. Neben der idiopathischen Form kann eine retroperitoneale Fibrose auch sekundär auftreten.
Zur Diagnostik kommen insbesondere bildgebende Verfahren wie CT oder MRT zum Einsatz; in bestimmten Situationen kann zusätzlich eine Biopsie notwendig sein. Die Behandlung richtet sich nach Befund und Ausprägung und kann medikamentös oder bei einer ausgeprägten Abflussbehinderung auch operativ erfolgen.
Was ist Morbus Ormond?
Beim Morbus Ormond handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit chronischen Entzündungen hinter dem Bauchraum bzw. Bauchfell (retroperitoneal). Benannt ist die Krankheit nach Dr. Ormond, der sie 1948 als eigenständiges Krankheitsbild beschrieb.
Bei Morbus Ormond bildet sich überwiegend Narbengewebe (Fibrose). Experten bezeichnen die Krankheit auch als Retroperitonealfibrose oder retroperitoneale Fibrose.
Ähnliche Erkrankungen gibt es auch an den Augen, der Schilddrüse, dem Mediastinum (Mittelfell) und an den Gallenwegen. Die Erkrankung kann auch an mehreren Organen gleichzeitig ablaufen. Sie heißt dann multifokale idiopathische Fibrosklerose.
Was sind die Ursachen für Morbus Ormond?
Die Auslöser für eine retroperitoneale Fibrose sind:
- Infektionen (Tuberkulose, Syphilis)
- Minigewebserkrankungen (Lupus erythematodes)
- Strahlentherapie
- Asbestexposition
- Medikamente
Kann man Morbus Ormond vorbeugen?
Die häufigste Ursache für Morbus Ormond ist eine Gefäßverkalkung der Bauchschlagader. Deshalb sind Rauchen, Bluthochdruck und hohe Blutfette zu vermeiden. Leidet der Patient an Diabetes mellitus oder Bluthochdruck, dann müssen Ärzte die Blutzucker- und Blutdruckwerte gut einstellen.
Die Betreuung von Retroperitonealfibrose-Patienten sollte in einem Spezialzentrum stattfinden: Dort finden Sie Ärzte, die Erfahrungen mit lebenslanger Immunsuppression haben. In Spezialkliniken sind außerdem alle diagnostischen und therapeutischen Verfahren vorhanden.
Welche Symptome treten bei Morbus Ormond auf?
Die Beschwerden variieren mit dem Stadium der Erkrankung:
- In der frühen Krankheitsphase zeigen die meisten Patienten einen gürtelförmigen Schmerz in der Lendenregion. Der Schmerz ist unabhängig von der Körperlage und der körperlichen Aktivität, wird aber immer stärker im Verlauf der Erkrankung.
- Danach kommen allgemeines Krankheitsgefühl, Leistungsminderung und Gewichtsverlust (Übelkeit und Erbrechen) hinzu.
- Wenn sich die Entzündung immer mehr ausbreitet, führt dies schließlich zur Ummauerung von Harnleiter, Venen, Nerven und Arterien.
- Für eine weitere Abklärung führen Ärzte eine Kernspintomographie durch. Ärzte müssen auch die Augen, Schilddrüse, das Mittelfell und Gallenwege untersuchen, um weitere Erkrankungen festzustellen.
- Die Aktivität des Morbus Ormond ist am besten in der (sehr teuren) Positronen-Emissions-Tomographie sichtbar.
- Zum Ausschluss anderer Erkrankungen muss eine Biopsie der Entzündung erfolgen. Nur so können Ärzte sicherstellen, dass es kein Tumor ist.
- Die finale Diagnose erfolgt erst nachdem alle Befunde vorliegen.
Besonders wichtig ist, die exakte Ursache für den Morbus Ormond zu finden. Dazu gehört auch die Arteriosklerose- und Rheumadiagnostik. Kennen die Ärzte die genaue Ursache nicht, ist eine Heilung für den Patienten fast unmöglich.
Wie sieht die Therapie bei Morbus Ormond aus?
Beim Morbus Ormond handelt es sich häufig um eine Entzündung, die fast immer von der Bauchschlagader ausgeht. Das Hauptaugenmerk muss daher auf der Behandlung dieser Entzündung liegen. Dies ist die Aufgabe des Nephrologen oder Rheumatologen.
Häufig bleibt die Erkrankung so lange unbemerkt, bis eine Ummauerung des Harnleiters und ein Harnaufstau auftreten. Daher landen die meisten Patienten zuerst beim Urologen.
In diesem Fall schienen die Ärzte den Harnleiter mit einem Katheter, um die Symptome zu behandeln. Der Patient benötigt zusätzlich eine umfassende Behandlung mit Immunsuppressiva.
Die immunsuppressive Therapie richtet sich nach der Krankheitsaktivität und erfolgt stadienabhängig. Durch eine gute immunsuppressive Therapie ist eine Ausheilung der Erkrankung möglich. Die erfolgversprechendste Behandlung ist die Therapie mit Mycophenolat.
Fazit
Morbus Ormond ist eine seltene Erkrankung des Retroperitonealraums, bei der sich eine entzündliche Bindegewebsmasse im Bauchraum entwickelt. Die Ätiologie ist häufig nicht eindeutig geklärt; als mögliche Auslöser werden unter anderem immunologische Prozesse diskutiert, wobei ein Autoimmunprozess eine Rolle spielen kann. Sind die Harnleiter betroffen, kann die retroperitoneale Fibrose eine Abflussbehinderung der Harnwege verursachen und zu einer Uropathie sowie einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion führen.
Der Befund wird vor allem mit bildgebenden Verfahren beurteilt: Eine Computertomografie beziehungsweise ein CT oder MRT zeigt Ausdehnung und Lage der Veränderungen im Retroperitoneum sowie eine mögliche Beteiligung von Harnleitern und Blutgefäßen. Bei atypischer Ausprägung kann zusätzlich eine Biopsie mit Histologie erforderlich sein. Die Behandlung der Retroperitonealfibrose richtet sich nach Krankheitsaktivität und Organbeteiligung und kann eine medikamentöse Therapie einschließlich Immunsuppressiva umfassen.
Bei einer ausgeprägten Abflussbehinderung kann es notwendig sein, die Harnleiter operativ zu entlasten. Das Ansprechen auf die medikamentöse Therapie sollte durch eine regelmäßige Verlaufskontrolle überprüft werden, da die retroperitoneale Fibrose eine chronisch-rezidivierende Erkrankung sein kann.
FAQ
Was ist Morbus Ormond?
Morbus Ormond ist die Bezeichnung für eine idiopathische retroperitoneale Fibrose (RPF). Dabei entsteht entzündliches und fibrotisches Bindegewebe retroperitoneal, häufig in der Umgebung der Aorta und der Harnleiter. Die chronisch verlaufende Erkrankung ist selten und kann durch die Ummauerung benachbarter Strukturen insbesondere die Harnwege beeinträchtigen.
Welche Symptome verursacht eine retroperitoneale Fibrose?
Die Beschwerden sind häufig unspezifisch. Möglich sind dumpfe Flankenschmerzen oder Schmerzen im Unterbauch sowie allgemeine Beschwerden wie Müdigkeit oder Gewichtsverlust. Sind die Harnleiter betroffen, kann eine Abflussbehinderung mit Harnstau beziehungsweise Hydronephrose entstehen. Bei einer schweren beidseitigen Obstruktion kann die Nierenfunktion beeinträchtigt werden; in fortgeschrittenen Fällen kann ein Nierenversagen auftreten.
Welche Ursachen hat Morbus Ormond?
Bei der idiopathischen Form ist die genaue Ätiologie unklar. Ein Autoimmunprozess beziehungsweise eine immunvermittelte Entzündung wird als möglicher Mechanismus diskutiert. Retroperitoneale Fibrose kann außerdem im Zusammenhang mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung auftreten. Daneben müssen sekundäre Ursachen und andere Erkrankungen bei der Diagnosestellung ausgeschlossen werden.
Wie wird Morbus Ormond diagnostiziert?
Eine wichtige Rolle spielen bildgebende Verfahren. Ein CT- oder MRT-Abdomen kann die retroperitoneale Raumforderung beziehungsweise Bindegewebsmasse und deren Lokalisation darstellen und zeigen, ob beispielsweise die Harnleiter betroffen sind. Zusätzlich werden unter anderem Blutwerte, Entzündungsparameter und die Nierenfunktion beurteilt. Bei einem atypischen Befund oder wenn andere Erkrankungen sicher ausgeschlossen werden müssen, kann eine Biopsie mit anschließender Histologie erforderlich sein.
Wie wird eine retroperitoneale Fibrose behandelt?
Die Behandlung der Retroperitonealfibrose richtet sich nach Ursache, Krankheitsaktivität und Organbeteiligung. Bei einer entzündlich aktiven Erkrankung erfolgt die Behandlung in der Regel medikamentös; je nach Situation können auch Immunsuppressiva eingesetzt werden. Führt die retroperitoneale Fibrose zu einem relevanten Harnstau, muss insbesondere die Funktion der Niere geschützt und der Urinabfluss sichergestellt werden. In ausgewählten Fällen können die Harnleiter operativ behandelt werden. Da eine chronisch-rezidivierende Erkrankung möglich ist, gehört eine regelmäßige Verlaufskontrolle zur Nachsorge.
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Über den Fachautor
Sabine Schneider
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