Vestibüler schwannom – işitme sinirindeki tümör: Prof. Dr. med. Amir Samii ile uzman röportajı

Ve birdenbire kulakta ıslık, hışırtı, cıvıltı ve uğultu duyulur. Kulaktaki sesler zihni o kadar meşgul eder ki uykuya dalmak zorlaşır. Buna sıklıkla baş ağrısı da eşlik eder; bazı hastalar ise belirgin kulak çınlaması, baş dönmesi ve mide bulantısı ile tepki gösterir. Bu sorunun nedeni, eskiden akustik nörinom olarak adlandırılan ve vestibüler schwannom olarak bilinen, beyin boşluğuna açılan denge sinirinin çıkış noktasında, iç kulak kanalında bulunan (çoğunlukla) iyi huylu bir tümördür. Oldukça nadir görülen bu tümör hastalığı, en sık 50 ile 60 yaş arasındaki kişilerde ortaya çıkar. Hastalık oranına istatistiksel olarak bakıldığında, her yıl 100.000 kişiden sadece 1-1,5'i yeni bir vestibüler schwannom vakası olarak teşhis edilmektedir. Tanı ve tedavi için yüksek düzeyde tıbbi uzmanlık gereklidir; zira özellikle olası bir cerrahi tedavi durumunda en üst düzeyde hassasiyet ve beceri gereklidir. Leading Medicine Guide editör ekibi, birçok kişi için bilinmeyen bu tümör hastalığı hakkında ayrıntılı bilgi edinmek amacıyla, vestibüler schwannomlar konusunda uluslararası alanda önde gelen uzmanlardan biri olan, Hannover’daki International Neuroscience Institute® (INI) GmbH’den Profesör Dr. med. Amir Samii ile görüşme fırsatı buldu.

Tümör, beyinde kraniyal sinirleri dışa doğru izole eden ve böylece tek tek sinir hücreleri arasındaki bilgi aktarımını hızlandıran, Schwann hücreleri olarak adlandırılan hücrelerden oluşur. Vestibüler schwannomu olan bir kişide bu hücreler kontrolsüz ve hızlı bir şekilde büyür ve bu süreçte bağ dokusundan oluşan bir kapsülle kendilerini sararak çevre dokulardan ayrılırlar. Bu tür doku çoğalmalarının neden oluştuğu, günümüze kadar henüz açıklığa kavuşmamıştır. Mobil cihazların kullanımı artık olası bir neden olarak dışlanmaktadır. Vestibüler schwannom terimi, bu büyümenin denge sinirinden (nervus vestibularis) kaynaklandığı için kullanılır. Bu sinir, iç kulaktan gelen bilgileri beyne iletir. Birçok hasta, kafasında olması gerekmeyen bir şeyin büyüdüğünün uzun süre farkına varmaz. Ancak belirgin kulak çınlaması veya işitme kaybı gibi ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz, ilk olarak kulak burun boğaz uzmanına başvurulur.

---

Vestibüler sinir, işitsel sinir (koklear sinir) ile birlikte VIII. beyin siniri olan vestibülokoklear siniri oluşturur. Bu sinir, işitme ve denge siniridir ve iç kulaktan iç kulak kanalını ve küçük köprü açısını geçerek beyin sapına uzanır. Serebral sinirlerin miyelin tabakası, bağ dokusu hücreleri olan Schwann hücrelerinden oluşur; vestibüler schwannomlar, genetik veya sporadik nedenlerle bir tümör baskılayıcı genin kaybı meydana geldiğinde bu hücrelerden gelişir (bu genlerin ürünleri, genomik hasara uğramış hücrelerin kontrolsüz bölünmesini bastırarak tümör oluşumunu önleyebilir).

---

Teşhis için hastanın dış kulak yolu ve kulak zarı incelenir. Ayrıca, işitme sinirlerinin işlevselliğini kontrol etmek ve denge duyusunu değerlendirmek amacıyla ses, konuşma ve beyin sapı odyometrisi (BERA muayenesi) yoluyla bir işitme testi yapılır. Son olarak, kontrast madde kullanılarak yapılan manyetik rezonans tomografisi, tümörün ne kadar ilerlemiş olduğu ve tam olarak nerede bulunduğu hakkında bilgi verir.

---

İyi huylu tümör, aşağıdaki belirtilerle tanınabilir:

• Ses algılama kaynaklı işitme kaybı
• Ani işitme kaybı
• Kulak çınlaması
• Baş dönmesi
• Mide bulantısı ve kusma
• Baş ağrısı
• Yüz sinirinin felci (Nervus facialis)
• Yüzde duyu bozuklukları
• Boyun tutulması
• Görme bozukluğu (çift görme)

---

Vestibüler schwannom tanısı konulduğunda üç tedavi seçeneği vardır: Gözetim altında bekleme, radyoterapi ve cerrahi müdahale. 

Hangi tedavi yönteminin en uygun olduğuna karar verirken birçok faktör rol oynar. Örneğin, tümörün tam olarak nerede bulunduğu, büyüklüğü ve büyüme eğilimi gibi faktörler önemlidir. Ayrıca hastanın bireysel tıbbi geçmişi ve kişisel tercihleri de dikkate alınmalıdır. Temel olarak üç tedavi seçeneği vardır: 

1. Tümör gözlem altında tutulur ve tümörün büyümeye devam edip etmediği (buna “wait and scan”, yani “bekle ve tarama” denir) ve acil bir tedaviye gerek olup olmadığı belirlenir. 
2. Tümöre radyasyon tedavisi uygulanır.
3. Tümör cerrahi olarak çıkarılır.

---

Tümör büyüklüğünün değerlendirilmesi ve sınıflandırılması

I. Yalnızca iç kulak kanalında (Meatus acusticus internus) bulunan küçük intrakanaliküler tümör. < 10 mm. Her üç tedavi seçeneği de düşünülebilir. Tümörün büyümesi, düzenli MRG ve işitme testleri ile izlenir. İşitme kötüleşirse veya tümör aniden belirgin şekilde büyürse, radyocerrahi veya mikrocerrahi tedavisi düşünülebilir.

II. Esas olarak intrakanaliküler olan ve serebellopontin açıya doğru çıkıntı gösteren, ancak beyin sapıyla temas etmeyen tümör. < 20 mm. Burada da üç tedavi seçeneğinin tümü mümkündür. 

III. Esas olarak serebellopontin açıda lokalize olan, beyin sapıyla temas eden ancak kompresyon oluşturmayan tümör. < 30 mm. Mikrocerrahi ile çıkarılması hedeflenmelidir.

IV. Beyin sapını ve çevresindeki kraniyal sinirleri sıkıştıran büyük tümör. > 30 mm. Nöroşirürjik rezeksiyon şiddetle tavsiye edilir.

---

“Dünya çapında cerrahi müdahalelerin sayısı azalmaktadır. ‘Bekle ve tarama’ yöntemi oldukça popülerdir. Burada, tümörlerin her birinin tamamen farklı olduğu göz önünde bulundurulmalıdır. Bazı hastalarda tümör on yıla kadar değişmeden sabit kalır ve işitme bozulmaz. Diğer hastalarda ise bir tümör yılda 3 mm’ye kadar büyüyebilir. Büyüme hızı, tümörün genetik yapısına bağlıdır,” diye söze başlıyor Profesör Dr. Samii. “Bazı hastalarda, örneğin ani işitme kaybının ardından, vestibüler schwannom tesadüfen keşfedilir. Bu durumda, Gamma Knife olarak adlandırılan cihazla tümöre stereotaktik ve ayakta tedavi amaçlı radyasyon tedavisi uygulanması, tümörün büyümesini durdurmayı amaçlar,” diye açıklıyor Profesör Dr. Samii.

---

Gamma Knife, 201 adet küçük kobalt-60 radyasyon kaynağından gelen doğal gama ışınlarıyla çalışır. Bunun için, 201 ışın kanalından oluşan bir ışın yönlendirme sistemi, bir çelik bloğa frezelenir. Işınlar, ondalık milimetre düzeyinde bir hassasiyetle, önceden hesaplanan bir noktada tümöre ulaşır.

---

Her hastanın konulan tanıya tamamen farklı tepki verdiği göz önünde bulundurulmalıdır. Profesör Dr. Samii, hastaların farklı tepkilerini şöyle anlatıyor: “Bir hasta, kafasında olması gerekmeyen bir şeyin bulunmasına tahammül edemeyeceğini söylerken, bir diğeri ise ne pahasına olursa olsun her türlü müdahaleyi kesinlikle önlemek ister.” “Ancak temel olarak şunu belirtmek gerekir ki, tümörün cerrahi olarak çıkarılması mantıklıdır, çünkü bu sayede hasta iyileşir. Çünkü durum şudur ki, vestibüler schwannom hastalarının neredeyse tamamı, ameliyatı reddederse, er ya da geç etkilenen taraftaki işitme yetisini kaybedecektir. Elbette ameliyat sırasında işitme duyusunun kalıcı olarak zarar görmesi ve hastanın işitme kaybına uğraması riski vardır; ancak tümörün büyüklüğüne ve ameliyat öncesi işitme kalitesine bağlı olarak, en azından ideal koşullar altında işitme duyusunun korunma olasılığı ve şansı yüksektir. Profesör Dr. Samii, “Radyoterapi durumunda uzun vadeli sonuçlar, kademeli bir işitme kaybının ortaya çıktığını göstermektedir” diye açıklıyor. Radyoterapi nedeniyle nörolojik geç dönem komplikasyonları da ortaya çıkabilir, ancak bunlar nadirdir.

---

Tümör kontrolsüz bir şekilde büyümeye devam ederse, şüpheli durumlarda beyin sapında bir baskı oluşabilir ve hasta bunu koordinasyon bozuklukları şeklinde fark eder. En kötü durumda beyin sıvısı dolaşımında bozulma (likör dolaşım bozukluğu) da ortaya çıkabilir; bu durumda vestibüler schwannom hayati tehlike oluşturabilir.

---

Mikrocerrahi müdahale.

Kafada cerrahi bir müdahale yapılacağı düşüncesi pek hoş değildir – sonuçta bu işlem sırasında kafaya bir delik açılır. Olası endişeleri hafifletmek amacıyla işlemin nasıl gerçekleştiğini açıklayalım. “Tümörü çıkarabilmek için hastanın kafasına elmas matkapla açılan delik, yaklaşık iki avroluk bir madeni para büyüklüğündedir. Genellikle kulağın arkasında, temporal kemik ile beyincik arasındaki saç çizgisinin hemen üzerinde bir delik açılır. Açıklığı küçük tutmak için kemik adım adım çıkarılır. İşlemden sonra açıklık, diş cerrahisinde olduğu gibi kemik çimentosu ile tekrar kapatılır. Çimento, açıklığa yerleştirildiğinde biraz genleşir, böylece her şey tekrar tamamen sızdırmaz hale gelir,” diyerek Profesör Dr. Samii, kafatası açma ve kapatma sürecini anlatıyor.

Hastalar genellikle ameliyat sırasında yüz sinirinin (Nervus facialis) zarar görmesinden büyük endişe duyarlar; bu durum yüz felcine yol açabilir. “Deneyimli bir cerrah, sinir hasarı riskine girmeden bu ameliyatı gerçekleştirir. Ameliyat sırasında her saniye hastanın sinir tepkisi kontrol edilen ve ameliyatı yapan hekime sürekli güncel bilgiler sağlanan eşlik eden sinir izleme sistemi son derece yararlıdır; bu sırada tümör içten oyularak tümör yapısı yok edilir,” diye açıklıyor Profesör Dr. Samii kendinden emin bir şekilde. Küçük ve orta büyüklükteki tümörlerde, Hannover’deki INI’de (Kafatası Tabanı Cerrahisi Merkezi ve Nöroşirürji Referans Merkezi), küçük tümörlerde fasiyal sinir neredeyse %100, büyük tümörlerde ise yaklaşık %90 oranında korunabilmektedir. 

---

Olası ve genellikle sadece geçici olan yüz felci riski, tümörün geri kalan kısmının hastanın kafasında kalmasından çok daha ağır basar.

---

Yalnızca yüz sinirinde geçici bir tahriş meydana gelebilir. “Nadiren tümör kapsülünün bir parçasını yerinde bırakırız; ancak bunu, kapsülün yüz sinirlerine doğrudan yapışık olduğu ve sinirin o kadar kırılgan ve hassas olduğu için yaralanma riskinin çok yüksek göründüğü durumlarda yaparız. Tümör kalıntısının yerinde bırakılması durumunda ise, büyüme durumunu yeniden gözlemlemek ve ileride radyoterapi veya ikinci bir ameliyatın gerekli olup olmadığına karar vermek amacıyla düzenli kontroller yapılabilir,” diyerek Profesör Dr. Samii, fasiyal sinirin korunması konusuna ilişkin açıklamalarını sonlandırıyor.

Ameliyathanedeki iş yükü oldukça fazladır.

INI Hannover’de bir vestibüler schwannomun cerrahi olarak çıkarılması sırasında, cerrah, asistan doktorlar, anestezi uzmanı ve alet hemşiresi dahil olmak üzere yedi kişi görev alır. Toplam süre olarak 4-6 saat öngörülebilir; bununla birlikte sadece kafatası kapağının açılması 30-60 dakika sürebilir. Yarı oturur pozisyonda yatan hastanın başı, ameliyatın tamamı boyunca bir ameliyat mikroskobunun önünde kalır. Prof. Dr. Samii, “INI’de hasta ameliyattan sonra 5-7 gün hastanede kalır ve normal günlük yaşamına geri dönebilmesi için yaklaşık dört haftalık bir dinlenme süresi önerilir” diyor. Hafif baş dönmesi, yara izinde ağrı veya baş ağrısı gibi küçük yan etkiler beklenebilir, ancak bunlar zamanla geçer. Başlangıçta hafif denge bozuklukları da görülebilir. “Tabii ki hastaya bir kontrol muayenesi yapılır ve bu muayene bir yıl sonra tekrarlanır,” diyor Profesör Dr. Samii, ki kendisi bugüne kadar beyin bölgesinde vestibüler schwannom, epidermoid (kafatası tavanı boyunca görülen malformasyon tümörleri) veya menenjiyom (beyin zarı tümörleri) dahil olmak üzere 1000’den fazla ameliyat gerçekleştirmiştir. Vestibüler schwannomlara gelince, her yıl 50-100 vaka tedavi için INI Hannover’e başvurmaktadır.

Peki tüm bu masrafları kim karşılıyor?

Özel sigortalı hastalar, INI Hannover’de uluslararası üne sahip bir uzman olan Profesör Dr. Samii tarafından ameliyat olmak istediklerinde, elbette tüm masrafların %100’ünü geri alırlar. Profesör Dr. Samii bu konuda değerli bir bilgiye daha değiniyor: “Kaufmännische Krankenkasse Hannover (KKH) ile bir çerçeve sözleşmemiz var; bu sayede yasal sağlık sigortası sahipleri de bu sözleşme kapsamında INI’de ameliyat olma imkânına sahip. Diğer tüm sağlık sigortalarında ise münferit vaka başvurusu yapma seçeneği mevcuttur; bu durumda, sigorta kurumunun onayıyla sigorta tarifesi (vaka başına sabit ücret) üzerinden ameliyat gerçekleştirilir.” INI’de her yıl toplam 200’ün üzerinde kamu sigortalı hasta ameliyat edilmektedir.

Gelecek vizyonları.

Geleceğe bakıldığında, Profesör Dr. Samii daha yüksek bir öngörü yeteneği arzu ediyor. “Tümör büyümesine ilişkin daha kesin bir prognoz verebilsek ve genetik dizileme yoluyla daha fazla bilgiye sahip olsak çok yararlı olurdu. Ayrıca, işitme yetisini daha iyi korumaya yönelik daha iyi seçenekler üzerinde de çalışılıyor. Bunun için tüm fonksiyonların korunmasını optimize etmek amacıyla daha hassas bir izleme gerekiyor. Her halükarda, hastanın yaşam kalitesi her zaman ön plandadır,” diye vurgulayan ve hastalarına her zaman kişisel ve bireysel olarak ilgi gösteren Profesör Dr. Samii, sözlerini bu şekilde noktalıyor.

Profesör Dr. Samii, bu oldukça az bilinen ve önemli konuya ışık tuttuğunuz için çok teşekkür ederiz!