Και ξαφνικά ακούγονται σφυρίγματα, συριγμοί, πιπ-πιπ και βουητά στο αυτί. Ο ύπνος γίνεται δύσκολος, επειδή οι ήχοι στα αυτιά κυριαρχούν στο μυαλό. Συχνά προστίθενται και πονοκέφαλοι, ενώ ορισμένοι πάσχοντες παρουσιάζουν επίσης έντονη εμβοή, ζάλη και ναυτία. Η αιτία αυτού του προβλήματος είναι το λεγόμενο αιθουσαίο νευρινόμα, που αρχικά ονομαζόταν ακουστικό νευρινόμα, ένας (συνήθως) καλοήθης όγκος στον εσωτερικό ακουστικό πόρο, στην έξοδο του νεύρου της ισορροπίας, το οποίο εισέρχεται στην εγκεφαλική κοιλότητα. Αυτή η σχετικά σπάνια νεοπλασματική πάθηση εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 60 ετών. Από στατιστικής άποψης, από κάθε 100.000 άτομα, μόνο 1-1,5 άτομα εμφανίζουν ετησίως νέο περιστατικό σβεστονώματος του αιθουσαίου νεύρου. Για τη διάγνωση και τη θεραπεία απαιτείται υψηλή ιατρική εξειδίκευση, καθώς, ειδικά σε περίπτωση πιθανής χειρουργικής επέμβασης, απαιτείται μέγιστη ακρίβεια και επιδεξιότητα. Η συντακτική ομάδα του Leading Medicine Guide είχε την ευκαιρία να συνομιλήσει με έναν από τους κορυφαίους διεθνείς ειδικούς στα αιθουσαία σβανώματα, τον καθηγητή Δρ. Amir Samii από το International Neuroscience Institute® (INI) Hannover GmbH, προκειμένου να μάθει λεπτομέρειες σχετικά με αυτή την, για πολλούς, άγνωστη νεοπλασματική νόσο.
Ο ίδιος ο όγκος σχηματίζεται από τα λεγόμενα κύτταρα Schwann, τα οποία στον εγκέφαλο μονώνουν τα κρανιακά νεύρα προς τα έξω, επιταχύνοντας έτσι τη μεταφορά πληροφοριών μεταξύ των επιμέρους νευρικών κυττάρων. Σε ένα άτομο με αιθουσαίο σβανώμα, τα κύτταρα αυτά αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα και γρήγορα, περιβάλλουν τον εαυτό τους με μια κάψουλα από συνδετικό ιστό, με αποτέλεσμα να απομονώνονται από τον περιβάλλοντα ιστό. Ο λόγος για τον οποίο συμβαίνουν τέτοιες υπερπλασίες ιστού παραμένει μέχρι σήμερα αδιευκρίνιστος. Η χρήση κινητών συσκευών ως πιθανή αιτία έχει πλέον αποκλειστεί. Ο όρος «σχωμάτωμα του αιθουσαίου νεύρου» χρησιμοποιείται επειδή η υπερπλασία προέρχεται από το αιθουσαίο νεύρο (nervus vestibularis). Μέσω αυτού μεταδίδονται πληροφορίες από το εσωτερικό αυτί στον εγκέφαλο. Πολλοί ασθενείς δεν αντιλαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα ότι κάτι που δεν ανήκει εκεί αναπτύσσεται μέσα στο κεφάλι τους. Μόλις όμως εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, όπως έντονος θόρυβος στα αυτιά ή απώλεια ακοής, η πρώτη κίνηση είναι να επισκεφθούν έναν ωτορινολαρυγγολόγο.
Το αιθουσαίο νεύρο σχηματίζει, μαζί με το ακουστικό νεύρο (κοχλιακό), το VIII εγκεφαλικό νεύρο, το αιθουσακοχλιακό νεύρο. Αυτό είναι το νεύρο της ακοής και της ισορροπίας και εκτείνεται από το εσωτερικό αυτί μέσω του εσωτερικού ακουστικού πόρου και της γωνίας του μικρού γεφυρικού οστού προς τον εγκεφαλικό στέλεχο. Το μυελινικό περίβλημα των εγκεφαλικών νεύρων αποτελείται από κύτταρα συνδετικού ιστού, τα κύτταρα Schwann, από τα οποία αναπτύσσονται τα αιθουσαία σβάνωμα, και συγκεκριμένα όταν συμβαίνει γενετικά ή σποραδικά καθορισμένη απώλεια ενός γονιδίου καταστολής όγκων (πρόκειται για γονίδια, τα προϊόντα των οποίων καταστέλλουν την ανεξέλεγκτη διαίρεση γενετικά κατεστραμμένων κυττάρων και μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη όγκων).
Για τη διάγνωση, εξετάζεται ο εξωτερικός ακουστικός πόρος και το τύμπανο του ασθενούς. Επιπλέον, πραγματοποιείται ακουολογική εξέταση μέσω ηχομετρίας, γλωσσικής ακουομετρίας και ακουομετρίας εγκεφαλικού στελέχους (εξέταση BERA), προκειμένου να ελεγχθεί η λειτουργικότητα των ακουστικών νεύρων, καθώς και να γίνει έλεγχος της αίσθησης της ισορροπίας. Τέλος, μια μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό μέσο παρέχει πληροφορίες σχετικά με το στάδιο εξέλιξης του όγκου και την ακριβή του θέση.
Ο καλοήθης όγκος αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Αισθητηριακή βαρηκοΐα
- Αιφνίδια απώλεια ακοής
- Εμβοές
- Ζάλη
- Ναυτία και έμετος
- Πονοκέφαλος
- Παράλυση του προσώπου (Nervus facialis)
- Διαταραχές της αίσθησης στο πρόσωπο
- Δυσκαμψία στον αυχένα
- Διαταραχές της όρασης (διπλωπία)
Σε περίπτωση διάγνωσης αιθουσαίου νευρινώματος, υπάρχουν τρεις θεραπευτικές επιλογές: αναμονή υπό παρακολούθηση, ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση.
Κατά τη λήψη της απόφασης σχετικά με το ποιος τύπος θεραπείας είναι ο πιο κατάλληλος, λαμβάνονται υπόψη διάφοροι παράγοντες. Για παράδειγμα, εξαρτάται από το πού ακριβώς βρίσκεται ο όγκος, πόσο μεγάλος είναι και ποια είναι η πορεία ανάπτυξής του. Επίσης, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη το ατομικό ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και οι προσωπικές του προτιμήσεις. Υπάρχουν βασικά τρεις επιλογές θεραπείας:
- Ο όγκος τίθεται υπό παρακολούθηση και περιμένουμε να διαπιστωθεί αν συνεχίζει να μεγαλώνει (αυτό ονομάζεται «wait and scan», δηλαδή «αναμονή και σάρωση») και αν απαιτείται άμεση θεραπεία.
- Ο όγκος υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία.
- Ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά.
Αξιολόγηση και ταξινόμηση του μεγέθους του όγκου
I. Μικρός ενδοκαναλικός όγκος, ο οποίος βρίσκεται αποκλειστικά στον εσωτερικό ακουστικό πόρο (Meatus acusticus internus). < 10 mm. Και οι τρεις θεραπευτικές επιλογές είναι εφικτές. Η ανάπτυξη του όγκου παρακολουθείται με τακτικές μαγνητικές τομογραφίες και ακουολογικές εξετάσεις. Εάν επιδεινωθεί η ακοή ή ο όγκος αυξηθεί ξαφνικά σε μεγάλο βαθμό, μπορεί να εξεταστεί η δυνατότητα ακτινοχειρουργικής ή μικροχειρουργικής θεραπείας.
II. Όγκος που εντοπίζεται κυρίως ενδοαυλικά με προεξοχή (προώθηση) στη γωνία παρεγκεφαλίδας-γέφυρας, αλλά χωρίς επαφή με τον εγκεφαλικό στέλεχο. < 20 mm. Και σε αυτή την περίπτωση είναι δυνατές και οι τρεις θεραπευτικές επιλογές.
III. Όγκος που εντοπίζεται κυρίως στη γωνία παρεγκεφαλίδας-γέφυρας με επαφή με τον εγκεφαλικό στέλεχος, αλλά χωρίς συμπίεση. < 30 mm. Πρέπει να επιδιώκεται η μικροχειρουργική αφαίρεση.
IV. Μεγάλος όγκος με συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους και των περιβάλλοντων εγκεφαλικών νεύρων. > 30 mm. Συνιστάται επειγόντως νευροχειρουργική εκτομή.
«Σε παγκόσμιο επίπεδο, οι χειρουργικές επεμβάσεις μειώνονται. Η μέθοδος του «wait and scan» είναι πολύ δημοφιλής. Εδώ πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι όγκοι διαφέρουν εντελώς μεταξύ τους. Σε ορισμένους ασθενείς, ο όγκος παραμένει σταθερός χωρίς μεταβολές για έως και μια δεκαετία, και η ακοή δεν επηρεάζεται. Σε άλλους ασθενείς, ένας όγκος μπορεί να μεγαλώνει έως και 3 mm το χρόνο. Ο ρυθμός ανάπτυξης εξαρτάται από τη γενετική του όγκου», ξεκινά ο καθηγητής Δρ. Samii στη συζήτησή μας. «Σε ορισμένους ασθενείς, για παράδειγμα μετά από αιφνίδια απώλεια ακοής, ένα σβεστιαλικό σβενκόμα ανακαλύπτεται εντελώς τυχαία. Η επιλογή της στερεοτακτικής και εξωνοσοκομειακής ακτινοθεραπείας του όγκου με το λεγόμενο Gamma Knife έχει τότε ως στόχο να σταματήσει την ανάπτυξή του», εξηγεί ο καθηγητής Δρ. Samii.
Το Gamma Knife λειτουργεί με φυσική ακτινοβολία γάμμα από 201 μικρές πηγές ακτινοβολίας κοβαλτίου-60. Για το σκοπό αυτό, ένα σύστημα καθοδήγησης ακτίνων, που αποτελείται από 201 κανάλια ακτινοβολίας, έχει φρεζαριστεί σε ένα μπλοκ από χάλυβα. Με ακρίβεια της τάξης του δεκάτου του χιλιοστού, οι ακτίνες προσπίπτουν στον όγκο σε ένα σημείο που έχει υπολογιστεί εκ των προτέρων.
Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι κάθε ασθενής αντιδρά εντελώς διαφορετικά στη διάγνωση που έχει τεθεί. «Ο ένας ασθενής δηλώνει ότι δεν μπορεί να συμβιβαστεί με το να έχει κάτι στο κεφάλι του που δεν ανήκει εκεί, ενώ ο άλλος ασθενής θέλει με κάθε τρόπο να αποφύγει οποιαδήποτε μορφή επεμβάσεως», περιγράφει ο καθηγητής Δρ. Samii τις διάφορες αντιδράσεις των ασθενών. «Βασικά, όμως, πρέπει να σημειωθεί ότι η χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου έχει νόημα, καθώς ο ασθενής τότε θεραπεύεται. Διότι η πορεία της νόσου είναι τέτοια που σχεδόν κάθε ασθενής με σινηθίωμα του αιθουσαίου θα χάσει, αργά ή γρήγορα, την ακοή του στην πληγείσα πλευρά, αν ο ασθενής αποφασίσει κατηγορηματικά να μην υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση. Φυσικά, υπάρχει ο κίνδυνος η ακοή να υποστεί μόνιμη βλάβη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και ο ασθενής να υποστεί απώλεια ακοής, αλλά, ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την προεγχειρητική ποιότητα της ακοής, τουλάχιστον υπό βέλτιστες συνθήκες, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα και ελπίδα ότι η ακοή θα διατηρηθεί. «Στην περίπτωση της ακτινοθεραπείας, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα δείχνουν ότι προκύπτει σταδιακή απώλεια ακοής», διευκρινίζει ο καθηγητής Δρ. Samii. Επίσης, η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει νευρολογικές μακροπρόθεσμες επιπλοκές, οι οποίες όμως είναι σπάνιες.
Εάν ο όγκος συνεχίσει να αναπτύσσεται ανεξέλεγκτα, σε περίπτωση αμφιβολίας μπορεί να προκληθεί συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους, την οποία ο ασθενής αντιλαμβάνεται με τη μορφή διαταραχών συντονισμού. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί επίσης να προκληθεί διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού) – τότε ένα αιθουσαίο σωματοκύτωμα μπορεί να γίνει απειλητικό για τη ζωή.
Η μικροχειρουργική επέμβαση.
Η ιδέα ότι θα γίνει χειρουργική επέμβαση στο κεφάλι δεν είναι ευχάριστη – τελικά, πρόκειται για τη διάνοιξη μιας οπής στο κεφάλι. Θα εξηγήσουμε πώς γίνεται η διαδικασία, προκειμένου να μετριάσουμε τυχόν φόβους. «Η τρύπα που ανοίγεται στο κεφάλι του ασθενούς με διαμαντοκόπτη, προκειμένου να αφαιρεθεί ο όγκος, έχει μέγεθος περίπου όσο ένα νόμισμα των δύο ευρώ. Η τομή γίνεται συνήθως πίσω από το αυτί, ακριβώς στη γραμμή των μαλλιών, μεταξύ του πετρωτού οστού και της παρεγκεφαλίδας. Για να διατηρηθεί το άνοιγμα μικρό, το οστό αφαιρείται σταδιακά. Μετά την επέμβαση, το άνοιγμα κλείνεται ξανά με οστικό τσιμέντο, όπως γίνεται και στην οδοντιατρική χειρουργική. Το τσιμέντο διαστέλλεται ελαφρώς κατά την τοποθέτησή του στο άνοιγμα, έτσι ώστε να είναι και πάλι πλήρως στεγανό», περιγράφει ο καθηγητής Δρ. Samii τη διαδικασία της κρανιακής τομής και του κλεισίματος.
Οι ασθενείς ανησυχούν συνήθως πολύ για την πιθανότητα βλάβης του προσώπου νεύρου (Nervus facialis) κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση του προσώπου. «Ένας έμπειρος χειρουργός πραγματοποιεί αυτή την επέμβαση χωρίς να διακινδυνεύει τη βλάβη του νεύρου. Εξαιρετικά χρήσιμη είναι η συνοδευτική νευροπαρακολούθηση, κατά την οποία ελέγχεται κάθε δευτερόλεπτο η νευρική αντίδραση του ασθενούς κατά τη διάρκεια της επέμβασης και ο χειρουργός λαμβάνει συνεχώς ενημερωμένες πληροφορίες, ενώ ο όγκος εκσκαφίζεται συνεχώς από μέσα, προκειμένου στη συνέχεια να καταστραφεί η δομή του όγκου», εξηγεί με σιγουριά ο καθηγητής Δρ. Samii. Σε περίπτωση μικρών και μεσαίου μεγέθους όγκων, στο INI του Ανόβερου, το Κέντρο Χειρουργικής της Βάσης του Κρανίου και Κέντρο Αναφοράς για τη Νευροχειρουργική, το νεύρο του προσώπου μπορεί να διατηρηθεί σχεδόν στο 100% σε μικρούς όγκους και έως περίπου 90% σε μεγάλους.
Ο κίνδυνος μιας πιθανής και συνήθως μόνο προσωρινής παράλυσης του προσώπου είναι πολύ σοβαρότερος από το να παραμείνει το υπόλοιπο του όγκου στο κεφάλι του ασθενούς.
Είναι πιθανή μόνο μια προσωρινή ερεθιστικότητα του νεύρου του προσώπου. «Σπάνια αφήνουμε ένα τμήμα της κάψουλας του όγκου στη θέση του, αλλά το κάνουμε όταν αυτό είναι κολλημένο απευθείας στα νεύρα του προσώπου και το νεύρο είναι τόσο εύθραυστο και ευαίσθητο, ώστε ο κίνδυνος τραυματισμού να φαίνεται υπερβολικά μεγάλος. Η παραμονή του υπολείμματος του όγκου μπορεί στη συνέχεια να ελέγχεται τακτικά, προκειμένου να παρακολουθείται εκ νέου η ανάπτυξή του και να αποφασιστεί αν θα χρειαστεί ακτινοθεραπεία ή δεύτερη χειρουργική επέμβαση σε μεταγενέστερο στάδιο», εξηγεί καταληκτικά ο καθηγητής Δρ. Samii σχετικά με τη διατήρηση του νεύρου του προσώπου.
Η προσπάθεια στο χειρουργείο είναι μεγάλη.
Στην χειρουργική αφαίρεση ενός νευριγγιώματος του αιθουσαίου, στο INI του Ανόβερου εμπλέκονται επτά άτομα – από τον χειρουργό και τους βοηθούς ιατρούς, τον αναισθησιολόγο έως και τη νοσοκόμα που χειρίζεται τα εργαλεία. Ως χρονική διάρκεια μπορεί να υπολογιστεί συνολικά 4-6 ώρες, ενώ μόνο το άνοιγμα της κρανιακής κοιλότητας μπορεί να διαρκέσει 30-60 λεπτά. Το κεφάλι του ασθενούς, ο οποίος βρίσκεται σε ημι-καθιστή θέση, βρίσκεται τότε μπροστά από ένα χειρουργικό μικροσκόπιο καθ’ όλη τη διάρκεια της επέμβασης. «Στο INI, ο ασθενής παραμένει στο νοσοκομείο για 5-7 ημέρες μετά την επέμβαση, και συνιστάται μια περίοδος ανάρρωσης περίπου τεσσάρων εβδομάδων πριν μπορέσει να επιστρέψει στην κανονική καθημερινότητά του», αναφέρει ο καθηγητής Δρ. Samii. Είναι πιθανό να εμφανιστούν μικρές παρενέργειες, όπως ελαφρύς ζάλη, πόνος στην ουλή ή πονοκέφαλος, οι οποίες όμως υποχωρούν. Αρχικά, είναι επίσης πιθανές ελαφρές διαταραχές της ισορροπίας. «Φυσικά, ακολουθεί έλεγχος του ασθενούς, ο οποίος επαναλαμβάνεται μετά από ένα έτος», εξηγεί ο καθηγητής Δρ. Samii, ο οποίος έχει πραγματοποιήσει μέχρι σήμερα πάνω από 1.000 επεμβάσεις στην εγκεφαλική περιοχή, είτε πρόκειται για σωματίδια του αιθουσαίου νεύρου, επιδερμοειδή (παραμορφωτικοί όγκοι κατά μήκος της κρανιακής κοιλότητας) είτε για μηνιγγιώματα (όγκοι των μηνιγγών). Όσον αφορά το σωματογενές όγκο του αιθουσαίου, κάθε χρόνο 50-100 περιπτώσεις έρχονται για θεραπεία στο INI του Ανόβερου.
Ποιος καλύπτει όλα αυτά τα έξοδα;
Οι ιδιώτες ασθενείς λαμβάνουν φυσικά 100% επιστροφή όλων των εξόδων, εάν επιθυμούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση στο INI του Ανόβερου από τον καθηγητή Δρ. Σαμίι, έναν διεθνώς αναγνωρισμένο ειδικό. Ο καθηγητής Δρ. Samii δίνει μια πολύτιμη πληροφορία σχετικά με αυτό: «Έχουμε μια σύμβαση-πλαίσιο με την Kaufmännische Krankenkasse Hannover (KKH), έτσι ώστε και οι ασφαλισμένοι στο δημόσιο σύστημα να έχουν τη δυνατότητα να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση στο INI. Για όλες τις άλλες ασφαλιστικές εταιρείες, υπάρχει η επιλογή υποβολής αίτησης για μεμονωμένη περίπτωση, οπότε, σε περίπτωση έγκρισης από την ασφαλιστική εταιρεία, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σύμφωνα με τον ασφαλιστικό τιμοκατάλογο (κατ’ αποκοπή ποσό ανά περίπτωση)». Στο INI χειρουργούνται συνολικά πάνω από 200 ασθενείς του δημόσιου συστήματος υγείας κάθε χρόνο.
Οράματα για το μέλλον.
Με το βλέμμα στραμμένο στο μέλλον, ο καθηγητής Δρ. Samii επιθυμεί μεγαλύτερη ακρίβεια στις προβλέψεις. «Θα ήταν πολύ χρήσιμο αν μπορούσαμε να δίνουμε μια ακόμα πιο ακριβή πρόγνωση για την ανάπτυξη του όγκου και να διαθέτουμε περισσότερες πληροφορίες μέσω της γενετικής αλληλούχισης. Επίσης, γίνονται προσπάθειες για καλύτερες επιλογές με στόχο την ακόμα καλύτερη διατήρηση της ακοής. Για το σκοπό αυτό απαιτείται ακόμη πιο λεπτομερής παρακολούθηση, προκειμένου να βελτιστοποιηθεί η διατήρηση όλων των λειτουργιών. Σε κάθε περίπτωση, η ποιότητα ζωής του ασθενούς βρίσκεται πάντα στο επίκεντρο», τονίζει ο καθηγητής Δρ. Samii, ο οποίος φροντίζει πάντα προσωπικά και εξατομικευμένα τους ασθενείς του, και με αυτό ολοκληρώνει τη συνομιλία μας.
Καθηγητά Δρ. Samii, σας ευχαριστούμε πολύ για τις πληροφορίες που μας δώσατε σχετικά με αυτό το μάλλον άγνωστο αλλά σημαντικό θέμα!
