En l'absence de symptômes, une intervention chirurgicale pour traiter un thorax en entonnoir n'est que rarement nécessaire pour des raisons médicales.
L'intervention peut s'avérer nécessaire si les personnes concernées souffrent par exemple de problèmes cardiaques, car le cœur ou les poumons sont fortement comprimés, ce qui entraîne des symptômes physiques.
Mesures générales pour le traitement du thorax en entonnoir
En règle générale, on adopte une approche thérapeutique plutôt prudente chez l'enfant. Une opération n'est indiquée que dans de très rares cas. On préfère surveiller régulièrement l'évolution de la thorax en entonnoir.
Par ailleurs, les experts recommandent la kinésithérapie et des exercices posturaux. Les adolescents et les adultes préviennent les sollicitations excessives des disques intervertébraux en renforçant leurs muscles dorsaux. Un entraînement musculaire et cardiovasculaire peut également s'avérer utile.
Correction du thorax en entonnoir à l'aide d'une ventouse
Au lieu d'une opération de la thorax en entonnoir, un traitement par ventouse peut également être envisagé.
Dans ce cas, une ventouse spécialement adaptée à l'anatomie du patient tire lentement la cage thoracique vers le haut. Le plus souvent, le praticien effectue la première application en ambulatoire dans une clinique afin de vérifier que l'utilisation est correcte.
La durée du traitement dépend de la gravité du cas et de l'état général du patient. Le cas échéant, la ventouse doit être utilisée plusieurs fois par jour pendant plusieurs heures, sur une période de deux à trois ans.
La ventouse est fabriquée en silicone orthopédique. L'actionnement de la poire d'aspiration qui y est suspendue crée une dépression qui soulève la cage thoracique. Cette méthode peut être utilisée aussi bien chez les enfants et les adolescents que chez les adultes.
Les résultats à long terme ne sont pas encore disponibles, mais les premiers résultats sont prometteurs. À ce jour, les frais de traitement doivent malheureusement être pris en charge par le patient.
Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas
- des limitations des fonctions physiques (telles que la respiration ou la fonction cardiaque) ou
- de troubles psychologiques liés au thorax en entonnoir.
Aujourd'hui, la décision d'opérer un thorax en entonnoir est généralement prise pour des raisons psychologiques et/ou esthétiques.
Chez les enfants, une opération du thorax en entonnoir n'est recommandée que dans de rares cas.
Les adolescents et les adultes souffrent souvent de troubles psychologiques et esthétiques. C'est pourquoi ils expriment généralement eux-mêmes le souhait d'une correction.
L'objectif des techniques actuelles est d'obtenir une harmonisation aussi complète que possible tout en évitant les cicatrices chirurgicales importantes. C'est pourquoi les techniques mini-invasives sont aujourd'hui de plus en plus utilisées à la place des procédures ouvertes conventionnelles.
Les méthodes les plus courantes sont
- la chirurgie mini-invasive du thorax en entonnoir selon Nuss (MIRPE) et
- la sténochondroplastie (chirurgie de l'enfoncement thoracique selon Erlanger).
Les médecins s'éloignent de plus en plus des procédures de Ravitch ou de Rehbein, autrefois plus fréquemment pratiquées. Il s'agit en effet d'interventions très lourdes et très pénibles pour le patient. D'un point de vue esthétique, une incision peu esthétique est nécessaire. L'intervention est suivie d'une hospitalisation de 14 à 21 jours.
L'étendue totale du thorax en entonnoir ne peut être visualisée qu'à l'aide de techniques d'imagerie.
Des tests de fonction pulmonaire, un ECG ou une échocardiographie permettent de rechercher d'éventuels problèmes cardiaques et des troubles respiratoires.
Ces examens sont généralement réalisés dans les cliniques qui proposent également la chirurgie du thorax en entonnoir. Les résultats sont ensuite transmis à la clinique spécialisée concernée afin de préparer l'intervention.
Examen radiologique (scanner)
Les principales techniques d'imagerie sont la radiographie classique, ou mieux encore, la tomodensitométrie (TDM). Une TDM fournit une image plus détaillée que la radiographie. Ces deux techniques permettent notamment de visualiser les os, y compris les côtes et le sternum.
Les os et autres tissus denses absorbent davantage les rayons X que les tissus moins denses (par exemple la peau). Cela permet de visualiser les côtes et le sternum avec la déformation en entonnoir et de déterminer l'étendue exacte du thorax en entonnoir.
L'examen radiographique est réalisé
- en préparation d'une correction du thorax en entonnoir et
- pour exclure d'autres maladies (par exemple au niveau de la colonne vertébrale)
.
Une radiographie du thorax est un outil important pour évaluer un thorax en entonnoir © jupiter8 | AdobeStock
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
L'imagerie par résonance magnétique permet d'obtenir des coupes en haute résolution très détaillées. Contrairement au scanner, elle permet également de visualiser les tissus mous.
L'IRM permet de déterminer l'étendue du thorax en entonnoir, notamment la profondeur et le diamètre de l'entonnoir.
Contrairement à une radiographie, l'IRM n'implique aucune exposition aux rayons X.
Indice de Haller
La profondeur de l'enfoncement permet d'objectiver l'étendue d'un pectus excavatum. Ainsi, l'indice de Haller
- le rapport entre le diamètre transversal de la cage thoracique et
- la distance entre le point le plus profond de l'enfoncement et la colonne vertébrale
.
Si l'indice de Haller est égal ou supérieur à 3,2, une opération du thorax en entonnoir est souvent recommandée.
Test de fonction pulmonaire
Le test de fonction pulmonaire permet d'évaluer le degré de limitation de la fonction pulmonaire due à un thorax en entonnoir.
Il permet notamment de mesurer
- le volume pulmonaire,
- le volume de réserve expiratoire (VRE),
- la capacité vitale inspiratoire (CVI) et
- la capacité vitale forcée (CVF)
. Cela permet de déterminer l'ampleur d'éventuelles limitations fonctionnelles et d'évaluer la nécessité d'une correction du thorax en entonnoir.
Un test de la fonction pulmonaire permet de tirer des conclusions sur l'ampleur du thorax en entonnoir © mjowra | AdobeStock
Échocardiographie
L'échocardiographie permet d'évaluer une éventuelle atteinte des valves cardiaques et de certaines fonctions cardiaques.
ECG d'effort
Le thorax en entonnoir peut également entraîner des troubles de la fonction cardiovasculaire (par exemple, des arythmies cardiaques). Un ECG d'effort permet d'évaluer la fonction cardiaque pendant l'activité physique.
Les examens réalisés et les résultats obtenus permettent d'évaluer la nécessité d'une opération du thorax en entonnoir.
Lors de la correction du thorax en entonnoir selon la technique de Nuss, seules deux petites incisions sont pratiquées sous l'aisselle, sur la paroi thoracique latérale. Elles ne présentent aucun inconvénient esthétique par la suite.
Par ces incisions, une barre métallique pré-courbée est insérée sous le sternum, au niveau de l'enfoncement. La barre métallique a été préalablement adaptée à l'anatomie du patient. Le chirurgien vérifie le bon positionnement à l'aide d'une caméra vidéo (thoracoscopie).
L'armature, en acier ou en titane pour les personnes allergiques, est fixée sur le côté, le sternum lui-même restant intact. Cela permet de repousser vers l'extérieur le sternum enfoncé et les côtes concernées, ainsi que les cartilages costaux déformés.
Dans certains cas, deux ou trois arceaux métalliques sont nécessaires.
L'intervention se déroule sous anesthésie générale et dure environ 50 minutes. Les deux petites incisions latérales cicatrisent rapidement sans laisser de cicatrices gênantes. Après l'opération du thorax en entonnoir, le résultat esthétique est immédiatement visible : la cage thoracique a retrouvé une forme « normale ».
De plus, les complications liées à l'opération sont rares. Le patient peut donc quitter l'hôpital après seulement quelques jours.
Au bout d'environ trois mois, le patient peut reprendre une vie tout à fait normale avec toutes ses activités habituelles.
Au bout de deux à trois ans, les barres métalliques sont retirées chirurgicalement. Chez les patients plus âgés, il peut être nécessaire de laisser les barres métalliques en place plus longtemps.
Comme ce type de correction du thorax en entonnoir nécessite que la paroi thoracique soit encore élastique, il convient particulièrement aux patients plus jeunes.
Cette technique permet d'obtenir de très bons résultats, en particulier dans les cas de thorax en entonnoir de forme symétrique. Le moment idéal pour la correction selon la méthode de Nuss est la fin de la puberté, mais des interventions plus tardives sont également possibles.
La version selon Rokitansky constitue une évolution de la chirurgie du thorax en entonnoir selon Nuss.
Celle-ci se caractérise notamment par
- des entailles du sternum,
- des incisions thoracoscopiques du cartilage costal et
- par l'utilisation d'un arceau métallique d'une seule pièce,
. Cela permet d'éviter toute abrasion métallique dans le corps.
Cette méthode élargie convient également aux adultes ayant déjà subi une intervention chirurgicale.
Les médecins préparent une opération de la poitrine en entonnoir selon la méthode de Nuss.
L'opération de la thorax en entonnoir selon Erlanger est également appelée méthode de correction d'Erlanger minimisée (MEK). Elle repose sur les techniques de Ravitch/Rehbein/Wernicke. La cage thoracique est ouverte par une incision de plusieurs centimètres, verticale chez les hommes et horizontale chez les femmes.
Les côtes déformées sont ensuite séparées du sternum et le cartilage des côtes déformées est retiré. Après avoir scié le sternum, celui-ci est soulevé et fixé à l'aide d'attelles métalliques. Le thorax est ensuite refermé.
Dans la technique chirurgicale de traitement du thorax en entonnoir perfectionnée à Erlangen, les côtes ne sont pas complètement sectionnées. Elles sont simplement entaillées à leur base au niveau du sternum. Le sternum est ensuite stabilisé en position relevée. Pour ce faire, un ou deux arceaux métalliques sont insérés par une petite incision pratiquée dans la paroi thoracique latérale. Les arceaux métalliques peuvent être retirés chirurgicalement dès le bout d’un an.
La correction du thorax en entonnoir d'Erlangen est une intervention chirurgicale relativement peu invasive. Tout comme pour la variante de Nuss, le patient peut quitter la clinique après seulement quelques jours.
La sténochondroplastie présente l'avantage de pouvoir être appliquée aussi bien aux déformations symétriques qu'asymétriques et de convenir à tous les groupes d'âge (y compris les personnes âgées).
Après plusieurs décennies d'utilisation, la correction du thorax en entonnoir selon Erlanger présente de très bons résultats à long terme. Néanmoins, en raison de l'incision plus importante qu'elle nécessite, elle n'est plus pratiquée que dans de rares cas.
Comme toute autre intervention chirurgicale, toute opération de la poitrine en entonnoir comporte certains risques. Des troubles de la cicatrisation peuvent ainsi survenir, qui peuvent être la conséquence de l'intervention mécanique ou d'une infection de la plaie.
Dans de très rares cas, des infections graves et des réactions allergiques aux barres métalliques peuvent survenir. Celles-ci doivent alors être retirées prématurément. En cas d'allergies connues (par exemple une allergie au nickel), des barres spéciales en titane peuvent être utilisées.
Les douleurs pouvant survenir après l'opération peuvent être traitées efficacement. À titre préventif, les anesthésistes peuvent poser un cathéter péridural (CPD) pendant l'intervention. Celui-ci permet de contrôler manuellement l'activité des nerfs de la région thoracique.
Cela permet de gérer la douleur après la correction du thorax en entonnoir et d'obtenir ainsi une absence totale de douleur.
Selon la technique utilisée, une hospitalisation d'environ 6 à 11 jours, voire jusqu'à plusieurs semaines, peut être nécessaire. La mobilisation commence généralement dès le premier jour suivant l'opération du thorax en entonnoir. Il convient toutefois d'éviter les mouvements de rotation importants du haut du corps pendant les 8 à 12 premières semaines.
À intervalles réguliers, le spécialiste contrôle le thorax en entonnoir corrigé à l'aide d'une radiographie. Parallèlement, la musculature doit être renforcée sous la supervision d'un kinésithérapeute. Une sollicitation normale du haut du corps est généralement possible après trois mois. En cas d'effort physique intense prévu, la stabilité du thorax doit être vérifiée au préalable.
Selon le type d'opération de la poitrine en entonnoir, la ou les barres métalliques sont retirées soit
- dès la fin de la première année (correction de la poitrine en entonnoir selon Erlanger) ou
- au bout de trois à quatre ans (selon la méthode de Nuss)
au cours d'une dernière intervention chirurgicale.
L'expérience montre que les deux méthodes de correction décrites sont tout à fait adaptées pour éliminer la déformation de la cage thoracique à long terme et sans effets secondaires majeurs.
Pour savoir quelle méthode est la plus adaptée à votre cas ou à celui de votre enfant, il est préférable d'en discuter avec un spécialiste. Celui-ci vous examinera minutieusement, vous ou votre enfant, avant de vous faire une recommandation.
