L'opération de Norwood sert à sauver les nouveau-nés atteints de syndrome du cœur gauche hypoplétique (HLHS).
Contexte anatomique
Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (abrégé HLHS) est une malformation cardiaque rare mais grave. Il représente environ 1,6 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Les enfants nés avec cette malformation cardiaque décèdent encore au stade néonatal si aucune intervention n'est pratiquée immédiatement. Le HLHS est d'origine génétique.
Dans le cas du HLHS, le côté gauche du cœur, c'est-à-dire l'oreillette gauche et le ventricule gauche, est sous-développé. La partie initiale de l'aorte est également sous-développée ou totalement inopérante. La partie ascendante, jusqu'à la crosse aortique incluse, est le plus souvent touchée. Les deux valves cardiaques du cœur gauche sont également sous-développées :
- la valve mitrale entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche et
- la valve aortique entre le ventricule gauche et l'aorte
Ces valves sont fortement rétrécies, voire complètement obstruées et sous-développées.
L'anatomie du cœur sain © bilderzwerg | AdobeStock
L'opération de Norwood
En principe, l'opération de Norwood consiste à transformer le cœur en un système monocaméral. Le côté gauche du cœur ne pouvant remplir sa fonction, le côté droit doit prendre le relais.
Le ventricule droit alimente alors le corps en sang riche en oxygène provenant de la circulation pulmonaire. Dans un cœur normalement développé, c'est le cœur gauche qui s'en charge.
Cette opération a été mise au point au début des années 1990 par William Norwood. Les premiers patients ainsi traités ont déjà atteint l'âge d'environ 30 ans.
L'opération de Norwood n'est pas une intervention unique, mais une procédure chirurgicale en trois étapes :
- La première étape a lieu dans les premiers jours de vie.
- La deuxième étape a lieu plusieurs mois plus tard, et
- la troisième étape de l'opération de Norwood a généralement lieu entre un an et demi et trois ans.
Les deux premières étapes de l'opération de Norwood sont réalisées à cœur arrêté. Le cœur doit donc être arrêté. L'oxygénation du corps est alors assurée par une machine cœur-poumon.
Les enfants atteints de HLHS dans les premiers jours de leur vie
Normalement, la circulation pulmonaire et la circulation systémique sont séparées chez l'être humain. Elles se rejoignent dans le cœur, d'où le sang riche en oxygène provenant des poumons est pompé vers le corps.
Les fœtus ne peuvent pas encore respirer dans le corps de leur mère. C'est pourquoi la circulation systémique et la circulation pulmonaire restent reliées pendant les premières heures ou les premiers jours suivant l'accouchement. La communication entre les deux circuits sanguins est assurée par
- la communication vasculaire entre l’artère pulmonaire et l’aorte, appelée canal artériel de Botalli, ainsi que
- la fenêtre (foramen ovale) dans la cloison entre les oreillettes gauche et droite
.
Après la naissance, l'organisme élimine progressivement ces connexions. Chez les nouveau-nés ayant un cœur sain, cela est important pour l'oxygénation de la circulation systémique.
En revanche, chez les enfants atteints de HLHS, la séparation progressive de la circulation pulmonaire et de la circulation systémique met leur vie en danger. Le côté sous-développé du cœur gauche n'est pas en mesure de fournir le débit nécessaire.
Le système cardiovasculaire humain chez une personne ayant un cœur sain © LuckySoul | AdobeStock
La première intervention dans le cadre de l'opération de Norwood est donc nécessaire dès les premiers jours de vie. Le chirurgien cardiaque crée alors une connexion artificielle entre la circulation pulmonaire et la circulation systémique.
Le chirurgien opère sur un cœur arrêté. Il reconstruit d'abord la partie atrophiée de l'aorte, y compris la crosse aortique. De plus, il crée une connexion artificielle entre l'aorte et l'artère pulmonaire (Arteria pulmonalis).
Le chirurgien cardiaque interrompt la communication naturelle entre les deux circulations sanguines, encore présente à la naissance. De plus, il retire la cloison (septum) entre les deux oreillettes.
Le ventricule droit prend alors en charge la fonction de pompage pour la circulation pulmonaire et la circulation systémique.
Cependant, le sang riche en oxygène provenant des poumons se mélange encore au sang « usé », riche en dioxyde de carbone, provenant de l'ensemble du corps. En raison d'un apport en oxygène insuffisant, les enfants présentent donc une coloration violacée-bleuâtre
- de la peau,
- des lèvres et
- des muqueuses (cyanose).
Au cours de la deuxième étape de l'opération de Norwood, le chirurgien cardiaque soulage le ventricule droit.
La deuxième étape de l'opération de Norwood est également réalisée par le chirurgien cardiaque sur un cœur ouvert et non battant. Il sectionne la veine cave supérieure et la relie directement à l'artère pulmonaire (anastomose dite « Hemi-Fontan » ou « Glenn »).
Il retire ensuite la connexion entre l'aorte et l'artère pulmonaire implantée lors de la première étape.
Il place ensuite un patch (pièce de tissu) dans le ventricule droit. Celui-ci empêche le sang pauvre en oxygène provenant de la partie inférieure du corps d'atteindre les poumons de manière incontrôlée.
L'opération soulage dans une certaine mesure le ventricule droit. Cependant, le sang pauvre en oxygène provenant de la veine cave inférieure se mélange toujours au sang riche en oxygène provenant des poumons. L'apport en oxygène n'est donc toujours pas optimal.
La dernière intervention permet une séparation complète entre le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène.
Dans certaines cliniques spécialisées, les chirurgiens cardiaques réalisent la troisième et dernière étape de l'opération de Norwood sans recourir à la machine cœur-poumon.
Le chirurgien relie alors également la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire. Le sang usé, riche en dioxyde de carbone, ne peut désormais plus se mélanger au sang riche en oxygène.
La différence par rapport à un cœur normal réside dans le fait que le ventricule droit prend en charge la fonction du ventricule gauche. Il pompe le sang riche en oxygène des poumons directement dans l'aorte. Le sang pauvre en oxygène provenant des parties supérieure et inférieure du corps arrive directement, sans pression, dans les artères pulmonaires. Dans un cœur sain, le sang est pompé du ventricule droit vers les poumons. Après l'opération de Norwood, aucun pompage n'est nécessaire.
Il n'est pas encore possible de se prononcer de manière fiable sur l'espérance de vie des personnes concernées. Cette technique chirurgicale n'est pratiquée que depuis un peu moins de 30 ans.
L'expérience a toutefois montré que les personnes concernées peuvent mener une vie (presque) normale. La pratique d'un sport de masse sans performances physiques de haut niveau est possible. De nombreux éléments indiquent que les patients ont une espérance de vie normale.
