Norwood-Operation - Spezialisten und Informationen

Die Norwood-Operation dient dem Überleben von Neugeborenen mit angeborenem hypoplastischem Linksherz-Syndrom. Es handelt sich um ein dreistufiges Operationsverfahren, dessen erste Stufe in den ersten Lebenstagen erfolgt. Die zweite Stufe schließt sich mehrere Monate später an, und die dritte Norwood-Stufe erfolgt in der Regel im Alter von eineinhalb bis drei Jahren.

Im Folgenden finden Sie weitere Informationen zu diesem Operationsverfahren sowie Spezialisten für eine Norwood-Operation.

Empfohlene Spezialisten für eine Norwood-Operation

Artikelübersicht

Norwood-Operation - Weitere Informationen

Definition: Was ist eine Norwood-Operation?

Die Norwood-Operation dient dem Überleben von Babys mit hochgradigem hypoplastischem Linksherz-Syndrom. Das genetisch bedingte hypoplastische Linksherz-Syndrom zeichnet sich durch eine Unterentwicklung des Linksherzens, also des linken Vorhofs und der linken Herzkammer aus. Zusätzlich ist der Anfangsteil der Hauptkörperschlagader (Aorta) vom aufsteigenden Teil bis einschließlich des Aortenbogens unterentwickelt oder gänzlich funktionsuntüchtig. Auch die beiden Herzklappen des Linksherzens, die Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer sowie die Aortenklappe sind hochgradig verengt oder gänzlich blockiert und unterentwickelt.

Es handelt sich bei der Norwood-Operation um ein dreistufiges Operationsverfahren:

  • Die erste Stufe erfolgt in den ersten Lebenstagen.
  • Die zweite Stufe schließt sich mehrere Monate später an, und
  • die dritte Norwood-Stufe erfolgt in der Regel im Alter von eineinhalb bis drei Jahren.

Die ersten beiden Stufen der Norwood-Operation führen erfahrene Herzchirurgen am nichtschlagenden Herzen durch, was den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erforderlich macht.

Prinzipiell bedeutet die Norwood-Operation eine Umstellung des Herzens auf ein Einkammersystem. Die rechte Herzkammer übernimmt die Funktion, den Körper mit sauerstoffreichem Blut aus dem Lungenkreislauf zu versorgen, was bei einem normal entwickelten Herzen das Linksherz übernimmt. Das Verfahren ist Anfang der 1990er Jahre entwickelt worden, so dass die ersten Patienten mit Norwood-Operation bereits ein Alter von etwa 30 Jahren erreicht haben mit guter Prognose für die Zukunft.

Erste Teil der Norwood-Operation bei Neugeborenen

Der erste Teil der Norwood-Operation ist bei Neugeborenen mit hypoplastischem Linksherz-Syndrom bereits in den ersten Lebenstagen notwendig. Die Sauerstoffversorgung des ungeborenen Kindes kann noch nicht über die Lunge erfolgen, weil noch keine Atmung möglich ist. Die später in den Lungen- und Körperkreislauf getrennten Blutkreisläufe sind deshalb bis wenige Stunden oder Tage nach der Entbindung kurzgeschlossen. Den Kurzschluss der beiden Blutkreisläufe halten die Gefäßverbindung (Ductus arteriosus Botalli) zwischen der Lungenarterie und der Körperschlagader (Aorta) sowie das Fenster (Foramen ovale) in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Vorhof aufrecht.

Der allmähliche Abbau der Kurzschlussverbindungen während der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt und ist für Neugeborene mit normal ausgebildetem Links- und Rechtsherzen wichtig für die Sauerstoffversorgung des Körperkreislaufs. Für Kinder mit ausgeprägtem Linksherz-Syndrom ist die allmählich erfolgende Trennung des Lungenkreislaufs vom Körperkreislauf dagegen lebensbedrohlich. Deshalb sorgt der Herzchirurg in der ersten Stufe der Norwood-Operation mit einer künstlichen Verbindung dafür, dass es zu einer Mischung von Lungen- und Körperkreislauf kommt.

Welche konkreten Schritte sind Bestandteil der ersten Stufe der Norwood-Operation?

Nach umfangreichen Vorbereitungen und Einrichtung der Herz-Lungen-Maschine arbeitet der Herzchirurg am nichtschlagenden Herzen. Er rekonstruiert zunächst das verkümmerte Teilstück der Aorta einschließlich des Aortenbogens. Zusätzlich schafft er eine künstliche Verbindung zwischen Aorta und der Lungenschlagader (Arteria pulmonalis). Die bei Geburt noch vorhandene natürliche Verbindung zwischen den beiden Blutkreisläufen legt der Herzchirurg still, und er entfernt die Scheidewand (Septum) zwischen den beiden Vorhöfen.

Durch die erste Stufe der Norwood-Operation übernimmt die rechte Herzkammer die Pumpleistung für den Lungen- und den Körperkreislauf. Allerdings vermischen sich noch das sauerstoffreiche Blut aus den Lungen mit dem „verbrauchten“, kohlendioxidreichen Blut aus dem gesamten Körper. Die Kinder neigen deshalb aufgrund der suboptimalen Versorgung mit Sauerstoff unter einer violett-bläulichen Verfärbung der Haut, der Lippen und der Schleimhäute (Cyanose).

Zweite Teil der Norwood-Operation einige Monate später

In der zweiten Stufe der Norwood-Operation entlastet der Herzchirurg die rechte Herzkammer. Auch die zweite Stufe der Norwood-Operation führt der Herzchirurg am offenen, nichtschlagenden Herzen durch. Er durchtrennt die obere Hohlvene und verbindet sie direkt mit der Lungenarterie. Die in der ersten Stufe implantierte Verbindung zwischen Aorta und der Lungenschlagader entfernt er wieder. Der operierende Herzspezialist setzt in die rechte Herzkammer ein Patch (Flicken) ein, der verhindert, dass sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Körper unkontrolliert in die Lunge gelangt.

Die Verbindung zwischen oberer Hohlvene und der Lungenschlagader bezeichnet die Fachwelt als Hemi-Fontan oder Glenn-Anastomose. Die Operation entlastet ein Stück weit die rechte Herzkammer. Allerdings vermischt sich immer noch sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Körper über die untere Hohlvene mit sauerstoffreichem Blut aus der Lunge. Die Sauerstoffversorgung ist deshalb immer noch nicht optimal, so dass die Norwood-Operation erst im Alter von 1,5 bis 3 Jahren mit der dritten Stufe abgeschlossen wird.

Dritte Teil der Norwood-Operation im Alter von 1,5 bis 3 Jahren

Die dritte Stufe der Norwood-Operation sorgt für eine vollständige Trennung zwischen sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut. In einigen Spezialkliniken führen Herzchirurgen die dritte und abschließende Stufe der Norwood-Operation ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durch. Der wichtigste Schritt besteht darin, dass der operierende Arzt jetzt auch die untere Hohlvene mit der Lungenschlagader verbindet, so dass eine totale Entmischung von verbrauchtem, kohlenstoffdioxidreichem Blut mit sauerstoffreichem Blut stattfindet.

Der Unterschied zum Normalherzen besteht darin, dass die rechte Herzkammer die Funktion der linken Herzkammer übernimmt und sauerstoffreiches Blut aus der Lunge direkt in die Aorta, die Hauptschlagader, pumpt, und sauerstoffarmes Blut aus dem oberen und unteren Körper direkt ohne Druck in die Lungenarterien mündet und passiv in die Lunge gelangt. Beim normal entwickelten Herzen gelangt das verbrauchte Blut aus dem Körper über die untere und obere Hohlvene in den rechten Vorhof, und die rechte Kammer pumpt das Blut anschließend in die rechte und linke Pulmonalarterie.

Prognose nach der Norwood-Operation

Über die Lebenserwartung Betroffener lässt sich noch keine belastbare Aussage treffen, weil das Operationsverfahren erst Anfang der 1990er Jahre entwickelt wurde und sich die ältesten Patienten im Alter von etwa 30 Jahren oder jünger befinden. Die Erfahrung hat gezeigt, dass Betroffene ein (fast) normales Leben führen können. Breitensport ohne körperliche Höchstleistungen ist möglich. Vieles spricht dafür, dass die Patienten eine normale Lebenserwartung erwartet.

Whatsapp Twitter Facebook VKontakte YouTube E-Mail Print