Zespół Dunbara: gdy dochodzi do zwężenia pnia trzewnego i pojawiają się dolegliwości

Zespół Dunbara to rzadki zespół uciskowy, w którym pień trzewny jest uciskany przez więzadło łukowate przyśrodkowe, przebiegające zazwyczaj głęboko. Ta anatomiczna osobliwość może upośledzać przepływ krwi w tętnicy górnej części brzucha i często prowadzi do poposiłkowych bólów w górnej części brzucha, nudności i utraty wagi. Ponieważ objawy są niespecyficzne, zespół Dunbara jest często rozpoznawany zbyt późno i początkowo mylony z dolegliwościami gastroenterologicznymi lub czynnościowymi. Charakterystyczne jest połączenie ucisku, dolegliwości i typowych wyników diagnostycznych, takich jak badanie pnia trzewnego za pomocą ultrasonografii duplex lub ultrasonografii dopplerowskiej z kodowaniem kolorami. Leczenie polega zazwyczaj na chirurgicznym przecięciu zwężającego więzadła, często metodą minimalnie inwazyjną, w celu uzyskania trwałej poprawy ukrwienia.

Czym jest zespół Dunbara?

W przypadku zespołu Dunbara włókniste więzadło (ligament) wychodzące z przepony uciska na tętnicę trzewną, która jest główną tętnicą jamy brzusznej. Więzadło to jest w rzeczywistości częścią normalnej anatomii – jednak u niektórych osób przebiega ono tak głęboko, że uciska tętnicę.

W rezultacie przepływ krwi jest utrudniony. Osoby dotknięte tym schorzeniem odczuwają to przede wszystkim po posiłku, kiedy przewód pokarmowy wymaga zwiększonego ukrwienia. W wielu przypadkach zespół Dunbara powoduje silne dolegliwości brzuszne, często związane z utratą wagi, ponieważ pacjenci unikają jedzenia z obawy przed bólem.

Ponieważ zespół ten występuje bardzo rzadko, często jest rozpoznawany dopiero w późnym stadium. Wielu pacjentów otrzymuje początkowo inne diagnozy, takie jak zespół jelita drażliwego lub dolegliwości psychosomatyczne.

Trójwymiarowa ilustracja pnia trzewnego w górnej części brzucha z uciskiem spowodowanym przez więzadło łukowate – typowa sytuacja anatomiczna w przypadku zespołu Dunbara.

Jak powstaje zespół Dunbara? (Patofizjologia)

Zespół Dunbara powstaje w wyniku anatomicznej osobliwości, w której więzadło łukowate przyśrodkowe – przebiegające zazwyczaj zbyt głęboko – uciska pień trzewny. Ucisk pnia trzewnego i otaczającego splotu trzewnego prowadzi do ograniczenia przepływu krwi w tętnicy górnej części brzucha. Charakterystyczne jest to, że zwężenie często nasila się po posiłku. Powoduje to bóle w nadbrzuszu, mdłości, uczucie pełności lub mdłości i wymioty. Zespół Dunbara jest spowodowany uciskiem zwoju trzewnego przez włókniste więzadło. To połączenie zmniejszonego ukrwienia i podrażnienia neurogennego wyjaśnia typowe dolegliwości. Zespół Harjola-Marable'a (zwany również zespołem więzadła łukowatego) występuje częściej u szczupłych, wysportowanych pacjentów. Ważne: samo uciskanie anatomiczne nie wystarczy – zespół Dunbara powstaje dopiero w wyniku połączenia anatomicznego zwężenia i powiązanych objawów.

Typowe objawy zespołu Dunbara

Dolegliwości związane z zespołem Dunbara często pojawiają się po posiłku, a ich nasilenie może się zmieniać. Do najczęstszych objawów należą:

• Bóle w górnej części brzucha, często opisywane jako kłujące lub piekące
• Nudności i uczucie pełności
• brak apetytu
• Utrata masy ciała, często niezamierzona
• Rzadziej: bóle pleców lub biegunka

Wiele z tych objawów może również występować w przypadku innych chorób żołądkowo-jelitowych – co utrudnia diagnozę. Jednak szczególnie charakterystycznym objawem zespołu Dunbara jest związek między dolegliwościami a spożyciem pokarmu.

Odróżnienie od innych przyczyn bólu w górnej części brzucha

Ponieważ zespół Dunbara powoduje objawy podobne do wielu innych chorób, niezbędne jest jego dokładne odróżnienie. Często początkowo mylony jest z zapaleniem błony śluzowej żołądka, wrzodami, gastroparezą, zespołem jelita drażliwego lub dolegliwościami psychosomatycznymi. Również choroby dróg żółciowych mogą powodować nudności, biegunkę lub bóle po jedzeniu. Dopiero korelacja między dolegliwościami a uciskiem pnia trzewnego pozwala wykryć klinicznie istotny zespół ucisku. Wykrycie jest możliwe tylko wtedy, gdy występuje zarówno anatomiczne zwężenie, jak i typowe objawy poposiłkowe.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną zespołu Dunbara jest zbyt głębokie położenie więzadła łukowatego. Dlaczego tak się dzieje u niektórych osób, nie zostało do końca wyjaśnione. Pewną rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne lub określona postawa ciała.

Możliwe czynniki ryzyka to:

• osoby szczupłe lub wysportowane, ponieważ mają mniej tkanki tłuszczowej chroniącej naczynia
• Cechy anatomiczne w okolicy przepony
• Według badań młode kobiety są dotknięte tą chorobą częściej niż mężczyźni

Nie jest to jednak choroba spowodowana czynnikami zewnętrznymi, takimi jak dieta czy styl życia.

Kiedy konieczne jest leczenie? (Wskazania do operacji)

Leczenie jest konieczne, gdy ucisk spowodowany uciskiem pnia trzewnego staje się klinicznie istotny. Decydujące znaczenie ma nasilenie dolegliwości i ich związek z przyjmowaniem pokarmów. Typowymi wskazaniami do operacji są bóle w nadbrzuszu, znaczna utrata masy ciała, nudności lub obniżenie jakości życia. Diagnozę potwierdza się poprzez wykrycie zwężenia i jego znaczenia hemodynamicznego za pomocą technik obrazowania. Dopiero gdy na podstawie korelacji objawów i wyników badania duplexowego stwierdzone zostanie jednoznaczne znaczenie kliniczne, stowarzyszenia specjalistyczne zalecają leczenie operacyjne – często minimalnie inwazyjne (laparoskopowe) i uznawane za terapię pierwszego rzutu.

Badanie i diagnoza

Ponieważ objawy zespołu Dunbara są niespecyficzne, do jednoznacznego rozpoznania choroby konieczna jest ukierunkowana diagnostyka.

Badanie zazwyczaj obejmuje:

• Badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera: w tym przypadku lekarz mierzy przepływ krwi w dotkniętej chorobą tętnicy
• Tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MR) z kontrastem w pozycji wdechowej i wydechowej: Naczynia są uwidaczniane w widoku bocznym za pomocą środka kontrastowego, a typowa konfiguracja trunku trzewnego w kształcie krążka hokejowego jest przedstawiana w pozycji wydechowej. 

Ważne jest, aby spojrzeć na zwężenie w kontekście dolegliwości – sama anatomiczna kompresja nie wystarcza do postawienia diagnozy. Tylko w przypadku wystąpienia objawów mówi się o klinicznie istotnym zespole Dunbara.

Diagnostyka w szczegółach – jak wykrywa się zespół Dunbara?

Diagnoza zespołu Dunbara wymaga połączenia oceny klinicznej i metod obrazowania. Szczególnie ważne jest badanie pnia trzewnego za pomocą ultrasonografii duplex, ponieważ pozwala ono na uwidocznienie prędkości przepływu i różnic ciśnienia. Dodatkowo stosuje się angiografię TK lub MRI, badania dopplerowskie z kodowaniem kolorami (doppler sonography) oraz zdjęcia funkcjonalne podczas wdechu i wydechu. Typowe jest zagięcie w kształcie „kija hokejowego” w okolicy pnia trzewnego. Samo anatomiczne zwężenie nie wystarczy – ma ono znaczenie diagnostyczne tylko wtedy, gdy wyjaśnia dolegliwości. Nowoczesna diagnostyka wspiera również planowanie operacji, rejestrując zakres, położenie i ewentualne zajęcie splotu i splotu nerwowego.

Możliwości leczenia i odpowiedni specjaliści

Leczenie zespołu Dunbara zależy od nasilenia dolegliwości. W ciężkich przypadkach zazwyczaj pomaga tylko operacja.

Celem leczenia jest usunięcie ucisku. W tym celu lekarz chirurgicznie przecina zwężające więzadło. Można to zrobić na dwa sposoby:

• Operacja otwarta poprzez nacięcie brzucha
• Operacja minimalnie inwazyjna (technika laparoskopowa), często z zastosowaniem laparoskopii

W niektórych przypadkach dodatkowo stosuje się system podtrzymujący naczynia (stent), aby utrzymać trzon trzewny w stanie otwartym.

Za te zabiegi odpowiedzialni są przede wszystkim specjaliści z zakresu chirurgii naczyniowej lub chirurgii jamy brzusznej (chirurgii wnętrzności). Rokowanie po udanej operacji jest zazwyczaj bardzo dobre – wielu pacjentów zgłasza znaczną poprawę dolegliwości.

Minimalnie inwazyjna czy otwarta – która metoda jest wskazana?

Leczenie polega na operacyjnym rozcięciu zwężającego więzadła, co poprawia przepływ krwi i zmniejsza dolegliwości. Jako terapię pierwszego rzutu zaleca się obecnie zabieg minimalnie inwazyjny – najczęściej laparoskopowy. Procedura ta umożliwia precyzyjną dekompresję i ochronę splotu trzewnego. Zabiegi otwarte z użyciem laparotomii są wskazane przede wszystkim w przypadku silnych zrostów lub konieczności zastosowania dodatkowego wsparcia naczyniowego (stentu). W ciężkich przypadkach dodatkowo wszczepia się stent, aby trwale utrzymać drożność pnia trzewnego i pnia trzewnego. Wybór metody zależy od dolegliwości, anatomii i wcześniejszych diagnoz.

Opieka pooperacyjna – co dzieje się po operacji?

Po zabiegu operacyjnym wielu pacjentów potrzebuje jedynie krótkiego okresu rekonwalescencji. Ważne są wczesne kontrole, aby zapewnić powodzenie dekompresji. Za pomocą badania duplex sprawdza się, czy zwężenie zostało usunięte i czy nie powstaje ponownie blizna. Objawy ustępują zazwyczaj w ciągu kilku tygodni – zwłaszcza bóle poposiłkowe. Powikłania występują rzadko, ale mogą obejmować krwawienia, ponowne zwężenia lub podrażnienia splotu trzewnego. Systematyczna opieka pooperacyjna poprawia długoterminowe wyniki leczenia, zwłaszcza w przypadku wcześniej występujących wyraźnych dolegliwości brzusznych.

Przebieg i rokowanie

Nieleczony zespół Dunbara może prowadzić do trwałego pogorszenia jakości życia. Ból i lęk przed jedzeniem znacznie ograniczają funkcjonowanie wielu osób dotkniętych tą chorobą.

Dzięki skutecznemu leczeniu – zwłaszcza operacji – objawy w większości przypadków znacznie ustępują. Badania pokazują, że u 60 do 90 procent pacjentów po zabiegu objawy ustępują lub ulegają znacznej poprawie.

Nawrót choroby jest rzadki, ale możliwy – na przykład w przypadku ponownego tworzenia się blizny lub utrzymującej się niestabilności pnia trzewnego.

Podsumowanie: rzadkie, ale należy traktować poważnie

Zespół Dunbara jest rzadką, ale uleczalną chorobą. Jeśli często po jedzeniu odczuwasz bóle brzucha, mdłości lub utratę wagi, powinieneś zasięgnąć porady lekarza w celu ustalenia przyczyny – zwłaszcza jeśli inne diagnozy nie przynoszą rezultatu.

Sprawą zajmują się specjaliści z zakresu chirurgii naczyniowej lub chirurgii brzucha. Diagnoza jest zazwyczaj stawiana na podstawie badań obrazowych, które pozwalają zobaczyć przepływ krwi w aorcie brzusznej. Operacja może skutecznie wyeliminować przyczynę dolegliwości i pomóc wielu pacjentom w odzyskaniu jakości życia.

Słowniczek

• Truncus coeliacus: główna tętnica w jamie brzusznej, zaopatrująca żołądek, wątrobę i śledzionę
• Ucisk: zwężenie lub uciskanie narządu lub naczynia
• Ligamentum arcuatum: więzadło z tkanki łącznej łączące przeponę z kręgosłupem
• Chirurgia naczyniowa: specjalizacja zajmująca się operacyjnym leczeniem naczyń krwionośnych
• Zespoły uciskowe: schorzenia, w których tkanki lub naczynia są uszkadzane przez ucisk zewnętrzny

FAQ – często zadawane pytania dotyczące zespołu Dunbara

Co powoduje zespół Dunbara?
Zespół Dunbara jest spowodowany uciskiem pnia trzewnego przez więzadło łukowate przyśrodkowe. Ta anatomiczna cecha wywiera jednocześnie nacisk na splot trzewny, co może zakłócać przepływ krwi i wywoływać ból w nadbrzuszu. Zespół Dunbara powstaje zazwyczaj w wyniku połączenia mechanicznego ucisku i zaburzeń czynnościowych zwoju trzewnego spowodowanych przez więzadło włókniste.

Jakie objawy występują w przypadku zespołu Dunbara?
Zespół Dunbara powoduje takie objawy, jak bóle w górnej części brzucha po posiłku, uczucie pełności, mdłości, nudności, brak apetytu, a często także utratę wagi. Niektórzy pacjenci zgłaszają również bóle pleców, mdłości i biegunkę lub dolegliwości w całym brzuchu. Kluczowe znaczenie ma to, że dolegliwości te korelują z uciskiem pnia trzewnego.

Jak diagnozuje się zespół Dunbara?
Diagnostyka obejmuje badanie pnia trzewnego za pomocą ultrasonografii duplex, ultrasonografii z kodowaniem kolorowym oraz ultrasonografii dopplerowskiej w celu oceny przepływu krwi i zwężenia. Angiografia TK lub MRI podczas wdechu i wydechu pomaga wykryć typowe zwężenie. Dopiero poprzez korelację dolegliwości i zwężenia można postawić klinicznie istotną diagnozę. Diagnostyka służy jednocześnie planowaniu operacji, na przykład w celu obrazowania pnia trzewnego za pomocą ultrasonografii duplexowej i określenia stopnia zajęcia splotu nerwowego.

Jakie powikłania mogą wystąpić?
Bez leczenia klinicznie istotny zespół ucisku pnia trzewnego może prowadzić do przewlekłego bólu, niedożywienia lub zaburzeń czynnościowych, takich jak gastropareza. Rzadko występują powikłania naczyniowe, takie jak znaczne zmniejszenie przepływu krwi lub podrażnienia splotu trzewnego. Po operacji powikłania są rzadkie i obejmują tworzenie się blizn, ponowne zwężenia lub zaburzenia w okolicy brzucha.

Jaka terapia jest uważana za skuteczną w przypadku zespołu Dunbara?
Leczenie polega na operacyjnym rozcięciu zwężającego więzadła, najczęściej metodą laparoskopową, i jest uważane za terapię pierwszego rzutu. Celem jest trwała dekompresja i poprawa przepływu krwi w pniu trzewnym oraz otaczających tkankach. W wybranych przypadkach może być dodatkowo konieczny stent, jeśli pomimo usunięcia ucisku pozostaje znaczne zwężenie naczynia. Zabieg można wykonać metodą laparotomii lub metodą minimalnie inwazyjną, w zależności od anatomii i wcześniejszych wyników badań.

Jakie są szanse powodzenia po operacji?
Rokowanie jest bardzo dobre: w 60 do 90 procentach przypadków pacjenci zgłaszają znaczne lub całkowite ustąpienie dolegliwości. Ważne są kontrole za pomocą badania duplex, aby wcześnie wykryć ponowne zwężenie. Nawrót jest rzadki, ale zdarza się czasami w przypadku silnego bliznowacenia lub neurogennych podrażnień splotu. Ogólnie rzecz biorąc, procedura ta jest uważana za bezpieczną i skuteczną terapię zespołu ucisku tętnicy trzewnej.

Czym jest zespół Harjola-Marable'a?
Zespół Harjola-Marable'a to alternatywna nazwa zespołu Dunbara i opisuje ten sam obraz kliniczny. Termin ten jest używany zwłaszcza w literaturze międzynarodowej i podkreśla związek między uciskiem spowodowanym zespołem więzadła łukowatego a typowymi objawami w nadbrzuszu.