Polimialgia reumatyczna (PMR): diagnostyka i leczenie kortykosteroidami w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Polimialgia reumatyczna, często nazywana w skrócie PMR, jest częstą chorobą zapalno-reumatyczną występującą w starszym wieku, która dotyka prawie wyłącznie osoby powyżej 50. roku życia. Pacjenci zazwyczaj cierpią na nagłe, silne bóle oraz wyraźną sztywność w obrębie obręczy barkowej i miednicy. Ta choroba ogólnoustrojowa jest ściśle związana z zapaleniem tętnic olbrzymokomórkowych (arteriitis temporalis), zapaleniem naczyń, które w przypadku braku leczenia może prowadzić do utraty wzroku. Ponieważ polimialgia reumatyczna jest często trudna do odróżnienia klinicznie od innych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, kluczowe znaczenie ma staranne postawienie diagnozy. Leczenie polimialgii reumatycznej opiera się przede wszystkim na podawaniu glikokortykoidów, przy czym dawkę należy powoli zmniejszać przez dłuższy czas, aby uniknąć nawrotów.

Polimialgia reumatyczna czy zapalenie tętnic wielkokomórkowe?

Nazwa pochodzi jeszcze z czasów, kiedy niewiele wiadomo było o tych chorobach. Nazwa (poly = wiele, myalgia = ból mięśni, rheumatica = płynny) przyczynia się do znacznego zamieszania. Pacjent odczuwa wprawdzie ból w mięśniach.

Tkanka mięśniowa nie ulega jednak patologicznym zmianom. Zamiast tego mamy do czynienia ze stanem zapalnym tętnicy przebiegającej przez mięsień.

Zapalenie tętnicy nazywa się zapaleniem tętnic. Mówi się o olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic, gdy

• zapalenie można stwierdzić poprzez pobranie próbki tkanki i
• w nim zidentyfikowano komórki olbrzymie.

Termin „polimialgia reumatyczna” jest powszechnie stosowany, gdy

• nie można wykryć zapalenia w próbce tkanki lub
• nie można znaleźć odpowiedniego miejsca do pobrania próbki tkanki (biopsji).

Wśród lekarzy nie ma zgody co do tego, czy są to dwie różne choroby, czy też olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic stanowi szczególnie zaawansowaną postać polimialgii reumatycznej.

Leczenie jest zasadniczo takie samo, jednak w przypadku olbrzymokomórkowego zapalenia tętnic stosuje się leki w większych dawkach.

Inne nazwy tej choroby to

• zapalenie tętnic skroniowych,
• zapalenie tętnic głowy lub
• zapalenie tętnic czaszkowych.

Tętnice (czerwone) przebiegają przez tkankę mięśniową © Anatomy Insider | AdobeStock

Co dzieje się podczas zapalenia tętnicy?

W trakcie procesu zapalnego komórki zapalne (białe krwinki – leukocyty) wnikają do ściany tętnicy. Dochodzi do powstania komórek olbrzymich. Ściana tętnicy staje się grubsza, twardsza i coraz bardziej zwęża tętnicę.

Proces ten rozwija się segmentowo. Oznacza to, że niektóre odcinki (segmenty) są bardzo mocno dotknięte zwężeniem, podczas gdy inne pozostają nienaruszone. Dlatego podczas pobierania tkanki należy pobrać wystarczająco długi fragment.

W wyniku zwężenia naczyń krwionośnych dotknięte tym schorzeniem narządy nie są już wystarczająco zaopatrywane w krew. W przypadku całkowitego zamknięcia dochodzi nawet do ich obumarcia. Proces ten może dotknąć każdy narząd lub każdy obszar ciała.

W niektórych obszarach może to spowodować nagłe przypadki medyczne:

• Zator tętnicy ocznej: pacjent traci wzrok w ciągu kilku minut.
• Zator w naczyniach wieńcowych: dochodzi do zawału serca
• Zator tętnicy mózgowej: grozi udar mózgu.

Polimialgia reumatyczna jest zatem chorobą bolesną, a w niektórych przypadkach zagrażającą życiu. Tylko wczesne rozpoznanie i natychmiastowe leczenie mogą zapobiec grożącym uszkodzeniom i doprowadzić do szybkiej poprawy znacznego bólu.

Do dziś nie znaleziono przyczyny ani czynnika wywołującego tę chorobę. Podejrzewa się pewną predyspozycję genetyczną. Nie jest to jednak choroba dziedziczna w dosłownym tego słowa znaczeniu.

Objawy polimialgii reumatycznej

W ciągu kilku dni do 2 tygodni pojawiają się bardzo silne bóle, głównie w okolicy

• szyi,
• ramion,
• ramion

. Ponadto bóle te mogą pojawić się w okolicy

• bioder,
• ud oraz
• kręgosłupa lędźwiowego

. Początkowo bóle występują zazwyczaj po obu stronach. Są to stałe bóle spoczynkowe, które co najwyżej nieznacznie zmieniają się w ciągu dnia. Występują więc również bez obciążenia lub ruchu dotkniętych części ciała.

Po kilku tygodniach bóle mogą przybrać charakter falisty i przemieszczać się. Ponadto pacjent skarży się na

• zmęczenie,
• zmęczenie,
• brak energii,
• brak apetytu i utratę wagi, 
• nadmierną potliwość.

Badanie fizykalne przeprowadzone przez lekarza często nie wykazuje żadnych szczególnych nieprawidłowości. Należy je jednak w każdym przypadku wykonać, ponieważ inne schorzenia mogą wykazywać podobne objawy. 

W niektórych przypadkach stwierdza się obrzęk stawów.

Objawy takie jak

• bóle głowy,
• ból podczas żucia,
• zawroty głowy lub
• krótkotrwałe, przejściowe zaburzenia widzenia i utrata przytomności (omdlenia)

mogą być zwiastunami opisanych powyżej poważnych powikłań. Chorobie często towarzyszy wyraźna depresja. Zazwyczaj można ją jednak skutecznie wyleczyć przy pomocy odpowiedniej terapii.

Bóle głowy i zawroty głowy mogą wystąpić, gdy zajęta jest tętnica mózgowa © goodluz | AdobeStock

Kto choruje na polimialgię reumatyczną lub olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Choroba dotyka przede wszystkim osoby starsze. Średni wiek zachorowania wynosi 70 lat. Liczba nowych zachorowań rośnie wraz z wiekiem. W grupie 90-latków jest ona około 7-krotnie wyższa niż w grupie 60-latków.

Ponieważ jest to choroba osób w podeszłym wieku, bóle często nie są kojarzone ze stanem zapalnym. W tym wieku stawy i kręgosłup wykazują już oznaki zużycia, więc bóle w tych obszarach nie są niczym niezwykłym.

Dlatego ważnymi wskazówkami dla pacjentów są

• szybkie pojawienie się bardzo silnego bólu oraz
• silne ogólne złe samopoczucie,
• czasami również gorączka.

Diagnostyka polimialgii reumatycznej i olbrzymokomórkowego zapalenia tętnic

W przypadku polimialgii reumatycznej szybkość opadania krwinek (BKS) jest umiarkowanie lub znacznie podwyższona. Wzrasta również poziom białka C-reaktywnego (CRP). Wartości te można wykorzystać do oceny przebiegu choroby. OSG i CRP są jednak niespecyficznymi markerami stanu zapalnego, tzn. wzrastają przy niemal każdym rodzaju zapalenia, np. również przy zwykłej grypie lub innych stanach zapalnych.

Dodatkowo może dojść do wzrostu liczby płytek krwi (trombocytów) i do zmian w składzie białek krwi.

Zdjęcia rentgenowskie zazwyczaj wykazują zmiany typowe dla wieku. Obejmują one zużycie kręgosłupa lub stawów, ale nie ma oznak zapalenia.

Diagnoza polimialgii reumatycznej jest ustalana na podstawie

• rozmowę z lekarzem,
• badanie mające na celu wykluczenie innych chorób oraz
• badania laboratoryjne

.

Natomiast olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic diagnozuje się wyłącznie poprzez pobranie próbki z naczynia krwionośnego i badanie mikroskopowe.

Ma to jednak sens tylko wtedy, gdy uda się znaleźć odpowiednie miejsce na ciele. Należy je starannie wybrać. Pobranie próbki, podobnie jak badanie mikroskopowe, jest zadaniem dla doświadczonego specjalisty.

Jeśli w okolicy skroni wyczuwalne są pogrubione tętnice, należy dążyć do pobrania próbek z naczyń. W przypadku stwierdzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic konieczne jest zwiększenie dawek niezbędnych leków.

Leczenie polimialgii reumatycznej lub olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Nie da się obejść bez preparatów kortyzonowych! Typowa jest szybka reakcja na preparaty kortyzonowe. W języku medycznym preparaty kortyzonowe nazywane są również glikokortykoidami lub w skrócie kortykoidami. Przy odpowiednim dawkowaniu ulga w dolegliwościach następuje w ciągu kilku godzin lub dni.

Normalizują się również laboratoryjne objawy stanu zapalnego (BKS i CRP). W przypadku CRP następuje to w ciągu kilku dni, natomiast w przypadku BKS może to potrwać nieco dłużej.

Dawkę należy zwiększyć, jeśli

• pomimo tego leczenia ból nadal występuje lub
• w badaniach laboratoryjnych nadal występują objawy zapalenia.

Pacjent musi się teraz liczyć z wieloletnią terapią. Dlatego ważne jest, aby podczas rozmowy z lekarzem zapoznał się z konsekwencjami terapii kortykosteroidami. W szczególności istnieje ryzyko osteoporozy. Wysoką dawkę podawaną na początku można zmniejszać tylko powoli.

W przypadku osteoporozy gęstość kości zmniejsza się, co może prowadzić do szybszych złamań © crevis | AdobeStock

Jeśli dawka zostanie zmniejszona zbyt szybko, ból powróci i/lub poziom BKS/CRP ponownie wzrośnie. Wówczas konieczne jest zwiększenie dawki, aż do ustąpienia dolegliwości i powrotu wyników badań laboratoryjnych do normy.

Przed każdą redukcją dawki należy skonsultować się z lekarzem i dodatkowo określić poziom BKS. W przypadku zajęcia oczu należy praktycznie pociągnąć za hamulec bezpieczeństwa, ponieważ w przeciwnym razie grozi nieodwracalna utrata wzroku. W tym przypadku dawka początkowa musi być szczególnie wysoka.

W przypadku dużego zapotrzebowania na kortykosteroidy lub gdy w ciągu 6 do 9 miesięcy nie można osiągnąć niskiej dawki, można rozważyć dodatkową terapię metotreksatem lub azatiopryną. Terapie te powinny być prowadzone przez doświadczonego specjalistę.

Klasyczne leki przeciwreumatyczne i przeciwbólowe mogą co najwyżej złagodzić ból. W ten sposób maskują postępujące zapalenie naczyń krwionośnych i nie stanowią odpowiedniej terapii.

Perspektywy wyleczenia w przypadku polimialgii reumatycznej i olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Choroba trwa zazwyczaj od 3 do 4 lat. Znane są jednak również przypadki trwające 10 lat i dłużej.

Konieczne leki nie wyleczą choroby, a jedynie ją hamują. Nawet w przypadku udanej terapii nie ma pewności, czy choroba naprawdę ustąpiła.

Zbyt szybkie odstawienie leków może prowadzić do nawrotu choroby, a nawet do utraty wzroku. Próbę odstawienia leków, tj. powolne wycofywanie wszystkich leków, należy przeprowadzić najwcześniej po 2 latach.

FAQ: 8 najważniejszych pytań dotyczących polimialgii reumatycznej

Jakie objawy są typowe dla polimialgii reumatycznej?

Głównym objawem choroby są obustronne bóle mięśni obręczy barkowej i miednicy, które często pojawiają się w nocy. Osoby cierpiące na polimialgię reumatyczną odczuwają również wyraźną poranną sztywność, która utrzymuje się dłużej niż 45 minut. Bóle mięśni podczas ubierania się lub wstawania są często tak silne, że znacznie ograniczają ruchomość. Dodatkowo często występują ogólne objawy chorobowe, takie jak gorączka, nocne poty, zmęczenie, utrata masy ciała i anemia. Te objawy polimialgii reumatycznej mogą znacznie obniżyć jakość życia.

Jak stawia się diagnozę polimialgii reumatycznej?

Diagnoza polimialgii reumatycznej jest przede wszystkim diagnozą wykluczającą, ponieważ nie ma jednego testu laboratoryjnego, który by ją potwierdzał. Lekarz opiera się na objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych (podwyższone OB i CRP). W celu potwierdzenia diagnozy często stosuje się tymczasowe kryteria klasyfikacji polimialgii reumatycznej z 2012 r., opublikowane w czasopismach specjalistycznych, takich jak Ann Rheum Dis. Ważne jest wykluczenie innych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, poprzez badania na obecność czynników reumatoidalnych i ANCA. Szybka reakcja na dawkę próbną prednizonu potwierdza podejrzenie.

Jaki jest związek z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic?

Około 15 do 20 procent pacjentów z PMR cierpi jednocześnie na zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowych (zapalenie tętnic skroniowych). To zapalenie naczyń atakuje duże tętnice, zwłaszcza tętnice skroniowe w okolicy głowy. Sygnałami ostrzegawczymi są nowe rodzaje bólów głowy, ból podczas żucia (klaudykacja żucia) oraz zaburzenia widzenia. Ponieważ nieleczone zapalenie tętnic czaszkowych może prowadzić do ślepoty, należy aktywnie poszukiwać go u każdego pacjenta z PMR. Z drugiej strony nawet 50 procent pacjentów z zapaleniem tętnic olbrzymokomórkowych ma objawy PMR.

Jak wygląda leczenie polimialgii reumatycznej?

Leczeniem z wyboru jest podawanie glikokortykoidów (kortyzonu). Zazwyczaj rozpoczyna się od dawki początkowej 15 do 25 mg prednizonu (lub jego odpowiedników, takich jak metyloprednizolon). Ponieważ dolegliwości często szybko ustępują, dawkę można powoli zmniejszać (tapering). Celem jest dawka podtrzymująca, która jest jak najniższa (low-dose), aby zminimalizować skutki uboczne, takie jak osteoporoza. W skomplikowanych przypadkach lub przy częstych nawrotach stosuje się metotreksat lub rzadziej azatioprynę jako leki oszczędzające kortykosteroidy.

Czy istnieją nowe metody leczenia PMR?

Oprócz standardowej terapii kortykosteroidami i metotreksatem coraz częściej bada się leki biologiczne. Badania, które zostały omówione m.in. w Canadian Medical Association Journal lub w Ann Rheum Dis, pokazują, że blokery interleukiny-6, takie jak tocilizumab lub sarilumab, mogą być skuteczne w przypadku opornego na leczenie PMR. Leki te celowo ingerują w proces zapalny i często umożliwiają szybsze zmniejszenie dawki kortykosteroidów. Eksperci tacy jak Buttgereit brali udział w opracowywaniu wytycznych Niemieckiego Towarzystwa Reumatologicznego, które oceniają te opcje.

Co mówią wyniki badań laboratoryjnych?

W przypadku ostrej polimialgii reumatycznej wskaźniki zapalenia we krwi są prawie zawsze znacznie podwyższone. Szybkość opadania krwinek czerwonych (OSG, również osad krwi) jest często znacznie przyspieszona (burzliwa). Podwyższony jest również poziom białka C-reaktywnego (CRP). Wyniki te służą nie tylko do postawienia diagnozy, ale także do monitorowania przebiegu choroby. Jeśli podczas terapii OSG i CRP spadną, oznacza to, że leczenie przynosi efekty. Ponowny wzrost może wskazywać na nawrót choroby.

Jak długo trwa choroba?

Polimialgia reumatyczna jest zazwyczaj samoograniczająca się, ale ma przebieg przewlekły trwający od jednego do trzech lat, a czasem nawet dłużej. Odsetek pacjentów, którzy po dwóch latach nadal wymagają leczenia, jest stosunkowo wysoki. Zbyt szybkie odstawienie leków często prowadzi do nawrotów. Dlatego ważna jest ścisła opieka reumatologa, aby dostosować dawkę leku do aktywności choroby i utrzymać brak dolegliwości.

Jakie rozpoznania różnicowe należy wziąć pod uwagę?

Przed postawieniem diagnozy PMR należy wykluczyć inne przyczyny bólu mięśni i stanu zapalnego. Należą do nich infekcje, nowotwory (paraneoplazja), choroby tarczycy, zapalenia mięśni, fibromialgia i inne formy zapalenia stawów, w szczególności reumatoidalne zapalenie stawów w późnym wieku (RA o późnym początku). Również zapalenie wielomięśniowe lub miopatie wywołane lekami mogą powodować podobne dolegliwości.