Polymyalgie rhumatismale (PMR) : diagnostic et traitement par corticostéroïdes dans l'artérite à cellules géantes

La terminologie remonte à une époque où l'on savait encore très peu de choses sur ces maladies. Le nom (poly = beaucoup, myalgie = douleur musculaire, rhumatica = qui coule) contribue à une grande confusion. Certes, le patient ressent des douleurs dans ses muscles.

le tissu musculaire ne présente toutefois aucune altération pathologique. Il s'agit en réalité d'une inflammation d'une artère qui traverse le muscle.

L'inflammation d'une artère s'appelle une artérite. On parle d'artérite à cellules géantes lorsque

• l'inflammation est confirmée par un prélèvement tissulaire et
• que des cellules géantes y sont identifiées.

Le terme « polymyalgie rhumatismale » est couramment utilisé lorsque

• l'inflammation ne peut être mise en évidence dans un échantillon de tissu ou
• qu'aucun site approprié ne peut être trouvé pour le prélèvement (biopsie).

Les médecins ne s'accordent pas sur la question de savoir s'il s'agit de deux maladies distinctes ou si l'artérite à cellules géantes constitue une forme particulièrement avancée de la polymyalgie rhumatismale.

Le traitement est en principe le même, mais les médicaments sont administrés à des doses plus élevées dans le cas de l'artérite à cellules géantes.

D'autres noms désignent cette maladie :

• artérite temporale,
• artérite de la tête ou
• artérite crânienne.

Les artères (en rouge) traversent le tissu musculaire © Anatomy Insider | AdobeStock

Au cours du processus inflammatoire, des cellules inflammatoires (globules blancs - leucocytes) pénètrent dans la paroi artérielle. Il se produit alors une formation de cellules géantes. La paroi artérielle s'épaissit, se rigidifie et rétrécit de plus en plus l'artère.

Ce processus se développe de manière segmentaire. Cela signifie que certaines sections (segments) sont très fortement touchées par le rétrécissement, tandis que d'autres sont épargnées. Lors d'un prélèvement de tissu, il faut donc prélever un fragment suffisamment long.

En raison du rétrécissement des vaisseaux sanguins, les organes concernés ne sont plus suffisamment irrigués. En cas d’occlusion totale, ceux-ci finissent même par mourir. Ce processus peut toucher n’importe quel organe ou n’importe quelle région du corps.

Dans certaines zones, cela peut entraîner des urgences médicales :

• Occlusion de l'artère ophtalmique : le patient devient aveugle en quelques minutes.
• Occlusion des artères coronaires : il en résulte un infarctus du myocarde
• Occlusion de l'artère cérébrale : un accident vasculaire cérébral menace.

La polymyalgie rhumatismale est donc une maladie douloureuse et, dans certains cas, potentiellement mortelle. Seuls un diagnostic précoce et un traitement immédiat peuvent prévenir les dommages imminents et entraîner une amélioration rapide des douleurs importantes.

À ce jour, on n'a pas encore identifié de cause ou de facteur déclenchant. On soupçonne une certaine prédisposition héréditaire. Il ne s'agit toutefois pas d'une maladie héréditaire au sens strict du terme.

En l'espace de quelques jours à deux semaines, des douleurs extrêmement intenses apparaissent principalement au niveau

• de la nuque,
• des épaules,
• des bras

. Ces douleurs peuvent également se manifester au niveau

• des hanches,
• des cuisses et
• la colonne lombaire

. Au début, les douleurs sont généralement bilatérales. Il s’agit de douleurs constantes au repos, qui varient tout au plus légèrement au cours de la journée. Elles surviennent donc même en l’absence de sollicitation ou de mouvement des parties du corps concernées.

Au bout de quelques semaines, les douleurs peuvent prendre un caractère ondulatoire et se déplacer. De plus, le patient se plaint de

• de la fatigue,
• fatigue,
• un manque d'énergie,
• un manque d'appétit accompagné d'une perte de poids, 
• une transpiration excessive.

L'examen physique réalisé par le médecin ne révèle souvent aucune anomalie particulière. Il doit toutefois être effectué dans tous les cas, car d'autres maladies peuvent présenter des symptômes similaires. 

Dans certains cas, on observe des articulations enflées.

Des symptômes tels que

• maux de tête,
• des douleurs lors de la mastication,
• des vertiges ou
• des troubles visuels passagers et des pertes de conscience (évanouissements)

peuvent être les signes avant-coureurs des complications graves décrites ci-dessus. La maladie s’accompagne souvent d’une dépression marquée. Celle-ci peut toutefois généralement être bien traitée à l’aide d’un traitement adapté.

Des maux de tête et des vertiges peuvent survenir lorsque l'artère cérébrale est touchée © goodluz | AdobeStock

Ce sont surtout les personnes âgées qui sont touchées. L'âge moyen de survenue de la maladie est de 70 ans. Le nombre de nouveaux cas augmente avec l'âge. Il est sept fois plus élevé chez les personnes de 90 ans que chez celles de 60 ans.

Comme il s'agit d'une maladie touchant les personnes âgées, les douleurs ne sont souvent pas associées à une inflammation. À cet âge, les articulations et la colonne vertébrale présentent déjà des signes d'usure, de sorte que les douleurs dans ces zones ne sont pas inhabituelles.

Les indices importants pour les patients sont donc

• l'apparition rapide de douleurs très intenses et
• un fort sentiment de malaise général,
• parfois accompagnées de fièvre.

La vitesse de sédimentation globulaire (VSG) est modérément à fortement élevée en cas de polymyalgie rhumatismale. La protéine C-réactive (CRP) augmente également. Ces valeurs peuvent être utilisées pour évaluer l'évolution de la maladie. La VS et la CRP sont toutefois des marqueurs inflammatoires non spécifiques, c'est-à-dire qu'elles augmentent dans presque tous les types d'inflammation, comme par exemple lors d'une simple grippe ou d'autres inflammations.

De plus, on peut observer une augmentation du nombre de plaquettes (thrombocytes) et une modification de la composition des protéines sanguines.

Les radiographies révèlent généralement des résultats correspondant à l'âge du patient. Cela inclut l'usure de la colonne vertébrale ou des articulations, mais aucun signe d'inflammation.

Le diagnostic de polymyalgie rhumatismale repose sur

• l'entretien avec le médecin,
• un examen visant à exclure d'autres maladies et
• des analyses de laboratoire

.

En revanche, l'artérite à cellules géantes n'est diagnostiquée que par le prélèvement d'un vaisseau sanguin et l'examen microscopique.

Cette procédure n'est toutefois utile que si l'on parvient à trouver un site approprié sur le corps. Celui-ci doit être soigneusement sélectionné. Le prélèvement, tout comme l'examen microscopique, doit être réalisé par un spécialiste expérimenté.

Si l'on palpe des artères épaissies au niveau des tempes, il convient de viser un prélèvement de ces vaisseaux. En cas d'artérite à cellules géantes, les médicaments nécessaires doivent être administrés à des doses plus élevées.

On ne peut pas s'en passer ! La réponse rapide aux préparations à base de cortisone est caractéristique. En langage médical, les préparations à base de cortisone sont également appelées glucocorticoïdes ou, en abrégé, corticoïdes. À dosage suffisant, la disparition des symptômes est obtenue en quelques heures à quelques jours.

Les marqueurs biologiques de l'inflammation (ESR et CRP) reviennent également à la normale. Pour la CRP, cela se produit en quelques jours, tandis que pour l'ESR, cela peut prendre un peu plus de temps.

La dose doit être augmentée si

• les douleurs persistent malgré ce traitement ou
• si des signes d'inflammation sont encore détectés lors des analyses de laboratoire.

Le patient doit alors s’attendre à un traitement de plusieurs années. Il est donc important pour lui de s’informer, lors d’un entretien avec son médecin, des conséquences d’un traitement aux corticoïdes. Il existe notamment un risque d’ostéoporose. La dose, élevée au début, ne doit être réduite que progressivement.

En cas d’ostéoporose, la densité osseuse diminue et les fractures peuvent survenir plus rapidement © crevis | AdobeStock

Si la dose est réduite trop rapidement, les douleurs réapparaissent et/ou le BKS/la CRP augmentent à nouveau. Il faut alors augmenter la dose jusqu’à ce que le patient ne présente plus de symptômes et que les résultats de laboratoire se situent dans la norme.

Avant chaque réduction de la dose, il convient de consulter le médecin et de déterminer à nouveau le taux de BKS. En cas d’atteinte oculaire, il faut pratiquement tirer le frein d’urgence, sous peine de cécité irréversible. Dans ce cas, la dose initiale doit être particulièrement élevée.

En cas de besoin élevé en corticoïdes ou si une dose faible ne peut être atteinte dans un délai de 6 à 9 mois, un traitement d'appoint par méthotrexate ou azathioprine peut être envisagé. Ces traitements relèvent de la compétence d'un spécialiste expérimenté.

Les anti-inflammatoires classiques et les analgésiques peuvent tout au plus atténuer la douleur. Ils masquent ainsi l'inflammation progressive des vaisseaux sanguins et ne constituent pas un traitement approprié.

La maladie dure généralement de 3 à 4 ans. Mais on connaît également des cas qui durent 10 ans ou plus.

Les médicaments nécessaires ne guérissent pas la maladie, mais la soulagent seulement. Même en cas de traitement réussi, il n’est pas certain que la maladie ait réellement disparu.

Un arrêt trop précipité du traitement peut entraîner une rechute, voire la cécité. Une tentative de sevrage, c'est-à-dire l'arrêt progressif de tous les médicaments, ne doit être envisagée qu'au plus tôt après 2 ans.

Quels sont les symptômes typiques de la polymyalgie rhumatismale ?

Le symptôme principal de la maladie est une douleur bilatérale des muscles de la ceinture scapulaire et pelvienne, qui survient souvent pendant la nuit. En outre, les personnes atteintes de polymyalgie rhumatismale souffrent d’une raideur matinale prononcée qui dure plus de 45 minutes. Les douleurs musculaires ressenties lors de l'habillage ou du lever sont souvent si intenses qu'elles limitent considérablement la mobilité. De plus, des signes généraux de la maladie apparaissent souvent, tels que fièvre, sueurs nocturnes, fatigue, perte de poids et anémie. Ces symptômes de la polymyalgie rhumatismale peuvent réduire considérablement la qualité de vie.

Comment le diagnostic de polymyalgie rhumatismale est-il posé ?

Le diagnostic de la polymyalgie rhumatismale est avant tout un diagnostic d'exclusion, car il n'existe pas de test de laboratoire unique permettant de la confirmer. Le médecin se base sur les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire (vitesse de sédimentation et CRP élevées). Pour confirmer le diagnostic, on se réfère souvent aux critères de classification provisoires de 2012 pour la polymyalgie rhumatismale, publiés dans des revues spécialisées telles que Ann Rheum Dis. Il est important d'exclure d'autres maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, à l'aide de tests de dépistage des facteurs rhumatoïdes et des ANCA. Une réponse rapide à une dose d'essai de prednisone renforce le soupçon.

Quel est le lien avec l'artérite à cellules géantes ?

Environ 15 à 20 % des patients atteints de PMR souffrent également d'artérite à cellules géantes (artérite temporale). Cette vascularite touche les grosses artères, en particulier les artères temporales au niveau de la tête. Les signes avant-coureurs sont des maux de tête d'un type nouveau, des douleurs lors de la mastication (claudication masticatoire) et des troubles de la vision. Étant donné qu'une artérite crânienne non traitée peut entraîner la cécité, il faut la rechercher activement chez chaque patient atteint de PMR. À l'inverse, jusqu'à 50 % des patients atteints d'artérite à cellules géantes présentent des symptômes de PMR.

En quoi consiste le traitement de la polymyalgie rhumatismale ?

Le traitement de choix consiste en l'administration de glucocorticoïdes (cortisone). On commence généralement par une dose initiale de 15 à 25 mg de prednisone (ou d'équivalents tels que la méthylprednisolone). Comme les symptômes disparaissent souvent rapidement, la dose peut être progressivement réduite (sevrage progressif). L'objectif est d'atteindre une dose d'entretien aussi faible que possible (faible dose) afin de minimiser les effets secondaires tels que l'ostéoporose. Dans les cas complexes ou en cas de rechutes fréquentes, le méthotrexate ou, plus rarement, l'azathioprine sont utilisés comme médicaments épargnant les stéroïdes.

Existe-t-il de nouveaux traitements pour le PMR ?

Outre le traitement standard à base de corticostéroïdes et de méthotrexate, les médicaments biologiques font l’objet de recherches de plus en plus nombreuses. Des études, dont certaines ont été présentées notamment dans le Canadian Medical Association Journal ou dans Ann Rheum Dis, montrent que les inhibiteurs de l'interleukine-6, tels que le tocilizumab ou le sarilumab, peuvent être efficaces dans les cas de PMR réfractaire au traitement. Ces médicaments agissent de manière ciblée sur le processus inflammatoire et permettent souvent une réduction plus rapide de la corticothérapie. Des experts tels que Buttgereit ont contribué à l'élaboration de lignes directrices de la Société allemande de rhumatologie qui évaluent ces options.

Que révèlent les résultats des analyses de laboratoire ?

En cas de polymyalgie rhumatismale aiguë, les marqueurs inflammatoires sanguins sont presque toujours nettement élevés. La vitesse de sédimentation globulaire (VSG) est souvent fortement accélérée (en chute libre). La protéine C-réactive (CRP) est également élevée. Ces valeurs servent non seulement à établir le diagnostic, mais aussi à suivre l'évolution de la maladie. Si la VS et la CRP diminuent sous traitement, cela indique que le traitement est efficace. Une nouvelle augmentation peut indiquer une rechute.

Quelle est la durée de la maladie ?

La polymyalgie rhumatismale est généralement spontanément résolutive, mais son évolution est chronique sur une période d'un à trois ans, parfois plus. La proportion de patients qui ont encore besoin d'un traitement après deux ans est relativement élevée. Une réduction trop rapide de la médication entraîne souvent des récidives. C'est pourquoi un suivi étroit par le rhumatologue est important afin d'ajuster la posologie en fonction de l'activité de la maladie et de maintenir l'absence de symptômes.

Quels sont les diagnostics différentiels à prendre en compte ?

Avant de poser le diagnostic de PMR, il faut exclure d'autres causes de douleurs musculaires et d'inflammation. Il s'agit notamment des infections, des tumeurs (paranéoplasie), des maladies thyroïdiennes, des myosites, de la fibromyalgie et d'autres formes d'arthrite, en particulier la polyarthrite rhumatoïde tardive (PR tardive). Une polymyosite ou des myopathies d'origine médicamenteuse peuvent également provoquer des symptômes similaires.