Elefantiaza (elefantiaza tropikalna): przyczyny, zastój limfatyczny i leczenie filariozy limfatycznej z ekstremalnym powiększeniem części ciała

Elefantiaza, zwana również chorobą słonia, to rzadka, ale charakterystyczna choroba układu limfatycznego. Typowym objawem są znaczne obrzęki poszczególnych części ciała, najczęściej nóg lub okolic narządów płciowych. Przyczyną jest zaburzenie odpływu limfy, które prowadzi do przewlekłego zastoju limfy. W regionach tropikalnych słoniowacizna jest często wywoływana przez nicienie (filarii), przenoszone przez ukąszenie komara. Natomiast w krajach zachodnich choroba ta rozwija się zazwyczaj jako późny następek różnych infekcji lub po uszkodzeniu układu limfatycznego. Wczesne leczenie i ukierunkowany drenaż limfatyczny pomagają zapobiegać postępowi choroby i łagodzić objawy.

Czym jest słoniowacizna?

Elefantiaza, zwana również chorobą słonia, jest imponującą chorobą. Występuje częściej w krajach rozwijających się niż w krajach uprzemysłowionych. Zastój płynu limfatycznego, który może być wrodzony lub nabyty, powoduje ekstremalne obrzmienie różnych części ciała. Szczególnie często dotyka to nóg oraz męskich narządów płciowych.

Jakie są przyczyny słoniowacizny?

Rozróżnia się wrodzoną i nabytą postać słoniowacizny. Postać wrodzona występuje bardzo rzadko, natomiast postać nabyta może być spowodowana przez czynniki chorobotwórcze lub typowe schorzenia krajów cywilizowanych (otyłość, cukrzyca, zakrzepica żylna).

Choroby te mogą niszczyć lub blokować drogi limfatyczne, powodując w ten sposób brak odpływu płynu limfatycznego. Prowadzi to do tzw. obrzęku limfatycznego, zwanego również obrzękiem limfatycznym.

Kiedy należy rozważyć wrodzoną postać słoniowacizny?

Postać wrodzona pojawia się już w okresie niemowlęcym, powodując silne obrzęki rąk lub nóg. W tym przypadku naczynia limfatyczne nie są prawidłowo ukształtowane. Innymi wrodzonymi przyczynami są rozległe zespoły wad rozwojowych, takie jak neurofibromatoza. W tym przypadku dotyczy to między innymi układu naczyniowego, a także innych tkanek, takich jak mózg lub skóra.

Co powoduje nabyte formy słoniowacizny w krajach cywilizowanych?

W przypadku postaci nabytych należy wymienić postępujące zniszczenie naczyń limfatycznych, które może wynikać np. z przewlekłych stanów zapalnych żył nóg lub skóry podudzi (róża). Przyczyną może być zwiększona skłonność do krzepnięcia krwi, przebyte zakrzepice żył nóg lub cukrzyca.

Charakterystycznym objawem klinicznym jest obrzęk nogi, zwany również obrzękiem limfatycznym. W początkowych stadiach obrzęk limfatyczny może ustąpić, jednak wraz z postępem choroby obrzęk może stać się trwały. Końcowy etap obrzęku limfatycznego o maksymalnym nasileniu jest nazywany przez lekarzy słoniowacizną. W tym przypadku obrzęki są ogromne i nieodwracalne (medycznie nieodwracalne).

Co powoduje słoniowaciznę w krajach rozwijających się?

W przypadku postaci nabytych należy również wspomnieć o chorobie tropikalnej, która występuje głównie w krajach rozwijających się. Odpowiedzialne za to są patogeny, a mianowicie zakażenie nicieniami (filariami). Są one przenoszone przez komary, a choroba ta jest nazywana przez lekarzy „filariozą limfatyczną” (limfatyczna = dotycząca układu naczyń limfatycznych, filarioza = zakażenie filariami).

Poprzez ukąszenia owadów robaki lub bakterie dostają się do organizmu człowieka, gdzie przedostają się do układu limfatycznego. W następstwie tego dochodzi do różnych reakcji zapalnych, które powodują zastój płynu limfatycznego. Również wirusy opryszczki mogą, w przypadku osłabionego układu odpornościowego, zablokować naczynia limfatyczne lub całkowicie je zniszczyć.

Jaja robaków są również przenoszone między ludźmi przez komary. 

Elefantiaza tropikalna: przewlekła infekcja wywołana przez nicienie – przyczyny, objawy i co naprawdę pomaga w walce z elefantiazą

Czy podczas podróży do tropików mogę zarazić się słoniowacizną?

Tak, zarażenie się filariozą tropikalną podczas podróży do tropików jest zasadniczo możliwe, jeśli podróżuje się do regionów, w których choroba ta występuje endemicznie. Do zakażenia dochodzi w wyniku ukąszenia zarażonego komara, który przenosi nicienie (filarii), takie jak Wuchereria bancrofti lub Brugia malayi. Pasożyty te przedostają się przez krwiobieg do układu limfatycznego, gdzie powodują przewlekłe zapalenie z zastojem limfy. Szczególnie narażone są regiony tropikalne w Afryce, Azji Południowo-Wschodniej i Ameryce Południowej. Aby zapobiec zakażeniu, podróżni powinni konsekwentnie chronić się przed ukąszeniami komarów – na przykład poprzez noszenie długiej, jasnej odzieży, stosowanie środków odstraszających owady oraz spanie pod moskitierami. Jak dotąd nie ma szczepionki przeciwko słoniowaciznie, dlatego profilaktyka przeciwko komarom jest najważniejszym środkiem ochronnym.

Jak można zdiagnozować słoniowaciznę?

Diagnoza słoniowacizny opiera się zazwyczaj wyłącznie na wynikach badania fizykalnego. Obrzęki dotkniętych obszarów ciała są zazwyczaj bardzo wyraźne. Również rozpoznanie wrodzonej słoniowacizny jest zazwyczaj łatwe, ponieważ choroba ta występuje zazwyczaj w okresie niemowlęcym lub dziecięcym.

Aby ustalić przyczynę nabytej słoniowacizny, konieczne jest jednak przeprowadzenie dalszych badań. Najważniejsza jest tu również anamneza, czyli historia choroby. Istotne znaczenie mają na przykład wcześniejsze zakrzepice żył nóg lub infekcje nóg, o które zawsze się pyta, ale także podróże do krajów tropikalnych.

Badania przyrządowe, czyli diagnostyka z użyciem urządzeń, obejmują między innymi

• pomiary przepływu krwi,
• badanie ultrasonograficzne,
• w razie potrzeby diagnostyka rezonansu magnetycznego oraz
• pobranie próbek tkanki

. Aby dokładniej zdiagnozować infekcje, konieczne jest również pobranie wymazów bakteryjnych.

Jak leczy się słoniowaciznę?

Elefantiaza jest chorobą przewlekłą, której nie da się łatwo wyleczyć. Elefantiaza jest zakaźna tylko w tropikach, w naszych szerokościach geograficznych nie. Niemniej jednak ważne jest leczenie współistniejących infekcji tkanek miękkich, które mogą powstać w wyniku przewlekłego obrzęku. W tym celu stosuje się między innymi okłady z płynami bakteriobójczymi oraz podaje antybiotyki. W zaawansowanym stadium choroby może być konieczne przeprowadzenie terapii antybiotykowej i leczenia infekcji w szpitalu w warunkach stacjonarnych.

Inne środki to ręczny drenaż limfatyczny oraz leczenie kompresyjne w celu zmniejszenia obrzęków. Podczas drenażu limfatycznego tkanka jest niejako masowana, co stymuluje odprowadzanie płynu limfatycznego. W przypadku większych ran należy jednak zachować ostrożność, ponieważ na pierwszym planie jest tu przede wszystkim gojenie się rany. Wreszcie, opatrunki uciskowe lub pończochy i rajstopy uciskowe mogą pomóc w złagodzeniu objawów i obrzęków.

Jeśli rany nie goją się samoistnie lub są bardzo głębokie lub silnie zakażone, należy je oczyścić chirurgicznie. W razie potrzeby chirurg plastyczny może napiąć skórę wraz z tkanką podskórną, ale nie przywrócić jej całkowicie do stanu sprzed choroby.

W skrajnych przypadkach, gdy grozi sepsa lub stan pacjenta stale się pogarsza, konieczna może być również amputacja dotkniętej kończyny. Na szczęście zdarza się to jednak niezwykle rzadko.

Czy istnieją operacje, podczas których można odtworzyć naczynia limfatyczne?

Istnieje również możliwość zastąpienia lub pomostowania naczyń limfatycznych. Ponieważ jednak naczynia limfatyczne nie są widoczne gołym okiem, są to tak zwane zabiegi mikrochirurgiczne, które zasadniczo muszą być wykonywane przy użyciu okularów powiększających lub mikroskopu. Są one bardzo wymagające technicznie, a wskaźniki przeżywalności tych tak zwanych przeszczepów naczyń limfatycznych są bardzo niskie.

Tylko kilka klinik w Niemczech oferuje tę operację, najczęściej jest ona wykonywana przez chirurgów plastycznych w placówkach uniwersyteckich. Należy więc liczyć się z ewentualnie dłuższą podróżą. Ponadto każda operacja wiąże się z ryzykiem, dlatego należy dokładnie rozważyć wszystkie za i przeciw.

Co mogę zrobić sam, aby zapobiec słoniowaciznie?

Podobnie jak w przypadku wielu chorób przewlekłych, wczesna diagnoza słoniowacizny jest najlepszą ochroną przed jej zaawansowaną postacią, której lekarze nie są już w stanie wyleczyć. W przypadku pierwszych objawów zastoju limfy należy udać się do lekarza. Zwłaszcza jeśli wcześniej przebywałeś w tropikach lub cierpisz na chorobę podstawową, która może uszkodzić układ limfatyczny.

Często zadawane pytania dotyczące słoniowacizny

Jaki jest charakterystyczny obraz kliniczny słoniowacizny?
Słoniowacizna to zaawansowane stadium choroby limfatycznej, w której przewlekła reakcja zapalna z zastojem limfy prowadzi do ekstremalnego powiększenia poszczególnych części ciała. Szczególnie narażone są nogi lub zewnętrzne narządy płciowe, rzadziej ramiona, jądra lub okolice genitaliów. W wyniku zapalnego zniszczenia dróg odpływu limfy i naczyń limfatycznych powstaje trwały obrzęk limfatyczny, który z medycznego punktu widzenia zazwyczaj nie jest już w pełni odwracalny.

Jak powstaje słoniowacizna tropikalna w organizmie?
Słoniowacizna tropikalna, zwana również filariozą limfatyczną, jest przenoszona przez ukąszenie zarażonego komara. W ten sposób maleńkie larwy nicieni Wuchereria bancrofti lub Brugia malayi przedostają się przez krew do układu limfatycznego. Tam pasożyty zagnieżdżają się w węzłach chłonnych, wywołując reakcję zapalną i blokując odpływ limfy. To przewlekłe zapalenie prowadzi w dłuższej perspektywie do znacznego obrzęku i deformacji dotkniętych części ciała.

Czy trąd może również powodować słoniowaciznę?
Tak, w rzadkich przypadkach trąd może wywoływać objawy podobne do słoniowacizny. Przewlekła infekcja wywołana przez bakterię Mycobacterium leprae może trwale uszkodzić skórę, układ limfatyczny i nerwy. W rezultacie może również dojść do zastoju limfy z pogrubieniem i obrzękiem poszczególnych obszarów ciała, podobnie jak w przypadku tzw. zespołu człowieka-słonia.

Czy słoniowaciznę można wyleczyć, czy tylko leczyć?
Słoniowacizna jest uważana za chorobę przewlekłą, ale we wczesnych stadiach jest częściowo uleczalna. Całkowite wyleczenie jest rzadkie, ponieważ procesy zapalne i uszkodzenia układu limfatycznego są zazwyczaj zaawansowane, zanim choroba zostanie rozpoznana. Leki takie jak iwermektyna lub dietylokarbamazyn są uważane za środki z wyboru w celu zabicia nicieni i zapobiegania postępowi choroby. Dodatkowo drenaż limfatyczny i terapia kompresyjna pomagają złagodzić objawy i zapobiegać powikłaniom.

Co pomaga w przypadku słoniowacizny w zaawansowanym stadium?
W zaawansowanych przypadkach terapia koncentruje się na zmniejszeniu obrzęku i powstrzymaniu postępu choroby. Obejmuje to regularny drenaż limfatyczny, konsekwentną pielęgnację skóry w celu zapobiegania owrzodzeniom i infekcjom zapalnym, a także terapię uciskową wspomagającą odpływ limfy. W ciężkich przypadkach konieczne może być leczenie operacyjne w celu usunięcia uszkodzonej tkanki lub chirurgicznej poprawy przepływu limfy.

Jakie powikłania mogą wystąpić w przypadku nieleczonej słoniowatości?
Jeśli słoniowatość pozostaje nieleczona, może dojść do nawracających stanów zapalnych, owrzodzeń i infekcji bakteryjnych. Często występują również choroby wtórne, takie jak róża, będąca powikłaniem występującej na całym świecie róży. Skóra staje się coraz bardziej stwardniała i pogrubia się, co może znacznie ograniczać ruchomość. Dlatego wczesna diagnostyka i terapia mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania powikłaniom i poprawy jakości życia osób dotkniętych tą chorobą.