Każdego roku w Niemczech u około 300–400 osób, głównie dorosłych, rozpoznaje się „pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego” (w skrócie PZNSL). Jest to nagromadzenie złośliwie zmienionych komórek odpornościowych („limfocytów”) w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).
Tutaj znajdziesz więcej informacji oraz listę wybranych specjalistów i ośrodków zajmujących się chłoniakami OUN.
Struktury nerwowe w mózgu i rdzeniu kręgowym nazywane są ośrodkowym układem nerwowym (OUN). Odpowiadają one za centralne przetwarzanie bodźców u człowieka.
Chłoniak OUN to nowotwór, który
. W postaci nacieku siatkówki, błony naczyniowej lub ciała szklistego czasami dotyczy to również oczu. Jednak z częstością występowania wynoszącą zaledwie około dziesięciu procent jest to najrzadsza postać chłoniaka OUN.
Chłoniaki OUN, zaliczane do chłoniaków nieziarniczych, dzieli się na pierwotne i wtórne chłoniaki OUN.
Jeśli w momencie pierwszej diagnozy komórki nowotworowe znajdują się wyłącznie w ośrodkowym układzie nerwowym, mówi się o pierwotnym chłoniaku OUN. W przypadku wtórnego chłoniaka OUN mamy do czynienia z przerzutami do ośrodkowego układu nerwowego. Przerzuty to nowotwory wtórne, które powstały w innych miejscach ciała.
Najbardziej rozpowszechnionym wariantem, stanowiącym ponad 95 procent przypadków, jest rozlany chłoniak wielkokomórkowy z komórek B. Uważa się go za „wysoce złośliwy”, czyli szczególnie agresywny i szybko rosnący. Natomiast inne chłoniaki z komórek B lub T są bardzo rzadko diagnozowane w ośrodkowym układzie nerwowym.
Jak dochodzi do tego, że limfocyty ulegają degeneracji i tworzą guzy, pozostaje jak dotąd w dużej mierze nieznane. Naukowcy przypuszczają jednak, że przyczyną może być powstawanie określonych białek w ośrodkowym układzie nerwowym. Mogłyby one wywoływać niekontrolowaną reakcję obronną, sprzyjającą namnażaniu się komórek chłoniaka.
Czynniki ryzyka chłoniaka OUN również nie zostały jeszcze jednoznacznie i w pełni zbadane. W większości przypadków jednak chłoniak w ośrodkowym układzie nerwowym dotyka osoby dorosłe. Dobra połowa pacjentów w momencie pierwszej diagnozy ma już 60 lat lub więcej. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Nie ma dowodów na występowanie tej choroby w rodzinach.
Zdecydowana większość pacjentów z guzem OUN nie cierpiała przed zachorowaniem na osłabienie odporności. Niemniej jednak uważa się to za jeden z największych czynników ryzyka: osłabienie własnego układu odpornościowego (immunosupresja) może prowadzić do powstania chłoniaka w ośrodkowym układzie nerwowym.
Nie ma przy tym znaczenia, czy
Dolegliwości występujące w przypadku chłoniaka OUN mogą być bardzo zróżnicowane. Zależą one od wielkości guza i jego dokładnej lokalizacji w ośrodkowym układzie nerwowym.
Najczęściej w związku z chłoniakiem OUN występują następujące objawy:
Zazwyczaj wstępna diagnoza chłoniaka OUN jest stawiana stosunkowo szybko. Wynika to przede wszystkim z tego, że guz rośnie stosunkowo szybko, a objawy choroby postępują odpowiednio.
Niektóre z tych objawów są jednak typowe również dla innych chorób ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli dolegliwości nie są szczególnie nasilone i mają raczej niespecyficzny charakter, postawienie diagnozy może czasami zająć nieco więcej czasu.
W przypadku podejrzenia choroby mózgu zazwyczaj wykonuje się badanie głowy za pomocą tomografii komputerowej (TK). Jeśli lekarz wykryje guz, należy jak najszybciej ustalić, jakiego rodzaju jest to nowotwór i jak daleko zaawansowana jest choroba.
Następnie przeprowadza się
Najbardziej miarodajne wyniki dostarcza rezonans magnetyczny (MRI). Obrazy nie pozwalają jednak na jednoznaczną identyfikację rodzaju guza mózgu. Aby uzyskać pewną diagnozę, potrzebna jest próbka tkanki chłoniaka.
Za pomocą rezonansu magnetycznego można dobrze uwidocznić chłoniaka OUN w mózgu © Chinnapong | AdobeStock
Pobranie próbki tkanki odbywa się za pomocą biopsji stereotaktycznej przy użyciu igły hollow przez niewielki otwór w czaszce. Procedura ta jest obecnie najczęściej stosowaną metodą.
Po zdiagnozowaniu chłoniaka OUN lekarze poszukują kolejnych ognisk chłoniaka w organizmie. Pomocne w tym są
W końcu może to być również chłoniak wtórny OUN, czyli przerzuty innego nowotworu.
Bez żadnego leczenia chłoniak OUN doprowadziłby w krótkim czasie do śmierci. Dlatego konieczne jest szybkie działanie.
Całkowite chirurgiczne usunięcie, jak to często ma miejsce w przypadku innych nowotworów mózgu, nie jest jednak skuteczne w przypadku chłoniaka OUN. W dłuższej perspektywie bardziej obiecujące są połączenie chemioterapii i radioterapii lub sama chemioterapia.
W zależności od wieku pacjenta zarówno skuteczność, jak i skutki uboczne danej formy terapii są różne. Dlatego zawsze należy wybrać indywidualnie dostosowaną ścieżkę leczenia. Rozróżnia się
W terapii indukcyjnej najczęściej stosuje się lek chemioterapeutyczny metotreksat. Jest on tak popularny również dlatego, że można go podawać pacjentom w każdym wieku. Skuteczne są również substancje takie jak cytarabina, ifosfamid i tiotepa.
Jako uzupełnienie chemioterapii lekarz często decyduje się na terapię przeciwciałami (w połączeniu nazywaną chemoimmunoterapią). W tym przypadku substancja czynna, rytuksymab, wiąże się z strukturami powierzchniowymi komórek nowotworowych, powodując ich zniszczenie.
W terapii konsolidacyjnej można zastosować
. Radioterapia może jednak powodować skutki neurologiczne, takie jak upośledzenie pamięci lub jakości życia. Dlatego też, jeśli to możliwe, należy preferować alternatywne metody.
Szczególnie HDT-ASZT często prowadziła dotychczas do bardzo dobrych wyników długoterminowych. W ramach tej terapii przed chemioterapią pobiera się od pacjenta komórki macierzyste, a następnie ponownie je mu podaje.
Specjalistami w dziedzinie hematologii i onkologii w renomowanych ośrodkach leczenia są właściwym punktem kontaktowym dla pacjentów z chłoniakiem OUN.
W poszukiwaniu ekspertów pomocna może być sieć kompetencji ds. chłoniaków złośliwych. Znajdą tu Państwo szpitale i gabinety specjalistyczne, które mają wieloletnie doświadczenie w leczeniu chłoniaków OUN.
W Federalnym Stowarzyszeniu Pomocy Chorym na Białaczkę i Chłoniaki (Bundesverband Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.) zrzeszone są organizacje samopomocy dla osób chorych na białaczkę i chłoniaki. Tutaj można wyszukać najbliższą grupę samopomocy. Ponadto dostępnych jest wiele broszur, wskazówek dotyczących literatury i wydarzeń.
Chociaż chłoniak OUN jest uważany za szczególnie agresywny, to jednak dzięki terapii optymalnie dostosowanej do potrzeb pacjenta można go powstrzymać na kilka lat.
U młodszych pacjentów, których układ odpornościowy funkcjonuje prawidłowo, możliwe jest nawet całkowite wyleczenie.
