Fibromatoza (kod ICD: M72) to przerost tkanki łącznej kolagenowej. Tkanka łączna to luźna lub zwarta tkanka składająca się z
- masy międzykomórkowej
- tkanki tłuszczowej oraz
- kolagenu
Obejmuje ona również powłoki podtrzymujące i ochronne otaczające mięśnie i narządy.
Fibromatozy mogą występować w różnych miejscach ciała. Podobnie jak nowotwory, należą one do chorób nowotworowych. Termin „nowotworowy” oznacza, że dochodzi do nieuporządkowanego, samodzielnego i nadmiernego tworzenia się nowych tkanek.
Chociaż rozrost spowodowany fibromatozą jest łagodny, tzn. nie ma złośliwych komórek nowotworowych, Komórki złośliwe mogą tworzyć przerzuty, które rozprzestrzeniają się na inne narządy. Również degeneracja, czyli zmiana łagodnego rozrostu w nowotwór złośliwy, występuje bardzo rzadko.
Fibromatoza rozwija się jednak częściowo bardzo agresywnie i wrzodziejąco. Może wrastać w otaczające tkanki i uszkadzać tam ważne struktury. Może to dotyczyć na przykład
W wielu przypadkach w powstawaniu fibromatozy biorą udział miofibroblasty. Miofibroblasty to komórki, które zaliczane są do grupy pośredniej między komórkami mięśniowymi (mioblastami) a komórkami tkanki łącznej (fibroblastami).
Budowa skóry w warstwach – tkanka łączna znajduje się jako tkanka pośrednia w skórze właściwej i podskórnej © bilderzwerg / Fotolia
Istnieje wiele potencjalnych przyczyn rozwoju fibromatozy. Możliwymi przyczynami są na przykład stany zapalne lub urazy. Tkanka łączna próbuje naprawić miejscowe uszkodzenie tkanki, ale wytwarza zbyt wiele komórek, co prowadzi do rozrostu.
W wielu przypadkach nie ma jednak jednoznacznego wyjaśnienia powstawania fibromatozy. Istnieją pewne rodzaje fibromatozy, które są wrodzone lub mogą być dziedziczne.
Fibromatozy rozróżnia się zasadniczo według miejsca na ciele, w którym występują. Może to być na przykład fibromatoza powierzchowna lub głęboka. Istnieje wiele rodzajów fibromatozy, a pełne omówienie wszystkich jej podtypów nie jest możliwe w ramach niniejszego artykułu i wykraczałoby poza jego zakres. Wynika to z faktu, że tkanka łączna może występować niemal w każdym miejscu ciała, a zatem liczba fibromatoz i różnych form ich manifestacji jest niezwykle duża.
Czy wszystkie fibromatozy są widoczne z zewnątrz?
Fibromatozy są widoczne z zewnątrz tylko wtedy, gdy powstały w tkankach powierzchownych. Należy do nich w szczególności skóra, ale także warstwy znajdujące się bezpośrednio pod skórą (tkanka podskórna), a także błony śluzowe i otwory ciała. Fibromatozy, które powstały w głębszych strukturach, nie są widoczne z zewnątrz i są diagnozowane wyłącznie na podstawie odpowiednich dolegliwości klinicznych i objawów.
Dlatego też fibromatozy dzieli się na postacie powierzchowne i głębokie.
Co zalicza się do fibromatoz powierzchownych?
Do fibromatoz powierzchownych zaliczają się następujące schorzenia:
- choroba Ledderhose'a (fibromatoza podeszwowa)
- Choroba Dupuytrena (fibromatoza dłoni)
- Choroba Peyroniego (Induratio penis plastica, choroba tkanki łącznej prącia)
- Guz desmoidalny (agresywna fibromatoza powięzi mięśni)
- Fibromatoza szyi (często występuje u małych dzieci na szyi i może powodować kręcz szyi)
- Guzkowe zapalenie powięzi (tworzenie się guzków na kończynach górnych)
- Zespół Jonesa (fibromatoza dziąseł)
Co zalicza się do głębokich fibromatoz?
Do fibromatozy głębokiej zaliczają się m.in. następujące choroby:
- Sklerotyzujące zapalenie śródpiersia (stwardniające zapalenie tkanki łącznej w śródpiersiu klatki piersiowej)
- Sklerotyczne zapalenie krezki (zapalenie jelita cienkiego, dotyczy tkanki łącznej przeplatanej tkanką tłuszczową)
- Choroba Ormonda (fibromatoza zaotrzewnowa, rozrost tkanki łącznej w tylnej części jamy brzusznej i dolnej części pleców)
Choroba Ledderhose'a z charakterystycznym guzem na podeszwie stopy © Farantsa | AdobeStock
W zależności od lokalizacji fibromatozy występują różne objawy.
Powierzchowne fibromatozy często rozwijają się na podeszwach stóp lub na dłoniach. Objawy towarzyszące są wtedy bezpośrednio wyczuwalne, a często także widoczne. Głównie występuje
- uczucie ucisku lub napięcia
- bóle oraz
- podrażnienia skóry
. Mogą również pojawić się małe lub większe guzki. Zmiany tkankowe nie dają się wyraźnie oddzielić od otaczającej tkanki, ale są wyraźnie widoczne.
Bardzo często diagnozuje się tzw. guzkowe zapalenie powięzi. Jest to forma powierzchownej fibromatozy, która objawia się najczęściej tworzeniem pojedynczych guzków w okolicy powięzi mięśniowych. Często dochodzi w tym przypadku do powstawania małych, przypominających guzy guzków na kończynach górnych.
Objawy głębokich włókniaków, w zależności od lokalizacji w organizmie, to:
- problemy trawienne w przypadku włókniaków w jamie brzusznej
- Bóle pleców i uszkodzenia nerek w przypadku włókniaków w dolnej tylnej części jamy brzusznej (choroba Ormonda).
- Duszności w przypadku włókniaków w klatce piersiowej
Diagnoza fibromatozy może być w niektórych przypadkach trudna. Objawy mogą częściowo wskazywać również na inne choroby, dlatego w przypadku niepokojących zmian skórnych konieczne są dalsze badania.
Oprócz badania krwi obejmują one również badanie podejrzanych struktur tkankowych pod mikroskopem. W tym celu konieczne jest pobranie próbki tkanki (biopsja), która następnie poddawana jest badaniu histologicznemu w celu określenia charakteru narośli. Podczas badania ocenia się strukturę i skład tkanki. W ten sposób zazwyczaj można stwierdzić, czy mamy do czynienia z fibromatozą i jaki jest rodzaj tej choroby.
Jeśli również w tym przypadku pojawi się lub potwierdzi się poważne podejrzenie fibromatozy, następuje operacyjne usunięcie narośli tkankowej. Usunięta tkanka jest następnie przygotowywana do badania histologicznego poprzez pocięcie jej na małe kawałki i cienkie skrawki. Specjaliści (patolodzy) ustalają następnie, czy jest to guz łagodny czy złośliwy oraz jaki jest stopień złośliwości narośli.
W języku medycznym termin „złośliwość” oznacza nowotwór złośliwy. Wynik o wyższym stopniu złośliwości oznacza, że choroba ma większy potencjał zniszczenia organizmu.
Dlatego dla pacjenta absolutnie konieczne jest szybkie leczenie. Mogą wystąpić na przykład guzy fibroblastyczno-miofibroblastyczne, ale także nowotwory złośliwe. W przypadku guza złośliwego lekarz nie mówi jednak o fibromatozie, ale w zależności od wyników badania o włókniakomięsaku.
W przypadku wykrycia komórek nowotworowych zazwyczaj konieczne są dalsze badania. Sprawdzana jest wówczas krew i funkcjonowanie narządów wewnętrznych, również w celu wykrycia ewentualnych wcześniejszych schorzeń. Za pomocą obrazowania, np.
, niemal bez wyjątku należy sprawdzić, czy nowotwór się rozprzestrzenił, czyli czy powstały przerzuty.
Leczenie fibromatozy zależy od tego, o jaki jej rodzaj chodzi. W wielu przypadkach rozrost tkanki łącznej można na początku obserwować. Szczególnie ważne jest przy tym to, czy i jak szybko rozrost ten się powiększa, a także nasilenie bólu.
Chirurgiczne usunięcie może być wskazane w przypadku nasilającego się bólu lub ze względów kosmetycznych, a w przypadku szybkiego wzrostu guza jest zdecydowanie zalecane. Zmianę chorobową wycina się stosunkowo szeroko, aby ją bezpiecznie i całkowicie usunąć.
Chora tkanka musi zostać całkowicie usunięta. Jeśli pozostaną pojedyncze komórki lub brzegi cięcia, choroba często powraca (nawrot).
Jeśli usunięcie całej zmienionej chorobowo tkanki nie jest możliwe, pomocna może być radioterapia. Radioterapia jest wykonywana miejscowo, czyli tylko w miejscu rozrostu tkanki, a jej celem jest zniszczenie zmienionych chorobowo komórek. Jednak, podobnie jak w przypadku usunięcia chirurgicznego, często może to dodatkowo spowodować uszkodzenie zdrowych tkanek. Jest to jednak często konieczne, aby uniknąć nawrotu choroby.
