Fibromatose: Informationen & Fibromatose-Ärzte

13.12.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Eine Fibromatose ist eine gutartige Wucherung von Bindegewebe. Fibromatosen können überall am Körper vorkommen. Man unterscheidet oberflächliche und tiefe Fibromatosen. Die Ursachen dafür sind meistens unbekannt. Eine ärztliche Abklärung ist notwendig, um eine gutartige Fibromatose von einem Tumor zu unterscheiden.

Wie die Fibromatose entsteht, welche Formen es gibt und welcher Arzt die Fibromatose behandelt, erfahren Sie hier!

ICD-Codes für diese Krankheit: M72

Empfohlene Ärzte für Fibromatose

Kurzübersicht:

  • Was ist Fibromatose? Eine Wucherung von Bindegewebe, die zu Beschädigungen von benachbarten Strukturen führen kann.
  • Ursachen: Das Bindegewebe versucht einen entstandenen Gewebeschaden zu beheben, wuchert jedoch darüber hinaus. Manchmal ist Fibromatose bereits angeboren bzw. erblich bedingt.
  • Formen: Fibromatosen können oberflächlich oder tief sein und an verschiedenen Körperstellen auftreten. Je nach Lokation wird die Fibromatose weiter differenziert.
  • Symptome: Die Beschwerden hängen davon ab, wo die Fibromatose auftritt. Bei oberflächlichen Fibromatosen zeigen sich häufig Druck- und Zuggefühl, Schmerzen, Reizungen und es treten kleinere oder größere Knötchen auf. Bei tiefen Fibromatosen können je nach Lage Druckschmerzen, Atemnot, Rückenschmerzen und Nierenschäden auftreten.
  • Diagnose: Andere Erkrankungen, insbesondere Krebserkrankungen, müssen ausgeschlossen werden. Eine histologische Bestimmung nach einer Gewebeprobe hilft dabei. Häufig wird dabei die Wucherung entfernt.
  • Behandlung: Die Therapie ist vom Einzelfall abhängig: Je nachdem, wo die Fibromatose auftritt, welche Beschwerden sie verursacht und wie schnell sie wächst. Häufig wird eine operative Entfernung empfohlen.

Artikelübersicht

Was ist eine Fibromatose?

Bei einer Fibromatose (ICD-Code: M72) handelt es sich um eine Wucherung des kollagenen Bindegewebes. Bindegewebe ist lockeres bis straffes Gewebe aus

  • Zwischenzellmasse,
  • Fettgewebe und
  • Kollagen.

Auch die stützenden und schützenden Hüllen um Muskeln und Organe zählen dazu.

Fibromatosen können an den unterschiedlichsten Stellen des Körpers auftreten. Sie gehören wie Krebserkrankungen zu den neoplastischen Erkrankungen. Neoplastisch bedeutet, dass ungeordnete, eigenständige Gewebeneubildungen auftreten.

Die Wucherung durch Fibromatose ist zwar gutartig, d.h. es sind keine bösartigen Krebszellen vorhanden. Bösartige Zellen können Metastasen bilden, die sich in weitere Organe ausbreiten. Auch Entartungen, d.h. eine Veränderung von gutartiger Wucherung zu bösartigem Tumor, ist nur sehr selten.

Eine Fibromatose wächst aber zum Teil sehr aggressiv und geschwürartig. Sie kann in das umliegende Gewebe einwachsen und dort wichtige Strukturen beschädigen. Betroffen sein können beispielsweise

In vielen Fällen sind Myofibroblasten an der Entstehung einer Fibromatose beteiligt. Myofibroblasten sind Zellen, die zwischen Muskelzellen (Myoblasten) und Zellen des Bindegewebes (Fibroblasten) eingeordnet werden.

Aufbau der Haut
Aufbau der Haut in Schichten - das Bindewegebe befindet sich als Zwischengewebe in Leder- und Unterhaut © bilderzwerg / Fotolia

Ursachen

Es kommen verschiedene Ursachen für die Entwicklung einer Fibromatose in Frage. Mögliche Ursachen sind etwa Entzündungen oder Verletzungen. Das Bindegewebe versucht den örtlichen Gewebeschaden zu reparieren, bildet aber zu viele Zellen und es kommt zu Wucherungen.

In vielen Fällen gibt es jedoch keine eindeutige Erklärung für die Entstehung einer Fibromatose. Es gibt einige Fibromatosen, die angeboren sind, beziehungsweise vererbt werden können.

Welche Arten von Fibromatosen gibt es?

Unterschieden werden Fibromatosen grundsätzlich nach der Körperstelle, an der sie auftreten. So kann es sich beispielsweise um eine oberflächliche oder eine tiefe Fibromatose handeln.

Zu den oberflächlichen Fibromatosen gehören folgende Krankheitsbilder:

  • Morbus Ledderhose (plantare Fibromatose an der Fußsohle)
  • Morbus Dupuytren (Fibromatose an der Hand)
  • Morbus Peyronie (Induratio penis plastica, Bindegewebserkrankung des Penis)
  • Desmoid-Tumor (aggressive Fibromatose an den Faszien der Muskeln)
  • Fibromatosis colli (kommt häufig bei Kleinkindern vor und kann einen Torticollis (Schiefhals) zur Folge haben)
  • Noduläre Fasziitis (Knotenbildung der oberen Extremitäten)
  • Jones-Syndrom (Fibromatose des Zahnfleisches)

Zu den tiefen Fibromatosen zählen folgende Erkrankungen:

  • Sklerosierende Mediastinitis (eine sich verhärtende Entzündung des Bindegewebes im Mittelfell des Brustraums)
  • Sklerosierende Mesenteritis (Entzündung im Dünndarm, betroffen ist das von Fettgewebe durchzogene Bindegewebe)
  • Morbus Ormond (retroperitoneale Fibromatose, eine bindegewebige Wucherung im hinteren Bauchraum und unterem Rückenbereich) 

Fibromatosis fascialis / Morbus Ledderhose
Morbus Ledderhose mit charakteristischem Knötchen an der Fußsohle © Farantsa | AdobeStock

Symptome von Fibromatose

Je nach Lokalisierung der Fibromatose treten verschiedene Symptome auf.

Oberflächliche Fibromatosen entwickeln sich häufig an der Unterseite der Füße oder in den Handflächen. DIe Begleiterscheinungen lassen sich dann direkt spüren und oft auch sehen. Hauptsächlich treten

  • ein Druck- oder Zuggefühl,
  • Schmerzen sowie
  • Reizungen

auf. Es können auch kleine oder größere Knoten entstehen. Die Gewebeveränderung lässt sich nicht scharf vom umliegenden Gewebe abgrenzen. 

Sehr häufig wird die Fibromatose-Form Noduläre Fasziitis diagnostiziert. Sie äußert sich zumeist in der Bildung einzeln wachsender Knoten. Häufig kommt es zu diesen kleinen, tumorähnlichen Knoten an den oberen Extremitäten.

Symptome bei tiefen Fibromatosen sind je nach Lage im Körper:

  • Druckschmerzen,
  • Atemnot bei Fibromatose im Brustraum (Sklerosierende Mediastinitis),
  • Rückenschmerzen und Nierenschäden bei Fibromatose im unteren hinteren Bauchraum (Morbus Ormond).

Diagnose: Wie wird eine Fibromatose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Fibromatose kann sich unter Umständen schwierig gestalten. Die Symptome können zum Teil auch auf andere Erkrankungen hinweisen. Die reine Sichtprüfung ist für den Arzt nur ein Aspekt der Diagnose.

Der Arzt kann zudem im Labor mittels Mikroskop eine histologische Bestimmung der Wucherung vornehmen lassen. Dafür ist eine Gewebeprobe notwendig (Biopsie). Bei der Untersuchung wird die Struktur und Zusammensetzung des Gewebes beurteilt. So lässt sich die Art der Fibromatose klären.

Oft wird zunächst die Gewebewucherung mittels operativem Eingriff entfernt. Das entfernte Gewebe wird dann zur klinischen Untersuchung gebracht. Die Spezialisten stellen dann fest, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt und welchen Malignitätsgrad die Wucherung hat.

Das Gewebe wird dazu speziell aufgearbeitet und unter dem Mikroskop sowie molekularbiologisch genau überprüft. 

Mit Malignität wird in der medizinischen Fachsprache die Bösartigkeit einer Erkrankung bezeichnet. Ein Befund mit höherem malignen Grad bedeutet, dass die Erkrankung ein größeres Potential besitzt, den Organismus zu zerstören.

Für den Patienten ist eine schnelle Behandlung daher unbedingt notwendig. Es können beispielsweise fibroblastisch-myofibroblastische Tumoren, aber auch maligne Geschwüre auftreten. Bei einem malignen Tumor spricht der Arzt jedoch nicht von einer Fibromatose, sondern je nach Befund von einem Fibrosarkom.

Werden bösartige Zellen entdeckt, sind in der Regel weitere Untersuchungen notwendig. Dabei werden das Blut und die Funktion der inneren Organe überprüft, auch um mögliche Vorerkrankungen erfassen. Auch mittels Bildgebung, etwa

überprüft der Arzt, ob sich die Wucherung ausgebreitet, also Metastasen gebildet hat.

Behandlung: Wie werden Fibromatosen behandelt?

Die Behandlung einer Fibromatose hängt davon ab, um welche Variante es sich handelt. In vielen Fällen wird der Arzt die Bindegewebswucherung zunächst einmal beobachten:

  • Wächst die Wucherung schnell oder langsam?
  • Kommt es zu Schmerzen?

Aufschluss zur weiteren Behandlung gibt auch die Gewebeuntersuchung.

Eine operative Entfernung kann ratsam sein. In diesem Fall wird der Arzt das wuchernde Gewebe in einem operativen Eingriff entfernen. Das erkrankte Gewebe wird relativ großzügig ausgeschnitten.

Eine aggressive Fibromatose ist nur verzögernd zu behandeln. Auch gesundes Gewebe muss großzügig entfernt werden. Daher gestaltet sich die Therapie der aggressiven Fibromatose häufig schwierig.

Das erkrankte Gewebe muss vollständig beseitigt werden. Bleiben einzelne Zellen oder Schnittränder zurück, tritt die Erkrankung häufig erneut auf (Rezidiv).

Ist das Entfernen des gesamten erkrankten Gewebes nicht möglich, kann eine Strahlentherapie hilfreich sein. Die Strahlentherapie erfolgt lokal und hat zum Ziel, die erkrankten Zellen zu zerstören. Hierbei kommt es wie auch bei der operativen Entfernung häufig zusätzlich zur Schädigung von gesundem Gewebe.

Wenn Sie Haut- oder Gewebeveränderungen bei sich feststellen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat. Es ist unbedingt erforderlich, die Erkrankung abzuklären!

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