Une fibromatose est une prolifération bénigne de tissu conjonctif. Les fibromatoses peuvent apparaître n'importe où sur le corps. On distingue les fibromatoses superficielles et les fibromatoses profondes. Leurs causes sont le plus souvent inconnues. Un examen médical est nécessaire pour distinguer une fibromatose bénigne d'une tumeur.
Découvrez ici comment la fibromatose se développe, quelles sont ses formes et quel médecin la traite !
La fibromatose (code CIM : M72) est une prolifération de tissu conjonctif collagène. Le tissu conjonctif est un tissu lâche à ferme constitué de
Les enveloppes de soutien et de protection qui entourent les muscles et les organes en font également partie.
Les fibromatoses peuvent apparaître à différents endroits du corps. Tout comme les cancers, elles font partie des maladies néoplasiques. Le terme « néoplasique » signifie qu’il se produit une formation de nouveaux tissus désordonnée, autonome et excessive.
La prolifération due à la fibromatose est certes bénigne, c'est-à-dire qu'il n'y a pas de cellules cancéreuses malignes. Les cellules malignes peuvent former des métastases qui se propagent à d'autres organes. La dégénérescence, c'est-à-dire la transformation d'une prolifération bénigne en tumeur maligne, est également très rare.
Cependant, une fibromatose peut parfois se développer de manière très agressive et ulcéreuse. Elle peut envahir les tissus environnants et y endommager des structures importantes. Peuvent être touchés, par exemple
Dans de nombreux cas, les myofibroblastes sont impliqués dans le développement d'une fibromatose. Les myofibroblastes sont des cellules qui se situent entre les cellules musculaires (myoblastes) et les cellules du tissu conjonctif (fibroblastes).
Structure de la peau en couches : le tissu conjonctif se trouve entre le derme et l'hypoderme © bilderzwerg / Fotolia
Plusieurs causes peuvent être à l'origine du développement d'une fibromatose. Les causes possibles sont notamment des inflammations ou des blessures. Le tissu conjonctif tente de réparer les lésions tissulaires locales, mais produit un excès de cellules, ce qui entraîne une prolifération.
Dans de nombreux cas, il n'existe toutefois pas d'explication claire à l'apparition d'une fibromatose. Certaines fibromatoses sont congénitales ou peuvent être héréditaires.
On distingue généralement les fibromatoses en fonction de la partie du corps où elles apparaissent. Il peut s'agir, par exemple, d'une fibromatose superficielle ou profonde. Il existe une multitude de fibromatoses ; il n'est pas possible, dans le cadre de cet article, d'en dresser une liste exhaustive, car cela dépasserait largement son champ d'application. Cela s'explique par le fait que le tissu conjonctif peut se trouver à presque n'importe quel endroit du corps, ce qui rend le nombre de fibromatoses et leurs différentes formes de manifestation extrêmement vaste.
Les fibromatoses ne sont visibles de l'extérieur que lorsqu'elles se sont formées dans les tissus superficiels. Cela concerne notamment la peau, mais aussi les couches situées directement sous la peau (hypoderme), ainsi que les muqueuses et les orifices corporels. Les fibromatoses qui se sont formées dans des structures plus profondes ne sont pas visibles de l'extérieur et ne sont diagnostiquées qu'à partir des troubles cliniques et des symptômes correspondants.
On distingue donc les fibromatoses en formes de manifestation superficielles et profondes.
Les fibromatoses superficielles comprennent les pathologies suivantes :
Les fibromatoses profondes comprennent notamment les maladies suivantes :
Maladie de Ledderhose avec nodule caractéristique sur la plante du pied © Farantsa | AdobeStock
Les symptômes varient en fonction de la localisation de la fibromatose.
Les fibromatoses superficielles se développent souvent sur la plante des pieds ou dans les paumes des mains. Les symptômes associés sont alors directement palpables et souvent visibles. On observe principalement
. Des nodules de petite ou de grande taille peuvent également apparaître. Les modifications tissulaires ne se distinguent pas nettement des tissus environnants, mais sont clairement visibles.
On diagnostique très souvent ce qu'on appelle la fasciite nodulaire. Il s'agit d'une forme de fibromatose superficielle qui se manifeste généralement par la formation de nodules isolés au niveau des enveloppes musculaires (fascias). On observe souvent de petits nodules ressemblant à des tumeurs au niveau des membres supérieurs.
Les symptômes des fibromatoses profondes sont, selon leur localisation dans le corps :
Le diagnostic d'une fibromatose peut s'avérer difficile dans certaines circonstances. Les symptômes peuvent parfois indiquer d'autres maladies, de sorte que des examens complémentaires sont néanmoins nécessaires en cas de lésions cutanées suspectes.
Outre une analyse sanguine, cela comprend également l'examen au microscope des structures tissulaires suspectes. Pour cela, un prélèvement tissulaire (biopsie) est nécessaire, à partir duquel une analyse histologique des excroissances est ensuite effectuée. L'examen permet d'évaluer la structure et la composition du tissu. Il est ainsi généralement possible de déterminer s'il s'agit d'une fibromatose et de quel type de cette maladie il s'agit.
Si, là encore, une forte suspicion de fibromatose est émise ou confirmée, l'exérèse chirurgicale de la tumeur est alors pratiquée. Ce tissu prélevé est ensuite préparé pour l'examen histologique, en étant découpé en petits morceaux et en fines coupes. Les spécialistes (pathologistes) déterminent alors s'il s'agit d'une tumeur bénigne ou maligne et quel est le degré de malignité de l'excroissance.
En langage médical, le terme « malignité » désigne le caractère malin d'une maladie. Un résultat présentant un degré de malignité élevé signifie que la maladie a un plus grand potentiel de destruction de l'organisme.
Un traitement rapide est donc absolument nécessaire pour le patient. Il peut s'agir, par exemple, de tumeurs fibroblastiques-myofibroblastiques, mais aussi d'ulcères malins. En cas de tumeur maligne, le médecin ne parle toutefois pas de fibromatose, mais, selon les résultats, de fibrosarcome.
Si des cellules malignes sont détectées, des examens complémentaires sont généralement nécessaires. Le sang et le fonctionnement des organes internes sont alors contrôlés, notamment pour recenser d'éventuelles maladies antérieures. À l'aide de l'imagerie, par exemple
, il faut vérifier, presque sans exception, si la tumeur s'est propagée, c'est-à-dire si des métastases se sont formées.
Le traitement d'une fibromatose dépend de la variante concernée. Dans de nombreux cas, la tumeur du tissu conjonctif peut d'abord être surveillée. Il s'agit notamment de déterminer si la tumeur se développe et à quelle vitesse, ainsi que l'intensité de la douleur.
Une ablation chirurgicale peut être recommandée en cas de douleur croissante ou pour des raisons esthétiques, et est absolument indiquée en cas d'augmentation rapide de la taille de la tumeur. Le tissu malade est excisé de manière relativement large afin de l'éliminer complètement et en toute sécurité.
Le tissu pathologique doit être entièrement éliminé. Si des cellules isolées ou des bords de la lésion subsistent, la maladie réapparaît souvent (récidive).
Si l'ablation de l'ensemble du tissu malade n'est pas possible, une radiothérapie peut s'avérer utile. La radiothérapie est locale, c'est-à-dire qu'elle ne vise que la zone de prolifération tissulaire, et a pour but de détruire les cellules malades. Cependant, comme lors de l'ablation chirurgicale, cela peut souvent entraîner des lésions supplémentaires des tissus sains. Cette intervention est néanmoins souvent nécessaire pour éviter une récidive.
