Nowotwory nerwów obwodowych kończyn są w większości łagodne. Niemniej jednak takie guzy nerwowe stanowią wyzwanie dla chirurga.
Komórki nerwowe rdzenia kręgowego, dzięki bardzo dużej aktywności, tworzą cylindryczne wypustki nerwowe o długości do 2 metrów. Znajdują się one następnie w tysiącach, w określonych grupach, w nerwach obwodowych ramion lub nóg.
Te wypustki nerwowe, czyli włókna nerwowe, przewodzą impulsy elektryczne, które są niezbędne do funkcjonowania rąk i nóg.
Należy rozróżnić dwa rodzaje funkcji włókien nerwowych:
- Włókna nerwowe, wzdłuż których pobudzenie elektryczne przebiega do rdzenia kręgowego i mózgu. Przekazują one funkcje czuciowe, takie jak wrażliwość, ból i zmysł temperatury.
- Włókna nerwowe, których pobudzenie elektryczne przebiega z rdzenia kręgowego do obwodowych struktur, na przykład do mięśni. Włókna te sterują funkcjami motorycznymi.
Układ nerwowy © SciePro | AdobeStock
Każde z tysięcy włókien nerwowych jest otoczone warstwą komórek, która pełni funkcję izolacyjną.
Można to porównać do warstwy gumy otaczającej drut miedziany. Komórki tworzące tę tłustą warstwę izolacyjną nazywane są „komórkami Schwanna”.
Niestety, gdy rozmnażają się w nietypowy sposób, tworzą również łagodne guzy nerwowe. Guzy takie nazywane są wówczas guzami osłonki nerwowej.
Należą do nich na przykład:
- szwannoma
- nerwiak i
- nerwiakowłókniak
Przyczyny ich powstawania są nieznane. Guzy osłonki nerwowej rosną powoli i wykrywa się je dopiero po latach, gdy zaczynają powodować objawy.
Niektórzy pacjenci z neurofibromatozą Recklinghausena mają skłonność do częstego powstawania guzów nerwowych. Przyczyną tego są zmiany genetyczne.
Drugi najczęstszy rodzaj guzów nerwów, które mogą powstawać w obrębie nerwów obwodowych, jest łagodniejszy. Te tak zwane cysty są wypełnione gęstą, przezroczystą substancją. Histologicznie wyglądają jak cysty w pochewkach ścięgien, dawniej nazywane „guzami nadstawowymi”.
Torbiele mogą przylegać do nerwu z zewnątrz, ale mogą też tworzyć się wewnątrz nerwów. Wewnątrz nerwów mogą nawet występować w wielu miejscach na dużych odcinkach.
Zawsze istnieje niewielkie połączenie między sąsiednim stawem a takimi torbielami. Połączenie to przebiega wzdłuż gałęzi nerwowej danego stawu.
W ten sposób torbielowata masa na nerwie lub w jego wnętrzu stanowi zewnętrzny objaw stanu wewnątrz stawu.
Istnieją podobieństwa histologiczne między:
- błoną śluzową wnętrza stawu
- błoną śluzową pochewek ścięgien oraz
- błoną torbieli pozaneuronalnych lub wewnątrznerwowych
Więcej po prostu nie wiadomo.
Bardzo rzadko inne guzy nerwów wywodzą się z naczyń wewnątrz nerwu.
Należą do nich:
Nowotwory nerwowe tego typu występują tak rzadko, że nie będziemy się nimi tutaj dalej zajmować.
Każdy główny nerw w ramieniu lub nodze pełni funkcje motoryczne, oddziałując na grupę mięśni przypisaną do danego nerwu.
Do tego dochodzą funkcje czuciowe, w których ściśle określone obszary skóry odpowiadają za:
- Wrażliwość na dotyk
- odczuwanie bólu
- Odczuwanie temperatury itp.
Guzki nerwowe, w większości łagodne, rosną bardzo powoli. Upośledzenie opisanych funkcji następuje równie powoli.
To właśnie dlatego często mija wiele lat, zanim w ogóle pojawi się podejrzenie uszkodzenia nerwów. Jeszcze dłużej trwa, zanim lekarze faktycznie wykryją guz nerwowy.
Dla osoby dotkniętej chorobą przez długi czas na pierwszym planie pozostaje raczej ból, który odczuwa ona tylko w określonych okolicznościach. Na przykład, gdy zewnętrzny czynnik oddziałuje na ramię lub nogę, w której rozwija się guz.
Ból ten można porównać do znanego wszystkim zjawiska „kości muzyka”. Jest to specyficzny ból, który pojawia się po uderzeniu w okolice łokcia. Promieniuje on jak porażenie prądem do małego palca.
Pochodzenia i przyczyny tego bólu, wywołanego urazem mechanicznym, nie da się dokładnie określić.
W przypadku guza nerwowego zaburzenia motoryczne lub czuciowe pojawiają się dopiero w bardzo późnym stadium.
Częstym objawem raka nerwu jest „elektryczne uczucie ciągnięcia”, podobne do tego w przypadku kości muzyka © shidlovski | AdobeStock
Wiele osób, które mają guza nerwów, nie myśli o tym, że to właśnie to. Bez podejrzenia nie można zrobić konkretnych badań.
Jeśli jednak istnieje podejrzenie raka nerwów, w ustaleniu ostatecznej diagnozy pomagają badania obrazowe.
Należą do nich:
- badanie ultrasonograficzne (sonografia) oraz
- rezonans magnetyczny (MRI)
Natomiast badania przyrządowe mają niewielkie znaczenie dla postawienia diagnozy.
Należą do nich:
- pomiar prędkości przewodzenia nerwowego oraz
- rejestracja potencjałów elektrycznych z określonych, potencjalnie dotkniętych grup mięśni
Kluczowe znaczenie ma uwierzenie w opis bólu przedstawiony przez pacjenta. Bólowi wywołanemu mechanicznie należy przypisać główny nerw odpowiedzialny za ten ból, w zależności od obszaru promieniowania. Lekarze mogą to sprawdzić za pomocą metod obrazowania.
Dzięki rezonansowi magnetycznemu lekarze mogą uzyskać kompleksowy obraz podejrzanych obszarów © digitale-fotografien | AdobeStock
Operacyjne leczenie guza nerwowego stanowi duże wyzwanie dla chirurga.
Celem operacji jest zachowanie jak największej liczby włókien nerwowych w grupie pełniącej funkcje. Podczas usuwania guza nerwowego lekarz powinien uszkodzić jak najmniej włókien nerwowych.
Jest to możliwe dzięki mikroskopowi operacyjnemu. Mikroinstrumenty i mikroskopowe powiększenie pola operacyjnego są standardem podczas takich zabiegów.
Każdy nerw obwodowy otoczony jest zewnętrzną powłoką tkanki łącznej (epineurium). Wewnątrz włókna nerwowe są połączone w pojedyncze mniejsze grupy za pomocą cienkich struktur osłonowych z tkanki łącznej (perineurium). Pomiędzy grupami włókien znajduje się luźna tkanka łączna z małymi naczyniami.
Za pomocą małych narzędzi i mikroskopu operacyjnego lekarze mogą wniknąć między te podgrupy włókien nerwowych bez naruszania ciągłości włókien nerwowych.
Podczas operacji guza nerwowego należy mieć świadomość tej możliwości. W ten sposób lekarze mogą zlokalizować włókna nerwowe rozłożone wachlarzowo na guzie nerwowym. Oddzielają je mikrochirurgicznie od guza nerwowego, zachowując ich anatomię i funkcjonalność.
Przekrój nerwu z grupami włókien i zasilającymi go naczyniami krwionośnymi © crevis | AdobeStock
Schwannoma (nerwiak) pochodzi wyłącznie z komórek Schwanna niewielkiej grupy włókien nerwowych. Lekarz identyfikuje je mikrochirurgicznie i całkowicie odcina powyżej i poniżej guza nerwowego. W ten sposób może zapewnić całkowite usunięcie guza nerwowego.
W przypadku nerwiaka (nieznacznie różniącego się histologicznie od nerwiaka) grupa włókien nerwowych, którą należy usunąć, jest nieco większa.
W przypadku neurofibromatozy postępowanie wygląda inaczej. Neurofibromatoza to genetyczna skłonność do powstawania bardzo wielu nerwiakowłókniaków w organizmie (choroba Recklinghausena).
Ze względu na wielość nerwiakowłókniaków, które wszystkie wywodzą się z różnych grup włókien nerwowych, lekarze mogą zdecydować o pozostawieniu nerwiakowłókniaków. W ten sposób mogą uniknąć całkowitej utraty funkcji dotkniętego nerwu głównego.
Procesy decyzyjne są tutaj bardzo skomplikowane i muszą odbywać się w ramach indywidualnych rozmów między pacjentem a lekarzem.
„Zgrubienia” i „pseudozgrubienia” to torbiele wypełnione galaretowatą cieczą. W ich przypadku również stosuje się standard mikrochirurgiczny. Zwłaszcza wtedy, gdy torbiele znajdują się wewnątrz nerwów, czyli są intraneuralne.
Również w tym przypadku konieczna jest identyfikacja włókien znajdujących się wewnątrz nerwu. Następnie chirurg ostrożnie i delikatnie oddziela od siebie grupy włókien. Wtedy można przystąpić do preparacji w kierunku torbieli.
Chirurg usuwa gęstą zawartość torbieli. Nie może jednak całkowicie usunąć zewnętrznych błon tych torbieli. Ścianki torbieli i tkanka otaczająca włókna nerwowe są tak ściśle połączone, że podczas zabiegu usunąłby również włókna nerwowe.
Torbiele, które przylegają do nerwu tylko zewnętrznie, są łatwiejsze do usunięcia.
Podczas rozmowy wyjaśniającej przed operacją należy poinformować pacjenta, że torbiel może powstać ponownie nawet po udanej operacji.
Dzieje się tak zwłaszcza wtedy, gdy istnieje połączenie z sąsiednim wnętrzem stawu. W tym przypadku nie jest możliwe zidentyfikowanie kanału łączącego. Lekarze nie mogą go zatem zablokować.
Leki nie mają wpływu na wzrost guza łagodnego. Dlatego jedyną możliwością jest chirurgiczne usunięcie guza nerwowego.
Inaczej jest w przypadku neurofibromatozy (choroba Recklinghausena), która jest określonym zaburzeniem genetycznym. W tym przypadku możliwe jest, że za kilka dziesięcioleci pojawi się możliwość leczenia opartego na genetyce człowieka.
Ze względu na złożoność zabiegu podczas operacji mogą wystąpić uszkodzenia nerwów. Nie da się z góry oszacować ryzyka ich wystąpienia. Możliwa jest niewielka utrata funkcji, ale także trwałe uszkodzenie funkcjonalne.
Zakres ewentualnego uszkodzenia zależy w decydującym stopniu od następujących czynników:
- Doświadczenie chirurga
- Dostępne narzędzia mikrochirurgiczne oraz
- staranność i czas trwania zabiegu
Jeśli usunięcie guza nerwowego powiedzie się w następujących warunkach, wystąpi jedynie przejściowe upośledzenie funkcji:
- W przypadku torbieli śródnerwowych bez usunięcia włókien nerwowych,
- w przypadku schwannomów (nerwiaków) z usunięciem tylko jednej grupy włókien oraz
- w przypadku nerwiakowłókniaków z usunięciem co najwyżej jednej czwartej wszystkich grup włókien
W takich przypadkach ewentualne zaburzenia motoryczne można niemal całkowicie wyleczyć poprzez fizjoterapię.
Trwałe bóle nerwowe występują bardzo rzadko, natomiast pewne ograniczone zaburzenia czucia są dość częste.
Neurofibromatoza stanowi jednak zupełnie inną sytuację. Jeśli lekarze odkryją ją nieoczekiwanie podczas zabiegu, konieczne może być przerwanie operacji. Aby uniknąć poważnego uszkodzenia funkcji nerwów, konieczne są określone warunki, które nie zawsze są spełnione.
W wszystkich operacjach nowotworów nerwów stosuje się mikroskop operacyjny © AntonioDiaz | AdobeStock
Jeśli podczas operacji nie wystąpiły żadne lub wystąpiły jedynie bardzo niewielkie powikłania, nie jest konieczne dalsze leczenie fizjoterapeutyczne.
Z reguły pacjent może samodzielnie wyleczyć niewielkie zaburzenia funkcji. Oczywiście nie da się wyleczyć utraty czucia, jeśli już do niej doszło.
Jeśli wystąpiła niepożądana, poważna utrata funkcji, głównie motorycznej, konieczna jest fizjoterapia. Konieczna może być również terapia zajęciowa.
Z doświadczenia wynika, że włókna nerwowe zachowane po operacji guza kompensują (zastępują) początkowe uszkodzenia.
W przypadku występowania wielu nerwiakowłókniaków należy rozważyć wykonanie badań genetycznych w celu określenia ryzyka dziedziczenia.
Nowotwory nerwów występują tak rzadko w porównaniu z urazami nerwów, że nie ma żadnych istotnych danych statystycznych na ten temat.
Istnieje tylko kilka ośrodków zajmujących się leczeniem guzów nerwów, które zgromadziły wyniki badań naukowych.
Należy do nich na przykład ośrodek w Nowym Orleanie pod kierownictwem Davida Kline'a. Lekarze odkryli, że nerwiaki i nerwiakowłókniaki w kończynach częściej powstają w pobliżu tułowia niż w większej odległości od niego.
Ta obserwacja ma znaczenie tylko dla chirurga: wewnętrzna struktura nerwów w pobliżu tułowia różni się od tej w dalszych częściach. Mikrochirurg musi to wziąć pod uwagę.
Fizjoterapia po operacji może pomóc w usunięciu tymczasowych powikłań © suryafineart | AdobeStock
Guzy nerwów są w większości łagodne i rosną bardzo powoli.
W przypadku nerwiaków i nerwiakowłókniaków rosną one w sposób lity, wychodząc z komórek Schwanna osłonki nerwowej.
W przypadku torbieli lub pseudotorbieli, zamknięte struktury wypełniają się stopniowo płynem.
Pomimo tych pozytywnych stwierdzeń, operacyjne leczenie guza nerwowego stanowi wyzwanie dla chirurga. Wymaga to czasu, staranności oraz mikrochirurgicznego wyposażenia.
W tych warunkach operacyjne usunięcie guzów nerwów lub torbieli w nerwach obwodowych jest zawsze wskazane. Czekanie znacznie pogorszyłoby szanse.
Im większy jest guz nerwu, tym mniejsze są szanse, że mikrochirurgia zapewni funkcjonowanie wszystkich włókien nerwowych w obrębie dotkniętego nerwu. Nie ma więc powodu, aby ponownie uzasadniać czyste wyczekiwanie.
