Cancer des nerfs : informations et spécialistes du cancer des nerfs

Les tumeurs des nerfs périphériques d'un membre sont majoritairement bénignes. Elles constituent néanmoins un défi pour le chirurgien.

Les cellules nerveuses de la moelle épinière, grâce à une activité intense, forment des prolongements nerveux cylindriques pouvant atteindre 2 mètres de long. Ceux-ci se trouvent ensuite par milliers, regroupés en faisceaux, dans le nerf périphérique du bras ou de la jambe.

Ces prolongements nerveux, ou fibres nerveuses, transmettent les impulsions électriques dont nous avons besoin pour assurer le fonctionnement du bras ou de la jambe.

Il convient de distinguer deux types de fonctions des fibres nerveuses :

1. les fibres nerveuses le long desquelles l'excitation électrique se propage vers la moelle épinière et le cerveau. Elles transmettent des fonctions sensorielles telles que la sensation, la douleur et la perception de la température.
2. Les fibres nerveuses dont l'excitation électrique va de la moelle épinière vers la périphérie, par exemple vers un muscle. Ces fibres contrôlent les fonctions motrices.

Le système nerveux © SciePro | AdobeStock

Chacune des milliers de fibres nerveuses est entourée d’une couche cellulaire qui exerce une fonction isolante.

C'est comparable à la gaine en caoutchouc qui entoure un fil de cuivre. Les cellules qui forment cette couche isolante riche en graisse sont appelées « cellules de Schwann ».

Malheureusement, elles peuvent également se transformer en tumeurs nerveuses bénignes lorsqu’elles se multiplient de manière anormale. Ces tumeurs sont alors appelées tumeurs de la gaine nerveuse. 

Parmi celles-ci, on trouve notamment :

• le schwannome
• le neurinome et
• le neurofibrome

Les causes de leur apparition sont inconnues. La croissance des tumeurs de la gaine nerveuse est lente et on ne les découvre qu'après plusieurs années, lorsqu'elles provoquent des symptômes. 

Certains patients atteints de neurofibromatose de Recklinghausen ont tendance à développer un nombre excessif de tumeurs nerveuses. Cela est dû à des modifications génétiques.

Le deuxième type le plus fréquent de tumeurs nerveuses pouvant se former à l'intérieur d'un nerf périphérique est bénin. Ces kystes sont remplis d'une substance visqueuse et transparente. Sur le plan histologique, ils ressemblent à des kystes des gaines tendineuses, anciennement appelés « kystes synoviaux ».

Les kystes peuvent être situés à l'extérieur d'un nerf, mais peuvent également se former à l'intérieur de celui-ci. À l'intérieur du nerf, ils peuvent même être multiples et s'étendre sur une longue distance.

Il existe toujours une minuscule connexion entre une articulation voisine et ces kystes. Cette connexion s'aligne sur la branche nerveuse de l'articulation concernée.

De ce fait, la masse kystique au niveau ou à l'intérieur du nerf constitue une manifestation externe de l'intérieur de l'articulation.

Il existe des similitudes histologiques entre :

• la muqueuse de l'intérieur de l'articulation
• la muqueuse des gaines tendineuses et
• la membrane des kystes extra- ou intraneuraux

On n'en sait tout simplement pas plus.

Très rarement, d'autres tumeurs nerveuses proviennent de vaisseaux situés à l'intérieur d'un nerf. 

Parmi celles-ci, on trouve :

• les cavernomes
• les hémangiomes et
• les hémangioblastomes

Ces tumeurs nerveuses sont si rares que nous ne les abordons pas plus en détail ici.

Chaque nerf principal du bras ou de la jambe a des fonctions motrices qui agissent sur un groupe de muscles associé à un nerf spécifique.

À cela s’ajoutent des fonctions sensitives, dans lesquelles des zones cutanées bien précises sont associées aux zones suivantes :

• Sensibilité au toucher
• Perception de la douleur
• Perception de la température, etc.

Les tumeurs nerveuses, majoritairement bénignes, se développent très lentement. L'altération des fonctions décrites ci-dessus s'installe alors tout aussi lentement.

C'est la raison pour laquelle il faut souvent plusieurs années avant même de soupçonner une atteinte nerveuse. Il faut encore plus de temps aux médecins pour détecter réellement une tumeur nerveuse.

Pour la personne concernée, c'est plutôt une douleur qui prédomine pendant longtemps, qu'elle ne perçoit que dans certaines circonstances. Par exemple, lorsqu'un choc extérieur touche le bras ou la jambe où se développe la tumeur.

La douleur est comparable au phénomène bien connu de la « tendinite du musicien ». Il s'agit d'une douleur particulière qui survient lorsqu'on se cogne au niveau du coude. Elle irradie vers l'auriculaire comme une décharge électrique.

L'origine et la cause de cette douleur, qui peut être déclenchée par une atteinte mécanique, ne peuvent être déterminées avec précision.

Les déficits moteurs ou sensitifs n'apparaissent que très tardivement en cas de tumeur nerveuse.

Un symptôme fréquent du cancer des nerfs est une « décharge électrique », comme dans le cas du « os du musicien » © shidlovski | AdobeStock

Lors de l'examen d'un patient, le diagnostic de « tumeur nerveuse » est souvent loin des pensées de nombreux médecins. Sans cette suspicion, aucun examen ciblé ne peut être réalisé.

Toutefois, en cas de suspicion de cancer des nerfs, les techniques d'imagerie permettent d'établir le diagnostic définitif.

Parmi celles-ci figurent :

• l'échographie (sonographie) et
• l'imagerie par résonance magnétique (IRM)

En revanche, les examens instrumentaux ont peu d'importance pour l'établissement du diagnostic.

Il s'agit notamment :

• les mesures de la vitesse de conduction nerveuse et
• l'enregistrement des potentiels électriques de certains groupes musculaires éventuellement touchés

Il est essentiel de croire la description de la douleur faite par le patient. À la douleur d'origine mécanique correspond, selon la zone d'irradiation, un nerf principal responsable. Les médecins peuvent vérifier cela à l'aide de techniques d'imagerie.

Grâce à l'IRM, les médecins peuvent se faire une idée complète des zones suspectes © digitale-fotografien | AdobeStock

Le traitement chirurgical d'une tumeur nerveuse représente un défi majeur pour le chirurgien.

L'objectif de l'opération est de préserver autant que possible les fibres nerveuses fonctionnelles du groupe. Lors de l'ablation de la tumeur nerveuse, le médecin doit endommager le moins possible de fibres nerveuses.

Cela est possible à l'aide d'un microscope opératoire. Les micro-instruments et le grossissement microscopique du champ opératoire font partie des techniques standard pour ce type d'intervention.

Chaque nerf périphérique est entouré d'une gaine externe de tissu conjonctif (épineure). À l'intérieur, les fibres nerveuses sont regroupées en petits groupes individuels par de fines structures de tissu conjonctif (périneure). Entre les groupes de fibres se trouve un tissu conjonctif lâche contenant de petits vaisseaux.

À l'aide de petits instruments et du microscope opératoire, les médecins peuvent pénétrer entre ces sous-groupes de fibres nerveuses sans rompre la continuité des fibres.

Lors de l'opération d'une tumeur nerveuse, il faut être conscient de cette possibilité. Les médecins peuvent ainsi localiser les fibres nerveuses déployées en éventail sur la tumeur nerveuse. Ils les dissocient de la tumeur nerveuse par microchirurgie et les préservent sur le plan anatomique et fonctionnel.

Coupe transversale d'un nerf avec ses groupes de fibres et les vaisseaux sanguins qui l'alimentent © crevis | AdobeStock

Un schwannome (neurinome) ne provient que des cellules de Schwann d'un petit groupe de fibres nerveuses. Le médecin les identifie par microchirurgie et les sectionne complètement au-dessus et en dessous de la tumeur nerveuse. Il peut ainsi garantir l'ablation complète de la tumeur nerveuse.

Dans le cas d’un neurofibrome (différence histologique minime par rapport au neurinome), le groupe de fibres nerveuses à sacrifier est légèrement plus important.

 

En cas de neurofibromatose, la procédure est différente. On entend par neurofibromatose une prédisposition génétique à la formation d’un très grand nombre de neurofibromes dans l’organisme (maladie de Recklinghausen).

En raison de la multiplicité des neurofibromes, qui proviennent tous de différents groupes de fibres nerveuses, les médecins peuvent décider de ne pas les retirer. Ils évitent ainsi une perte totale de la fonction du nerf principal concerné.

Les processus décisionnels sont ici très complexes et doivent faire l'objet d'entretiens individuels entre le patient et le médecin.

Les « ganglions » et les « pseudoganglions » sont des kystes remplis d’un liquide gélatineux. La technique microchirurgicale standard est également utilisée dans leur traitement. En particulier lorsque les kystes se trouvent à l’intérieur des nerfs, c’est-à-dire de manière intraneurale.

Ici aussi, il est nécessaire d'identifier les fibres situées à l'intérieur du nerf. Ensuite, le chirurgien sépare les groupes de fibres les uns des autres avec précaution et délicatesse. La dissection peut alors être effectuée en direction des kystes.

Il vide le contenu visqueux des kystes. En revanche, il ne doit pas retirer complètement les membranes externes de ces kystes. Les parois des kystes et le tissu enveloppant les fibres nerveuses sont si étroitement liés qu’il risquerait d’enlever également les fibres nerveuses.

Les kystes qui ne sont en contact qu'avec la surface externe du nerf sont plus faciles à retirer.

Lors de l'entretien d'information préalable à l'opération, il convient de signaler qu'un kyste peut se reformer même après une opération réussie. 

C'est particulièrement le cas lorsqu'il existe une communication avec l'intérieur de l'articulation voisine. Dans ce cas, il n'est pas possible d'identifier le canal de communication. Les médecins ne peuvent donc pas le sectionner.

Les médicaments ne permettent pas d'influencer la croissance d'une tumeur bénigne. L'ablation chirurgicale de la tumeur nerveuse est donc la seule option.

Il en va autrement de la neurofibromatose (maladie de Recklinghausen), une anomalie génétique identifiable. Dans ce cas, il se peut que, d'ici quelques décennies, il soit possible d'intervenir sur le plan génétique.

En raison de la complexité de l'intervention, des lésions nerveuses peuvent survenir lors de l'opération. Ce risque ne peut être prédit. Une légère perte de fonction est possible, mais aussi une atteinte fonctionnelle permanente.

L'ampleur des lésions éventuelles dépend de manière décisive des facteurs suivants :

• L'expérience du chirurgien
• Instruments microchirurgicaux disponibles ainsi que
• le soin et le temps consacrés à l'intervention

Si l'ablation de la tumeur nerveuse est réussie dans les conditions suivantes, il n'y a qu'une atteinte fonctionnelle temporaire :

• Dans le cas de kystes intraneuraux sans sacrifice de fibres nerveuses,
• En cas de schwannomes (neurinomes) avec sacrifice d'un seul groupe de fibres et
• En cas de neurofibromes avec sacrifice, au maximum, d'un quart de tous les groupes de fibres

Celles-ci peuvent être presque entièrement résorbées grâce à un traitement de rééducation physiothérapeutique des éventuelles altérations motrices.

Les douleurs nerveuses persistantes sont très rares, mais certains troubles sensoriels localisés sont assez fréquents.

La neurofibromatose représente toutefois une situation totalement différente. Si les médecins la découvrent de manière inattendue pendant l'intervention, l'interruption de l'opération peut s'avérer nécessaire. Pour éviter une atteinte grave de la fonction nerveuse, certaines conditions préalables sont nécessaires, qui ne sont pas toujours remplies.

Un microscope opératoire est utilisé pour toutes les opérations de cancer des nerfs © AntonioDiaz | AdobeStock

Si l'opération n'a entraîné aucune complication ou seulement des complications très mineures, aucun suivi physiothérapeutique n'est nécessaire. 

En règle générale, le patient peut rééduquer de lui-même un léger dysfonctionnement partiel. Les déficits sensoriels, s'ils sont apparus, ne sont bien sûr pas traitables.

Si une déficience fonctionnelle involontairement grave et principalement motrice est apparue, un suivi kinésithérapeutique est nécessaire. Une ergothérapie peut également s'avérer nécessaire.

L'expérience montre que les fibres nerveuses préservées après l'ablation de la tumeur compensent (remplacent) les lésions initiales.

En cas de neurofibromes multiples, il convient d'envisager un test génétique afin de connaître le risque de transmission héréditaire.

Les tumeurs nerveuses sont si rares par rapport aux lésions nerveuses qu'il n'existe pas de données statistiques pertinentes.

Il n'existe que peu de centres de traitement des tumeurs nerveuses ayant compilé des données scientifiques. 

C'est le cas, par exemple, du centre de La Nouvelle-Orléans dirigé par David Kline. Les médecins ont découvert que les neurinomes et les neurofibromes des extrémités apparaissent plus fréquemment près du tronc que plus loin de celui-ci.

Cette constatation a des implications pour le chirurgien : la structure interne du nerf est différente près du tronc et plus loin de celui-ci. Le microchirurgien doit en tenir compte.

La physiothérapie peut aider à éliminer les complications temporaires après une opération © suryafineart | AdobeStock

Les tumeurs nerveuses sont majoritairement bénignes et se développent très lentement.

Dans le cas des névrinomes et des neurofibromes, elles se développent de manière solide à partir des cellules de Schwann de la gaine nerveuse.

Dans le cas des kystes ou des pseudokystes, les structures encapsulées ne font que se remplir progressivement de liquide.

Malgré ces constatations positives, le traitement chirurgical d'une tumeur nerveuse représente un défi pour le chirurgien. Il nécessite du temps, de la minutie et un équipement microchirurgical.

Dans ces conditions, l'ablation chirurgicale des tumeurs nerveuses ou des kystes dans les nerfs périphériques est toujours indiquée. Attendre ne ferait que réduire considérablement les chances de réussite.

Plus une tumeur nerveuse est volumineuse, moins la microchirurgie est en mesure de garantir le fonctionnement de toutes les fibres nerveuses au sein du nerf concerné. Il n’y a donc aucune raison de justifier une attitude purement attentiste.