Operacja Norwooda to zabieg ratujący życie noworodków z wrodzonym zespołem hipoplazji lewego serca. Jest to trzyetapowa procedura chirurgiczna, której pierwszy etap przeprowadza się w pierwszych dniach życia. Drugi etap następuje kilka miesięcy później, a trzeci etap operacji Norwooda przeprowadza się zazwyczaj w wieku od półtora do trzech lat.
Poniżej znajdziesz więcej informacji na temat tej procedury operacyjnej oraz specjalistów wykonujących operację Norwooda.
Operacja Norwooda służy ratowaniu noworodków z HLHS.
Zespół hipoplazji lewego serca (w skrócie HLHS) to rzadka, ale poważna wada serca. Stanowi około 1,6% wszystkich wrodzonych wad serca. Dzieci urodzone z tą wadą serca umierają jeszcze w okresie noworodkowym, jeśli nie zostanie podjęta natychmiastowa interwencja. HLHS ma podłoże genetyczne.
W przypadku HLHS lewa strona serca, czyli lewe przedsionek i lewa komora, jest niedorozwinięta. Również pierwszy odcinek aorty jest niedorozwinięty lub całkowicie niefunkcjonalny. Najczęściej dotyczy to części wstępującej, łącznie z łukiem aorty. Ponadto niedorozwinięte są również obie zastawki serca po stronie lewej:
Zastawki te są znacznie zwężone lub całkowicie zablokowane i niedorozwinięte.
Anatomia zdrowego serca © bilderzwerg | AdobeStock
Zasadniczo operacja Norwooda polega na przekształceniu serca w układ jednokomorowy. Ponieważ lewa strona serca nie jest w stanie spełniać swojej funkcji, prawa strona musi przejąć jej zadania.
Prawosierdziowa komora zaopatruje wówczas organizm w bogatą w tlen krew z krążenia płucnego. W przypadku normalnie rozwiniętego serca jest to zadaniem lewej strony serca.
Operacja ta została opracowana na początku lat 90. przez Williama Norwooda. Pierwsi pacjenci poddani tej terapii osiągnęli już wiek około 30 lat.
Operacja Norwooda nie jest pojedynczym zabiegiem, lecz trzyetapową procedurą operacyjną:
Pierwsze dwa etapy operacji Norwooda odbywają się przy zatrzymanym sercu. Serce musi więc zostać wyłączone. Dopływ tlenu do organizmu zapewnia wówczas zastosowanie płucoserca.
Zazwyczaj krążenie płucne i krążenie ogólne u człowieka są oddzielone. Oba spotykają się w sercu, skąd krew bogata w tlen jest pompowana z płuc do organizmu.
Nienarodzone dzieci nie potrafią jeszcze oddychać w ciele matki. Dlatego w pierwszych godzinach lub dniach po porodzie krążenie ogólne i płucne są nadal połączone. Połączenie obu kręgów krwionośnych zapewnia
.
Po urodzeniu organizm stopniowo likwiduje te połączenia. U noworodków z zdrowym sercem jest to ważne dla zaopatrzenia krążenia ogólnego w tlen.
Natomiast w przypadku dzieci z HLHS stopniowe oddzielanie krążenia płucnego od krążenia ogólnego stanowi zagrożenie dla życia. Niedorozwinięta strona lewego serca nie jest w stanie zapewnić niezbędnej wydajności pompowania.
Układ sercowo-naczyniowy człowieka z zdrowym sercem © LuckySoul | AdobeStock
Pierwsza interwencja w ramach operacji Norwooda jest zatem konieczna już w pierwszych dniach życia. Kardiochirurg tworzy wówczas sztuczne połączenie między krążeniem płucnym a krążeniem ogólnoustrojowym.
Chirurg pracuje na sercu, które nie bije. Najpierw rekonstruuje zanikłą część aorty, w tym łuk aorty. Dodatkowo tworzy sztuczne połączenie między aortą a tętnicą płucną (arteria pulmonalis).
Kardiochirurg zamyka naturalne połączenie między obydwoma krążeniami, które jest jeszcze obecne po urodzeniu. Ponadto usuwa przegrodę (septum) między obydwoma przedsionkami.
Teraz prawa komora serca przejmuje funkcję pompowania krwi do krążenia płucnego i krążenia ogólnego.
Jednak krew bogata w tlen z płuc nadal miesza się z „zużytą”, bogatą w dwutlenek węgla krwią z całego organizmu. Z tego powodu dzieci, z powodu nieoptymalnego zaopatrzenia w tlen, mają fioletowo-niebieskawe zabarwienie
W drugim etapie operacji Norwooda kardiochirurg odciąża prawą komorę serca.
Również drugi etap operacji Norwooda chirurg kardiolog wykonuje na otwartym, niebijącym sercu. Przecina górną żyłę główną i łączy ją bezpośrednio z tętnicą płucną (tzw. zespolenie Hemi-Fontan lub zespolenie Glenna).
Usuwane jest połączenie między aortą a tętnicą płucną, wszczepione w pierwszym etapie.
Następnie umieszcza w prawej komorze serca łatkę (patch). Zapobiega ona niekontrolowanemu przedostawaniu się ubogiej w tlen krwi z dolnej części ciała do płuc.
Operacja ta w pewnym stopniu odciąża prawą komorę serca. Jednak krew uboga w tlen nadal miesza się poprzez żyłę główną dolną z krwią bogatą w tlen z płuc. Dlatego zaopatrzenie w tlen nadal nie jest optymalne.
Ostatni zabieg zapewnia całkowite oddzielenie krwi bogatej w tlen od krwi ubogiej w tlen.
W niektórych specjalistycznych klinikach kardiochirurdzy wykonują trzeci i ostatni etap operacji Norwooda bez użycia płucoserca.
Chirurg łączy teraz również żyłę główną dolną z tętnicą płucną. Dzięki temu zużyta krew bogata w dwutlenek węgla nie może już mieszać się z krwią bogatą w tlen.
Różnica w stosunku do serca o budowie normalnej polega na tym, że prawa komora serca przejmuje funkcję lewej komory. Pompuje ona krew bogatą w tlen z płuc bezpośrednio do aorty. Krew uboga w tlen z górnej i dolnej części ciała trafia bezpośrednio, bez ciśnienia, do tętnic płucnych. W zdrowym sercu krew jest pompowana z prawej komory do płuc. Po operacji Norwooda pompowanie nie jest konieczne.
Nie można jeszcze sformułować wiarygodnych wniosków dotyczących oczekiwanej długości życia osób dotkniętych tą chorobą. Procedura operacyjna jest stosowana dopiero od niecałych 30 lat.
Doświadczenie pokazuje jednak, że osoby dotknięte tą wadą mogą prowadzić (prawie) normalne życie. Możliwe jest uprawianie sportów rekreacyjnych bez konieczności osiągania najwyższych wyników fizycznych. Wiele wskazuje na to, że pacjenci mają normalną długość życia.
