ALL (Οξεία λεμφοειδής λευχαιμία) - Ειδικοί και πληροφορίες

Υπάρχουν πάνω από εκατό διαφορετικοί τύποι λευχαιμίας. Σε όλους τους τύπους, τα λευκά αιμοσφαίρια πολλαπλασιάζονται και εξαπλώνονται με εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό και χωρίς περιορισμό.

Η οξεία λεμφοειδής λευχαιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα και σε υπερβολικές ποσότητες: αυτά τα ειδικά λευκά αιμοσφαίρια ονομάζονται πρόδρομα κύτταρα των λεμφοκυττάρων.

Ως αποτέλεσμα, τα λεμφοκύτταρα εμφανίζονται σε μεγάλες ποσότητες στο αίμα. Ωστόσο, δεν είναι λειτουργικά και δεν μπορούν πλέον να αναλάβουν καθήκοντα στο ανοσοποιητικό σύστημα. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για λεμφοβλάστες.

Λόγω της εξάπλωσής τους στον μυελό των οστών, αυξάνεται ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα. Αντίθετα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα), τα θρομβοκύτταρα (αιμοπετάλια) και τα λευκά αιμοσφαίρια μειώνονται.

Συνολικά, η ΟΛΛ, με 1,5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως, συγκαταλέγεται στις σπάνιες μορφές καρκίνου. Ωστόσο, με ποσοστό 80 τοις εκατό, αποτελεί τη συχνότερη μορφή λευχαιμίας σε παιδιά και εφήβους. Ιδιαίτερα τα παιδιά κάτω των τεσσάρων ετών πλήττονται από αυτή την κακοήθη νόσο.

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια πολλαπλασιάζονται στο μυελό των οστών @ LASZLO /AdobeStock

Οι ακριβείς αιτίες της λευχαιμίας δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Θεωρείται ότι ένας συνδυασμός διαφόρων γενετικών μεταλλάξεων ευθύνεται για την εμφάνιση της λευχαιμίας. Ο λόγος για τον οποίο εμφανίζονται αυτές οι γενετικές μεταλλάξεις δεν είναι επίσης γνωστός.

Επιπλέον, η ιονίζουσα ακτινοβολία και οι τοξικές ουσίες, όπως το βενζόλιο, θεωρούνται επιβεβαιωμένοι παράγοντες κινδύνου.

Επίσης, τα κυτταροστατικά (ουσίες που αναστέλλουν την κυτταρική ανάπτυξη), τα οποία χρησιμοποιούνται στη θεραπεία καρκινικών παθήσεων, μπορούν σε σπάνιες περιπτώσεις να ευνοήσουν την εμφάνιση λευχαιμίας.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο πλαίσιο της λευχαιμίας μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά:

• Ταχεία επιδείνωση της γενικής κατάστασης: Οι ασθενείς νιώθουν κόπωση, έχουν ελάχιστη έως καθόλου όρεξη και χάνουν βάρος. Στα παιδιά εμφανίζεται συχνά πυρετός, καθώς και πόνοι στα οστά και στις αρθρώσεις.
• Αυξημένη τάση για αιμορραγίες: Η έλλειψη αιμοπεταλίων οδηγεί σε αυξημένη τάση για αιμορραγίες. Ακόμη και χωρίς εμφανή αιτία, εμφανίζονται ρινορραγίες, μώλωπες ή μικρές σημειακές αιμορραγίες στο δέρμα (πετέχειες).
• Αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις: Οι λοιμώξεις μπορούν να προσβάλλουν οποιοδήποτε όργανο. Έτσι, οι ασθενείς πάσχουν από πνευμονίες ή φλεγμονές του ουροποιητικού συστήματος. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, οι λοιμώξεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή λόγω της ανεπαρκούς λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Αναιμία: Τα τυπικά συμπτώματα είναι κόπωση, ωχρότητα και έντονη αίσθηση αδυναμίας.
• Διόγκωση της σπλήνας ή του ήπατος: Όταν η σπλήνα και το ήπαρ προσβάλλονται από λευχαιμικά κύτταρα, αυτό εκδηλώνεται με κοιλιακούς πόνους.
• Διόγκωση των λεμφαδένων: Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της ΟΛΛ είναι η διόγκωση των λεμφαδένων στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες ή στον λαιμό.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα ανώριμα λεμφοβλάστες προσβάλλουν τμήματα του νευρικού συστήματος, όπως το νωτιαίο μυελό, τις εγκεφαλικές μεμβράνες ή τον εγκέφαλο. 

Αυτό μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα συμπτώματα:

• Παράλυση των εγκεφαλικών νεύρων με διπλωπία ή πτώση των γωνιών του στόματος
• Διαταραχές της αισθητικότητας
• Πονοκεφάλους με ή χωρίς έμετο

Η θεραπεία της ALL αποτελείται από διάφορα στοιχεία:

• Η χημειοθεραπεία

Το σημαντικότερο συστατικό της θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία. Στο πλαίσιο αυτής, οι ασθενείς λαμβάνουν κυτταροστατικά φάρμακα μέσω έγχυσης ή υπό μορφή δισκίων. Αυτά έχουν ως στόχο να αναστείλουν τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων. Δεδομένου ότι τα διάφορα κυτταροστατικά φάρμακα παρεμβαίνουν σε διαφορετικά στάδια της κυτταρικής διαίρεσης, ο συνδυασμός περισσότερων δραστικών ουσιών έχει αποδειχθεί αποτελεσματικός.

Η χημειοθεραπεία είναι πολύ εντατική και εκτείνεται σε πολλούς κύκλους θεραπείας, ο καθένας από τους οποίους διαρκεί αρκετές εβδομάδες. Δεν ανταποκρίνονται όλοι οι ασθενείς εξίσου καλά στα κλασικά κυτταροστατικά φάρμακα. 

Δεδομένου ότι τα λευχαιμικά κύτταρα συχνά προσβάλλουν και τον εγκέφαλο, τα κυτταροστατικά χορηγούνται επίσης με έγχυση απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

• Ακτινοθεραπεία του κρανίου

Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί ακτινοθεραπεία του κρανίου. Οι γιατροί αντιμετωπίζουν επίσης τους κακοήθεις λεμφαδένες με τη βοήθεια της ακτινοθεραπείας.

Οι αναστολείς της τυροσινικής κινάσης, όπως το ιματινίμπ, ή τα μονοκλωνικά αντισώματα, όπως το ριτουξιμάμπ και το αλεμτουζουμάμπ, συγκαταλέγονται στις νεότερες, ειδικές θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη λευχαιμία.

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων

Μόνο σε ένα μέρος των ασθενών μπορεί να επιτευχθεί μόνιμη ίαση με τις προαναφερθείσες θεραπευτικές μεθόδους. Συχνά παρατηρούνται υποτροπές, δηλαδή επανεμφάνιση της νόσου. Σε πολλούς ασθενείς, οι πιθανότητες ίασης μπορούν να αυξηθούν μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών ή αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. 

Για το σκοπό αυτό, οι ασθενείς υποβάλλονται αρχικά σε χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και ακτινοθεραπεία ολόκληρου του σώματος. Στόχος είναι η καταστροφή ολόκληρου του μυελού των οστών και, κατά συνέπεια, όλων των παθολογικών κυττάρων.

Στη συνέχεια, πραγματοποιείται μεταμόσχευση υγιών αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Για τον σκοπό αυτό υπάρχουν δύο μέθοδοι:

1. Αυτολογική μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Εάν οι γιατροί έχουν συλλέξει τα βλαστικά κύτταρα από τον ίδιο τον ασθενή πριν από τη χημειοθεραπεία, τότε μιλάμε για αυτολογική μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
2. Αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Στην περίπτωση της αλλογενούς μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων, ο ασθενής λαμβάνει μυελό των οστών ή βλαστικά κύτταρα αίματος από συμβατό δότη.

Κατά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, ο ασθενής λαμβάνει υγρό (υγιή) μυελό των οστών μέσω κεντρικού φλεβικού καθετήρα @ Elroi /AdobeStock

Η μέση διάρκεια της θεραπείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας κυμαίνεται μεταξύ δύο και τριών ετών. Στο 60 έως 80 τοις εκατό των περιπτώσεων επιτυγχάνεται πλήρης υποχώρηση των συμπτωμάτων της νόσου.

Ωστόσο, το ποσοστό υποτροπής κυμαίνεται μεταξύ 50 και 60 τοις εκατό. Οι πρώτες υποτροπές εμφανίζονται συνήθως ήδη εντός του πρώτου ή των δύο πρώτων ετών μετά τη θεραπεία.