Οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) – Ειδικοί και πληροφορίες

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) είναι μια κακοήθης καρκινική νόσος του αίματος και του λεμφικού συστήματος. Η νόσος ξεκινά από τα ανώριμα πρόδρομα κύτταρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) και, εν μέρει, των λευκών αιμοσφαιρίων. Με ποσοστό άνω του 80%, η AML είναι η συχνότερη μορφή οξείας λευχαιμίας στην ενήλικη ζωή. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς είναι 65 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Παρακάτω θα βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία, καθώς και επιλεγμένους ειδικούς στην AML.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Τα περισσότερα αιμοποιητικά κύτταρα παράγονται στο μυελό των οστών, έναν σπογγώδη ιστό που βρίσκεται στα μεγάλα οστά του σώματος. 

Κανονικά, ο οργανισμός παράγει μόνο όσα κύτταρα χρειάζεται να αντικαταστήσει. Τα αιμοσφαίρια προέρχονται από τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. 

Αυτά διαιρούνται και εξελίσσονται σε μυελοειδή και λεμφοειδή κύτταρα. Από αυτά τα πρόδρομα κύτταρα, μέσω διαφόρων ενδιάμεσων σταδίων, διαφοροποιούνται τελικά τα αιμοσφαίρια.

Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML), ένα προδρόμο κύτταρο του μυελοειδούς τύπου εκφυλίζεται, διαιρείται ανεξέλεγκτα και πολλαπλασιάζεται. Τα μη λειτουργικά αιμοσφαίρια που δημιουργούνται κατά τη διαδικασία αυτή ονομάζονται επίσης μυελογενείς βλάστες.

Η ανωμαλία του μυελοειδούς κυττάρου οφείλεται σε γενετική μεταλλαγή στο μυελό των οστών. 

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου για αυτό:

• Ιονίζουσα ακτινοβολία
• Γενετικές παθήσεις όπως η τρισωμία 21
• Αυξημένη έκθεση σε χημικές ουσίες, όπως για παράδειγμα το βενζόλιο
• Κυτταροστατικά (ουσίες που αναστέλλουν την κυτταρική ανάπτυξη)

Συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML)

Τα συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζονται συνήθως γρήγορα, μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η υπερβολική παραγωγή ανώριμων μυελογενών βλαστών οδηγεί σε έλλειψη υγιών αιμοσφαιρίων. 

Από την άλλη πλευρά, τα λευχαιμικά κύτταρα προσβάλλουν επίσης τα εσωτερικά όργανα, προκαλώντας έτσι διάφορες ενοχλήσεις.

Η έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) ονομάζεται από τους γιατρούς αναιμία. 

Τα τυπικά συμπτώματα μιας τέτοιας έλλειψης αίματος είναι:

• Χλωμότητα
• Κόπωση και 
• αδυναμία

Η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων), τα οποία αποτελούν σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, οδηγεί, αντίθετα, σε:

• Πυρετό
• Αυξημένη ευπάθεια σε κάθε είδους λοιμώξεις
• Επίσης, λείπουν τα αιμοπετάλια, τα οποία διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στην πήξη του αίματος. 

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα:

• Μελανιές
• Μικρές σημειακές αιμορραγίες στο δέρμα (πετέχειες)
• Συχνές ρινορραγίες και 
• Παρατεταμένους χρόνους αιμορραγίας μετά από ελαφρά τραύματα

Όταν ο σπλήνας ή το ήπαρ προσβάλλονται από τα ανώριμα βλαστοκύτταρα, μπορεί να πρηστούν. Σε αυτή την περίπτωση μιλάμε επίσης για (ηπατο-)σπληνομεγαλία. 

Ομοίως, μπορεί να παρατηρηθεί πρήξιμο στους λεμφαδένες του λαιμού, της βουβωνικής χώρας ή των μασχαλών. Η εξάπλωση των λευχαιμικών κυττάρων στα οστά μπορεί να προκαλέσει πόνο στα οστά.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η λευχαιμία προσβάλλει επίσης τον νωτιαίο μυελό ή τις εγκεφαλικές μεμβράνες. 

Τότε μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα όπως:

• νευρικές παραλύσεις
• Πονοκεφάλους ή 
• Διαταραχές της όρασης 

Η εμφάνιση βλαστών στο δέρμα είναι επίσης μάλλον σπάνια και οδηγεί σε δερματικές εκδηλώσεις που ενίοτε είναι πολύ εμφανείς. 

Αντίθετα, ορισμένοι ασθενείς δεν παρουσιάζουν σχεδόν καθόλου συμπτώματα. Για τον λόγο αυτό, οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη λευχαιμία σε αυτές τις περιπτώσεις μάλλον τυχαία, στο πλαίσιο μιας ρουτίνας εξέτασης.

Τα αιματώματα είναι συχνά παρόντα στην οξεία μυελογενή λευχαιμία @ KMPZZZ /AdobeStock

Οξεία μυελογενής λευχαιμία – η διάγνωση

Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί ανακαλύπτουν τη λευχαιμία μάλλον τυχαία. Οι ασθενείς προσέρχονται συνήθως λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων. 

Η υποψία για οξεία μυελογενή λευχαιμία επιβεβαιώνεται κατά τη φυσική εξέταση, ειδικά όταν παρατηρείται διόγκωση της σπλήνας, του ήπατος ή των λεμφαδένων. Στο αίμα παρατηρείται συνήθως αναιμία με έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Επίσης, μπορεί να παρατηρηθεί έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. 

Στην οξεία λευχαιμία, η ταχύτητα καθίζησης των ερυθροκυττάρων (BSG) είναι σημαντικά αυξημένη. 

Επιπλέον, κάτω από το μικροσκόπιο διακρίνονται τα χαρακτηριστικά μυελοειδή βλάστες. Παρά τα αρκετά σαφή αυτά ευρήματα, για την ακριβή διάγνωση απαιτείται εξέταση του μυελού των οστών.

Για τον σκοπό αυτό, ο γιατρός λαμβάνει δείγμα μυελού των οστών από την λαγόνια ακρολοφία υπό τοπική αναισθησία. 

Κατά τη μικροσκοπική εξέταση παρατηρείται τότε μεγάλος αριθμός βλαστών και ταυτόχρονα μείωση των φυσιολογικών κυττάρων. 

Οι απεικονιστικές εξετάσεις (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία) δείχνουν εάν τα ανώριμα προδρόμια των κυττάρων έχουν προσβάλει τα εσωτερικά όργανα.

Η προσβολή των εγκεφαλικών μεμβρανών και του νωτιαίου μυελού μπορεί να διαγνωστεί μόνο μέσω εξέτασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι γιατροί λαμβάνουν κύτταρα από τον μυελό των οστών με βελόνα, προκειμένου να τα εξετάσουν μικροσκοπικά @ FrogMugiArt /AdobeStock

Θεραπεία της λευχαιμίας

Η θεραπευτική μέθοδος επιλογής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι η εντατική χημειοθεραπεία, η οποία πραγματοποιείται σε διάφορες φάσεις: 

Στη φάση της επαγωγής, οι ασθενείς λαμβάνουν χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως η κυτοσίνη-αραβινοσίδη σε υψηλές δόσεις. Με αυτόν τον τρόπο επιδιώκεται η μείωση του αριθμού των κακοήθων κυττάρων. 

Στη φάση της εδραίωσης, οι γιατροί μειώνουν τη δόση των φαρμάκων. Αυτή η δεύτερη φάση της χημειοθεραπείας διαρκεί αρκετούς μήνες. 

Στην επακόλουθη θεραπεία συντήρησης, οι ασθενείς πρέπει να συνεχίσουν να λαμβάνουν τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα σε χαμηλή δόση για διάστημα έως και δύο ετών. 

Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής λαμβάνει βλαστικά κύτταρα αίματος από έναν υγιή δότη. Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων πραγματοποιείται στο πλαίσιο της φάσης σταθεροποίησης σε ασθενείς υψηλού κινδύνου.

Πρόγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η πρόγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. 

Καθοριστικό ρόλο παίζει το μοριακό προφίλ του ασθενούς. 

Σε αυτά περιλαμβάνονται:

• Η ηλικία του ασθενούς 
• Υπάρχουσες συνοδές παθήσεις 

Αυτοί οι παράγοντες επηρεάζουν την πιθανότητα υποτροπής. Ο υψηλότερος κίνδυνος υποτροπής παρατηρείται κατά τα πρώτα δύο έως τρία έτη μετά την πρώτη εμφάνιση της λευχαιμίας. 

Γι' αυτό, ακόμη και μετά από επιτυχή θεραπεία, απαιτούνται τακτικές επανεξετάσεις.

Αυτές περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση 
• Εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών

Συνολικά, οι πιθανότητες ίασης της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML) έχουν βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες. 

Δεδομένου ότι δεν είναι δυνατή η καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων σε όλους τους ασθενείς, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών ανέρχεται μόνο σε περίπου 30 τοις εκατό. 

Αυτό σημαίνει ότι το 30 τοις εκατό όλων των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία εξακολουθούν να ζουν πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση.