Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) είναι ευρέως γνωστή και με την ονομασία «καρκίνος του αίματος». Πρόκειται για μια χρόνια ασθένεια που συνοδεύεται από έντονη αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων) στο μυελό των οστών καθώς και στο αίμα.
Περισσότερες πληροφορίες καθώς και ειδικούς για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία θα βρείτε παρακάτω.
Η CML, όπως και η πολυκυτταραιμία vera rubra και η οστεομυελοσκλήρυνση, συγκαταλέγεται στις μυελοπολλαπλασιαστικές νεοπλασίες. Πρόκειται για μια νόσο του μυελού των οστών.
Η συχνότητα εμφάνισης (επιδημιολογική συχνότητα) ανέρχεται σε δύο ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Συχνότερα προσβάλλονται άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 60 ετών.
Η αιτία της CML είναι μια μεταβολή των πολυδύναμων αιματοποιητικών προδρόμων κυττάρων. Αυτά τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα βρίσκονται κυρίως στο μυελό των οστών.
Είναι υπεύθυνα για την συνολική παραγωγή των αιμοσφαιρίων και του ανοσοποιητικού συστήματος. Στην CML, ένα από αυτά τα βλαστοκύτταρα εκφυλίζεται και παράγει ανεξέλεγκτα λευκά αιμοσφαίρια, τα κοκκιοκύτταρα.
Και μάλιστα σε πολύ μεγάλες ποσότητες. Αν και είναι λειτουργικά, εκτοπίζουν τα άλλα κύτταρα στο μυελό των οστών και αργότερα και στο αίμα.
Ο λόγος για τον οποίο ακριβώς τα βλαστοκύτταρα εκφυλίζονται δεν είναι ακόμη σαφής. Παράγοντες που μπορεί να το προκαλέσουν είναι το βενζόλιο, η ιονίζουσα ακτινοβολία (όπως αυτή που εκπέμπεται από ραδιενεργές ουσίες) και τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα.
Επιπλέον, οι ειδικοί έχουν εντοπίσει το χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια σε περίπου το 90% των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Επομένως, θεωρείται πολύ πιθανή η ύπαρξη συσχέτισης μεταξύ αυτής της χρωμοσωμικής ανωμαλίας στην περιοχή του χρωμοσώματος 22 και της εμφάνισης της CML.
Γενικά, η χρόνια μυελογενής λευχαιμία μπορεί να χωριστεί σε τρία στάδια:
Η χρόνια φάση ξεκινά σταδιακά. Συχνά, οι πάσχοντες δεν αντιλαμβάνονται για χρόνια ότι είναι άρρωστοι. Συχνά, το πρώτο και μοναδικό σύμπτωμα της χρόνιας φάσης είναι η διόγκωση της σπλήνας (σπληνομεγαλία).
Επειδή τα ανώμαλα κύτταρα εκτοπίζουν την υγιή αιμοποίηση από τον μυελό των οστών, ο οργανισμός παράγει αίμα στο ήπαρ και στη σπλήνα. Ως αποτέλεσμα, τα όργανα διογκώνονται. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αίσθημα πίεσης στην άνω κοιλιακή χώρα. Ωστόσο, συχνά η ΧΜΛ σε αυτό το στάδιο διαγιγνώσκεται τυχαία.
Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας εξέτασης αίματος παρατηρείται αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός αναφέρεται σε αυτή την περίπτωση ως λευκοκυττάρωση. Συνήθως, στην αιματολογική εξέταση εμφανίζονται όχι μόνο ώριμα κοκκιοκύτταρα (ένα είδος λευκοκυττάρων), αλλά και ανώριμα πρόδρομα κύτταρα. Σε αυτό το στάδιο, το ποσοστό των ανώριμων κυττάρων (βλαστών) είναι ακόμη κάτω από το δέκα τοις εκατό.
Η φάση επιτάχυνσης σηματοδοτεί τη μετάβαση από τη χρόνια φάση στην έξαρση των βλαστών. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα αυξάνεται σταθερά. Ταυτόχρονα, παρατηρείται έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Η αναιμία εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
Η έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) οδηγεί σε αυξημένη τάση αιμορραγίας. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνότερα από ρινορραγίες ή εμφανίζουν μεγαλύτερα αιματώματα ακόμη και από ελάσσονα τραύματα.
Οι σημειακές αιμορραγίες στο δέρμα (πετέχειες) και οι μώλωπες (αιματώματα) είναι συχνές @ Eberhard /AdobeStock
Η φάση επιτάχυνσης χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του πρήξιματος του σπλήνα. Στην αιματολογική εξέταση, το ποσοστό των βλαστών φτάνει πλέον έως και το 30 τοις εκατό.
Οι ασθενείς αισθάνονται σημαντικά εξασθενημένοι, η γενική τους κατάσταση είναι κακή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρίση βλαστών εμφανίζεται ξαφνικά μετά τη φάση επιτάχυνσης ή αμέσως μετά την πρώτη φάση.
Η αργή πορεία της νόσου μετατρέπεται σε οξεία κλινική εικόνα. Το ποσοστό των ανώριμων κυττάρων στο αίμα υπερβαίνει το 30 τοις εκατό. Μεγάλες ποσότητες κυττάρων CML εντοπίζονται πλέον και εκτός του μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια της κρίσης των βλαστών, οι ασθενείς αισθάνονται πολύ άσχημα.
Υποφέρουν από:
Χωρίς θεραπεία, αυτό το στάδιο καταλήγει σε θάνατο μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες.
Η CML δεν είναι προς το παρόν ιάσιμη με φάρμακα.
Στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η πρόληψη της επόμενης φάσης της νόσου και η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Οι γιατροί αξιολογούν την επιτυχία της θεραπείας με βάση την αιματολογική, κυτταρογενετική και μοριακή ύφεση.
Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από:
Οι γιατροί τα εξετάζουν τακτικά. Στην καλύτερη περίπτωση, η εικόνα του αίματος ομαλοποιείται μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία ξεκινά με φάρμακα από την ομάδα των αναστολέων της τυροσίνης κινάσης. Πρόκειται για φάρμακα που αναστέλλουν μια συγκεκριμένη ενζυμική δραστηριότητα και, κατά συνέπεια, την κυτταρική διαίρεση των λευχαιμικών κυττάρων.
Γνωστές δραστικές ουσίες αυτής της ομάδας είναι:
Η χορήγηση ιντερφερόνης-α αποτελεί επίσης μέρος της τυπικής θεραπείας της CML. Η IFN-α είναι μια μεταβιβαστική ουσία που αναστέλλει την κυτταρική διαίρεση των λευχαιμικών κυττάρων. Ωστόσο, η θεραπεία με κυτοκίνες (πρωτεΐνες που ρυθμίζουν την κυτταρική ανάπτυξη) συνοδεύεται συχνά από παρενέργειες. Αυτές οδηγούν σε πρόωρη διακοπή της θεραπείας.
Σε πιο σοβαρές μορφές της CML, η ομαλοποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί επίσης να επιτευχθεί με το κυτταροστατικό υδροξυκαρβαμίδιο. Χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως το υδροξυκαρβαμίδιο χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις υψηλών επιπέδων λευκοκυττάρων ή ως προετοιμασία για μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι η μόνη θεραπευτική μέθοδος που υπόσχεται ίαση της CML. Μέσω έγχυσης, ο ασθενής λαμβάνει τα καθαρισμένα και φιλτραρισμένα βλαστικά κύτταρα αίματος ενός δότη.
Ωστόσο, για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία, ο ασθενής υποβάλλεται προηγουμένως σε χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, προκειμένου να εξοντωθούν τα παθολογικά κύτταρα του μυελού των οστών.
Επειδή κατά τη διαδικασία αυτή δεν πεθαίνουν μόνο τα νοσούντα, αλλά και τα υγιή κύτταρα, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δεν είναι πλέον δυνατή σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου.
