MDS | Ειδικοί και πληροφορίες για τη νόσο

Τι είναι το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν την αιμοποίηση. Στον μυελό των οστών αναπτύσσονται διάφοροι τύποι αιμοσφαιρίων, τα οποία αναλαμβάνουν διαφορετικές λειτουργίες στον οργανισμό:

• Τα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα. Καταπολεμούν τους παθογόνους μικροοργανισμούς και αποτελούν την «αστυνομία» της υγείας του οργανισμού.
• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) ρυθμίζουν τη μεταφορά οξυγόνου στο αίμα.
• Τα αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα) είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος.

Εάν τα λευκοκύτταρα, τα ερυθροκύτταρα ή τα αιμοπετάλια δεν υπάρχουν σε επαρκή ποσότητα ή παρουσιάζουν ανωμαλίες, τότε υπάρχει μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.

Οι ειδικοί διακρίνουν το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ως εξής:

1. Εάν επηρεάζονται δύο από τα τρία είδη κυττάρων, τότε μιλάμε για δικυτταροπενία.
2. Εάν επηρεάζονται και τα τρία είδη κυττάρων, πρόκειται για πανκυτταροπενία.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας 60 ετών και άνω. Στατιστικά, η νόσος εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Συμπτώματα του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Δεδομένου ότι το MDS αποτελεί αιματολογική νόσο, εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα (που μπορεί να φτάσουν έως και τη λευχαιμία):

• Αναιμία: Η αιτία της αναιμίας είναι η ανεπαρκής παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αναιμία αποτελεί συνοδό σύμπτωμα σε μεγάλο μέρος των ασθενών. Εάν η αναιμία βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να χρειαστεί ακόμη και μετάγγιση αίματος.
• Αυξημένη ευαισθησία στις λοιμώξεις: Παρουσιάζεται όταν η παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων δεν λειτουργεί ομαλά (λευκοπενία). Το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί περιορισμένα και δεν είναι σε θέση να αποκρούσει τις λοιμώξεις.
• Τάση για αιμορραγίες: Εάν διαταραχθεί η παραγωγή αιμοπεταλίων, οι ασθενείς μπορεί να αιμορραγούν πιο εύκολα.
• Ανεπάρκεια πήξης του αίματος: Μια άλλη συνοδευτική εκδήλωση είναι η ανεπαρκής πήξη του αίματος σε πληγές. Αναπτύσσονται μικρές, ορατές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα.
• Διόγκωση του σπλήνα ή του ήπατος: Αυτά μπορεί να εμφανιστούν εκτός από τα ήδη αναφερθέντα συμπτώματα.
• Ανάπτυξη λευχαιμίας

Τα τυπικά συμπτώματα της αναιμίας είναι εξάντληση, κόπωση και χλωμότητα @ agenturfotografin /AdobeStock

Πώς αναπτύσσεται το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Όπως προαναφέρθηκε, στο MDS παρατηρείται ελαττωματική παραγωγή των επιμέρους αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Στην πλειονότητα των ασθενών, οι ειδικοί δεν γνωρίζουν γιατί συμβαίνει αυτή η ελαττωματική αιμοποίηση.

Όταν δεν υπάρχει εξηγήσιμη αιτία, οι ειδικοί μιλούν για πρωτοπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Το δευτεροπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, αντίθετα, μπορεί να αποδοθεί σε συγκεκριμένους παράγοντες:

Έτσι, για παράδειγμα, η ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία, οι θεραπείες με ιώδιο για προβλήματα του θυρεοειδούς, καθώς και η έκθεση σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες μπορούν να προκαλέσουν MDS.

Διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου;

Η διάγνωση του MDS πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια:

1. Κατά τη διάρκεια της λήψης ιστορικού, ο θεράπων ιατρός ρωτά τον ασθενή για τα συμπτώματά του και για τυχόν προγενέστερες παθήσεις.
2. Για να διαπιστώσει αν πρόκειται για αιματολογική νόσο, θα ζητήσει τη διενέργεια αιματολογικών εξετάσεων.
3. Μια φυσική εξέταση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει διόγκωση του σπλήνα ή του ήπατος.
4. Με τη μέθοδο της παρακέντησης του μυελού των οστών, ο γιατρός λαμβάνει δείγμα ιστού από τον μυελό των οστών και το στέλνει για εξέταση σε εργαστήριο. Με αυτόν τον τρόπο λαμβάνει επίσης ενδείξεις σχετικά με πιθανές μορφές θεραπείας.

Θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Προκειμένου να καθοριστεί η βέλτιστη δυνατή θεραπεία, οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ δύο μορφών της νόσου: του MDS χαμηλού κινδύνου και του MDS υψηλού κινδύνου.

Θεραπεία του MDS χαμηλού κινδύνου

Στο MDS χαμηλού κινδύνου χρησιμοποιούνται μεταγγίσεις, εμβολιασμοί και αντιβιοτικά. Επιπλέον, σημαντικό ρόλο παίζουν και τα φάρμακα που δεσμεύουν το σίδηρο στο αίμα. Διότι κατά τις μεταγγίσεις μπορεί να προκύψει υψηλή συγκέντρωσή του. Επιπλέον, οι γιατροί χρησιμοποιούν συγκεκριμένα φάρμακα που διεγείρουν την ανάπτυξη συγκεκριμένων αιμοσφαιρίων.

Τα δύο τρίτα των ασθενών με MDS χρειάζονται τακτικές μεταγγίσεις αίματος @ somchai20162516 /AdobeStock

Θεραπεία της MDS υψηλού κινδύνου

Κατά τη θεραπεία της MDS υψηλού κινδύνου, εξετάζονται επίσης διάφορες προσεγγίσεις. Έτσι, ο γιατρός μπορεί να επηρεάσει φαρμακευτικά το μεταβολισμό του DNA. Εναλλακτικά, μπορεί να εφαρμοστεί θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Μέσω της θεραπείας με βλαστοκύτταρα είναι δυνατή ακόμη και η πλήρης ίαση. Ωστόσο, οι ασθενείς χρειάζονται έναν κατάλληλο δότη, ο οποίος να είναι γενετικά συμβατός με τον ασθενή.

Πιθανές μορφές θεραπείας είναι:

• Μεταγγίσεις
• Εμβολιασμοί
• Χορήγηση χηλικών παραγόντων σιδήρου
• Παρέμβαση στο μεταβολισμό του DNA
• Θεραπεία με βλαστοκύτταρα

Ποια είναι η πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου;

Η πρόγνωση είναι μάλλον δύσκολη για τους γιατρούς, καθώς εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Σημαντική είναι, για παράδειγμα, η γενική κατάσταση του ασθενούς. Ο μέσος όρος προσδόκιμου ζωής μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Κυμαίνεται από μερικούς μήνες (MDS υψηλού κινδύνου) έως αρκετά έτη (MDS χαμηλού κινδύνου).