W Niemczech wiele osób cierpi na tzw. zespół Cushinga. Choroba ta rozwija się zawsze wtedy, gdy w organizmie człowieka krąży duża ilość naturalnego kortyzolu lub sztucznego kortyzonu. Już po krótkim czasie pojawiają się poważne zmiany w okolicy twarzy i szyi. Oprócz twarzy w kształcie księżyca w pełni i szyi w kształcie karku bawolego pojawia się wiele innych objawów, które między innymi drastycznie zwiększają podatność na infekcje. Dlatego choroba ta zawsze wiąże się ze znacznym obniżeniem jakości życia.
Poniżej dowiesz się, który lekarz leczy zespół Cushinga i na czym polega terapia.
Czym jest zespół Cushinga?
Zespół Cushinga został nazwany na cześć osoby, która jako pierwsza go opisała – amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga (1869–1939). Jest to choroba metaboliczna, w której występuje nadmiar glikokortykoidów.
Przyczyny, objawy i dolegliwości są bardzo zróżnicowane. W medycynie obraz kliniczny jest zawsze określany jako zespół, gdy towarzyszy mu wiele różnych dolegliwości (objawów). W przypadku zespołu Cushinga liczba możliwych objawów jest szczególnie duża.
Oprócz stosunkowo często występującego zespołu Cushinga typu I, medycyna rozróżnia również zespół Cushinga typu II i III.
W przypadku tej choroby dochodzi do zmian fizycznych, które prowadzą do obniżenia aktywności immunologicznej i pogorszenia wyglądu.
Zazwyczaj rozwijają się one stopniowo przez kilka lat. Rzadko kiedy osoby dotknięte tą chorobą zauważają w tym czasie pojawiający się zanik mięśni lub patologiczne gromadzenie się tłuszczu w okolicy tułowia.
Jaka jest przyczyna zespołu Cushinga?
Przyczyną zespołu Cushinga jest wysokie stężenie kortyzolu (lub kortyzonu) w organizmie człowieka. Hormon ten powstaje w korze nadnerczy.
Przysadka mózgowa (hypofiza) i nadrzędne centrum sterujące (podwzgórze) regulują z kolei pracę kory nadnerczy. W zależności od potrzeb przysadka mózgowa aktywuje lub hamuje pracę kory nadnerczy.
Kortyzon jest hormonem niezbędnym do życia, który pełni wiele funkcji. Głównie aktywuje procesy rozkładowe w metabolizmie, dostarczając w ten sposób organizmowi wiele związków bogatych w energię.
W ten sposób dostarcza mu niezbędnej energii w sytuacjach zagrożenia. Dlatego kortyzol nazywany jest również hormonem stresu.
Jakie są postacie zespołu Cushinga?
Medycyna rozróżnia cztery szczególne postacie tego zespołu.
Są to:
- zewnętrzny zespół Cushinga
- zespół Cushinga endogennego
- zespół Cushinga zależny od ACTH
- pierwotny zespół Cushinga
Zespół Cushinga o podłożu egzogennym
Termin „egzogenny” oznacza „pochodzący z zewnątrz”. Zespół Cushinga o podłożu egzogennym nie wynika zatem z patologicznej nadprodukcji kortyzonu w organizmie.
Powstaje on zazwyczaj w wyniku podania z zewnątrz. Ma to miejsce w przypadku terapii farmakologicznej kortyzonem.
Substancja ta, ze względu na swoje właściwości immunosupresyjne i przeciwzapalne, nadaje się do zwalczania wielu chorób.
Odgrywa on rolę między innymi w następujących schorzeniach:
Zazwyczaj substancja czynna trafia bezpośrednio do krwiobiegu pacjenta. W ten sposób może jednak w niektórych przypadkach dojść do poważnego przedawkowania.
Zespół ten natychmiast wywiera swoje destrukcyjne działanie, gdy przekroczony zostanie tzw. próg Cushinga. Z tego powodu ważne jest, aby terapia kortyzonem zawsze odbywała się pod kontrolą lekarza.
Zespół Cushinga endogennego
Natomiast zespół Cushinga endogennego powstaje bez podawania kortyzonu. W tej rzadko występującej odmianie choroby nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.
U zdrowych osób przysadka mózgowa kontroluje produkcję tego hormonu poprzez złożone procesy. Wytwarza ona hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który przekazuje sygnał zwiększający produkcję do kory nadnerczy. Stymuluje on wydzielanie kortyzonu.
Z kolei wytwarzanie ACTH zależy od stężenia hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) z podwzgórza. Im więcej CRH wytwarza podwzgórze, tym większa jest produkcja ACTH.
Kortyzol hamuje powstawanie CRH, wywołując w ten sposób stabilny obieg. W przypadku endogennego zespołu Cushinga obieg ten jest przerwany lub zaburzony w różnych miejscach.
Zespół Cushinga zależny od ACTH
Zespół Cushinga zależny od ACTH jest szczególną postacią zespołu Cushinga endogennego. Może go wywołać nawet niewielki guz przysadki mózgowej, który powoduje ciągłą produkcję ACTH. Główną przyczyną tej postaci zespołu Cushinga jest zatem nieuregulowana i niekontrolowana nadprodukcja ACTH.
Pierwotny zespół Cushinga
Natomiast pierwotny zespół Cushinga wiąże się zazwyczaj z guzem znajdującym się bezpośrednio w korze nadnerczy. Ponadto w niektórych przypadkach występuje również nadmierny rozrost tkanki nadnerczy. W związku z tym ten rodzaj zespołu Cushinga może wystąpić również bez złośliwego nowotworu.
Jakie objawy występują w przypadku zespołu Cushinga?
Kortyzol pełni w organizmie wiele różnych funkcji. Z tego powodu zespół Cushinga wywołuje różnorodne objawy.
Zawsze dochodzi do znacznego przesunięcia tkanki tłuszczowej w kierunku środkowej części ciała. Ta nieprawidłowość jest znana jako tzw. otyłość tułowia.
Ponadto u osób z tą chorobą tłuszcz odkłada się również na twarzy i między ramionami. Skutkuje to okrągłą twarzą przypominającą księżyc w pełni oraz tzw. karkiem byka.
Niezależnie od wagi, obszary te są zawsze wypełnione poduszeczkami tłuszczowymi, podczas gdy ramiona i nogi pozostają całkowicie szczupłe. Ponadto można również zmierzyć szczególnie wysokie poziomy cholesterolu.
Autorzy: Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu i Pinar Kadioglu – http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, link
Jednocześnie dochodzi do zwiększonej produkcji insuliny i podwyższonego stężenia cukru we krwi. Skutkiem tego są wyniki badań krwi, które wykazują duże podobieństwo do cukrzycy.
Z tego powodu lekarze w wielu przypadkach początkowo mylą zespół Cushinga z cukrzycą. Jednak choroba ta daje się wyraźnie zauważyć ze względu na ciągłe uczucie pragnienia oraz częste oddawanie moczu.
Ponadto charakteryzuje się szybkim rozkładem włókien mięśniowych i tkanki kostnej. Powoduje to zarówno ciągłą utratę masy kostnej, jak i chorobowe osłabienie mięśni.
Zespół Cushinga powoduje również coraz większe uszkodzenia skóry. Już po krótkim czasie pojawia się tzw. skóra pergaminowa. Termin ten opisuje bardzo cienką skórę, która ulega uszkodzeniu już przy niewielkim nacisku.
Ponadto często pojawiają się czerwone paski na brzuchu, a także trądzik i czyraki. Gojenie się ran jest również bardzo spowolnione. Większość osób cierpi ponadto na stałe nadciśnienie.
Oprócz bardzo wysokiej podatności na infekcje, w niektórych przypadkach pojawiają się również choroby psychiczne. Należą do nich depresja, osłabienie potencji u mężczyzn oraz virylizacja u kobiet.
Diagnoza zespołu Cushinga
Nawet doświadczonym lekarzom nie zawsze łatwo jest zdiagnozować zespół Cushinga. Dlatego kluczowe znaczenie ma to, aby lekarz prowadzący dostrzegł związek między wszystkimi objawami i prawidłowo je zinterpretował.
Na tej podstawie można przeprowadzić badanie fizykalne. Różne testy i kwestionariusz dotyczący historii choroby dostarczają informacji na temat przyczyny i rodzaju choroby.
Zazwyczaj podstawą badań jest zbieranie moczu przez 24 godziny. W ten sposób lekarz może jednoznacznie określić stężenie uwalnianego kortyzolu.
Ponadto w praktyce ugruntował się również test hamowania deksametazonem. Dzięki niemu lekarz może określić dokładną przyczynę zaburzenia regulacji produkcji kortyzolu.
Na koniec standardowo wykonuje się test CRH. Jest on bardzo podobny do testu hamowania deksametazonem, ale skupia się przede wszystkim na stężeniu CRH w organizmie.
Jak wygląda leczenie zespołu Cushinga?
Celem leczenia zespołu Cushinga o podłożu egzogennym jest stopniowe zmniejszanie dawki kortyzonu.
Leczenie endogennego zespołu Cushinga jest jednak trudniejsze, ponieważ lekarze muszą leczyć przyczynę choroby. Zazwyczaj jest to nowotwór złośliwy lub łagodny.
Lekarze muszą je zazwyczaj usunąć chirurgicznie, aby zmniejszyć produkcję kortyzolu.
Ponadto pomocne jest również stosowanie wielu leków. Jeśli obie metody nie przynoszą efektów, większość specjalistów zaleca kompleksową radioterapię lub chemioterapię.
Udostępnij artykuł