Nadnercza składają się z kory i rdzenia.
W korze nadnerczy wytwarzane są różne hormony, tzw. hormony steroidowe. Należą do nich
- glukokortykoidy (głównym przedstawicielem jest kortyzol),
- mineralokortykoidy (głównym przedstawicielem jest aldosteron) oraz
- hormony płciowe.
W rdzeniu nadnerczy wytwarzane są tzw. katecholaminy (adrenalina, noradrenalina i dopamina).
Złośliwe guzy gruczołów nazywane są rakami. Guzy nadnerczy mogą wiązać się ze zwiększoną produkcją hormonów. Może to prowadzić do różnych obrazów klinicznych, które mogą wymagać adrenalektomii.
Adrenalektomia może być konieczna z dwóch powodów:
- W przypadku guzów nadnerczy wytwarzających hormony
- W przypadku nowotworów złośliwych nadnerczy lub podejrzenia nowotworu złośliwego.
Nadnercze ma kształt piramidy i znajduje się nad samą nerką © Peakstock | AdobeStock
Adrenalektomia w przypadku nadprodukcji glikokortykoidów
Nadmierna produkcja glikokortykoidów prowadzi do zespołu Cushinga. Choroba ta powoduje znaczne zmiany u dotkniętych nią pacjentów.
Objawy zespołu Cushinga
Dochodzi do
- przesunięciu rozmieszczenia tkanki tłuszczowej z naciskiem na tułów (otyłość tułowia),
- wyraźnie okrągłej twarzy (twarz księżycowata) oraz
- w wielu przypadkach do wzrostu tkanki tłuszczowej w okolicy szyi (szyja bawoła).
Charakterystyczne są również tzw. striae rubrae, czyli czerwonawa rozstępy na skórze. Mogą one
- na tułowiu,
- na udach oraz
- na ramionach
.
U kobiet dochodzi do
- zwiększenie owłosienia na twarzy oraz
- ewentualnie pewnego owłosienia na piersiach (tzw. hirsutyzm).
Nieregularności w cyklu, a nawet brak miesiączki, są również typowe dla tego obrazu klinicznego.
Skóra staje się wyraźnie cienka i wrażliwa, często dochodzi do krwawień.
Typowe dla zespołu Cushinga są ponadto
Zespół Cushinga jest groźną chorobą. Nieleczony prowadzi do śmierci u 50% pacjentów w ciągu 5 lat.
Przyczyny zespołu Cushinga
Zespół Cushinga jest najczęściej wywoływany przez guz przysadki mózgowej (guz przysadki). Stymuluje on nadnercza do zwiększonej produkcji glikokortykoidów. Drugą najczęstszą przyczyną jest guz nadnerczy, który może być łagodny lub złośliwy.
W bardzo rzadkich przypadkach przyczyną są guzy innych narządów, np. drobnokomórkowe raki oskrzeli. Wytwarzają one białko podobne do hormonu stymulującego przysadkę mózgową. Może ono również pobudzać nadnercza do zwiększonej produkcji glikokortykoidów. Mówi się wówczas o paraneoplastycznej przyczynie zespołu Cushinga.
Guz przysadki mózgowej usuwa się, jeśli to możliwe, za pomocą zabiegu neurochirurgicznego. Jeśli nie jest to możliwe, ostatecznym rozwiązaniem jest adrenalektomia.
To samo dotyczy paraneoplastycznej przyczyny zwiększonej produkcji hormonów. Nadnercze powinno zostać usunięte, jeśli zawiera guz powodujący zespół Cushinga.
Adrenalektomia w przypadku nadprodukcji mineralokortykoidów
Zwiększona produkcja aldosteronu prowadzi do tzw. zespołu Conna. Nadprodukcja aldosteronu powoduje, że przez nerki wydalana jest mniejsza ilość sodu. Zamiast tego do moczu wydalana jest zwiększona ilość potasu.
Zbyt wysoka zawartość sodu w organizmie wiąże wodę. W ten sposób zwiększa się objętość płynów w krwiobiegu. Prowadzi to do nadciśnienia tętniczego, które często jest trudne do opanowania. Dlatego wielu pacjentów potrzebuje trzech lub więcej różnych leków na nadciśnienie.
W przypadku trudnego do opanowania nadciśnienia tętniczego w połączeniu z niedoborem potasu lekarze powinni rozważyć rozpoznanie zespołu Conna. Istnieje jednak również grupa pacjentów, u których nie stwierdza się zbyt niskiego poziomu potasu.
Zwiększona produkcja aldosteronu może być spowodowana obustronnym przerostem kory nadnerczy. Oznacza to, że obie nadnercza w równym stopniu uczestniczą w zwiększonej produkcji aldosteronu. W takich przypadkach leczeniem z wyboru jest terapia farmakologiczna z użyciem antagonisty aldosteronu.
Jeśli nadmierną produkcję hormonu powoduje guzek jednej nadnerczy, należy rozważyć adrenalektomię. Często są to bardzo małe guzy. Dlatego czasami wskazane jest ustalenie, w której nadnerczy dochodzi do zwiększonej produkcji hormonów. Można to sprawdzić poprzez oznaczenie poziomu hormonów we krwi.
Adrenalektomia w przypadku nadprodukcji hormonów płciowych
Nadprodukcja hormonów płciowych jest zazwyczaj zauważalna tylko wtedy, gdy wytwarzane są hormony płci przeciwnej.
Jeśli organizm kobiety wytwarza zbyt dużo testosteronu, pojawia się owłosienie męskie wraz z
- zarostem,
- owłosieniem w okolicy klatki piersiowej oraz
- występują łysiny czołowe.
Również budowa ciała i rysy twarzy mogą stać się bardzo męskie.
U mężczyzn z nowotworami produkującymi estrogen może dojść do powiększenia piersi (ginekomastii). Zazwyczaj zmniejsza się również libido.
Nowotwory produkujące testosteron są często łagodne, natomiast nowotwory produkujące estrogeny są prawie zawsze złośliwe.
Adrenalektomia w przypadku guzów produkujących katecholaminy
Nowotwory rdzenia nadnerczy nazywane są feochromocytomami. Uwalniają one zwiększone ilości katecholamin, czyli
- adrenalinę,
- noradrenalinę
- i dopaminę.
Hormony te podnoszą ciśnienie krwi i zwiększają siłę skurczu serca. Zwiększone i niekontrolowane uwalnianie tych hormonów może zatem prowadzić do zagrażających życiu kryzysów nadciśnieniowych.
Charakterystycznym objawem tych nowotworów jest zatem wysokie ciśnienie krwi. Może ono być podwyższone w sposób stały. Typowe są jednak napadowe epizody nadciśnienia, tzw. kryzysy nadciśnieniowe. Często towarzyszy im
Jeśli nowotwór nie został jeszcze zdiagnozowany, pacjenci ci są szczególnie narażeni w sytuacjach stresowych, na przykład
- w wypadkach drogowych,
- porodach lub
- operacji.
Adrenalektomia w przypadku nowotworów złośliwych nadnerczy
Rak kory nadnerczy jest rzadkim nowotworem o złym rokowaniu. Dlatego wczesne wykrycie guza ma ogromne znaczenie.
Złośliwe guzy nadnerczy są w momencie postawienia diagnozy zazwyczaj stosunkowo duże. Im większy jest guz, tym większe jest ryzyko, że jest złośliwy. Dlatego prawie wszystkie guzy nadnerczy większe niż 4–5 cm powinny zostać usunięte. Wyjątkiem są torbiele nadnerczy i tzw. angiomyelolipomy.
Jeśli badanie TK lub MRI wykaże, że podejrzana tkanka zawiera mało tłuszczu, wzrasta podejrzenie guza. Dzięki środkowi kontrastowemu wstrzykniętemu do żyły można na tomografii komputerowej zobaczyć, jak krew napływa do guza i z niego odpływa. To również może wskazywać, czy jest to guz łagodny, czy złośliwy. W ten sposób można wykryć nawet mniejsze guzy jako podejrzane o raka.
Około połowa nowotworów kory nadnerczy prowadzi do zwiększonej produkcji hormonów. Nowotwory, które wytwarzają zwiększone ilości kortyzonu lub testosteronu, są często nowotworami złośliwymi. Nowotwory, które wytwarzają zwiększone ilości estrogenu lub uwalniają zwiększone ilości różnych hormonów, są prawie zawsze złośliwe.
Często w nadnerczach tworzą się przerzuty innych nowotworów. Oznacza to, że nowotwory pierwotne, takie jak
- rak oskrzeli,
- czerniaki lub
- rak komórek nerkowych
przeniosły się do nadnerczy poprzez krwiobieg lub układ limfatyczny. Tam powstają guzy wtórne, czyli przerzuty.
W niektórych przypadkach przerzuty występują tylko w jednej lub obu nadnerczach. W takich przypadkach pomocne może być usunięcie dotkniętej chorobą nadnerczy w ramach adrenalektomii.
W przypadku adrenalektomii dostępne są różne drogi dostępu i techniki operacyjne.
Zasadniczo rozróżnia się zabiegi otwarte i endoskopowe. W ostatnim czasie coraz częściej stosuje się zabiegi endoskopowe. Metoda ta ma kilka zalet dla pacjenta.
Endoskopowa procedura operacyjna w przypadku adrenalektomii
Nowotwory łagodne są obecnie zazwyczaj usuwane metodą minimalnie inwazyjną. Stosuje się przy tym dwa różne sposoby dostępu:
- dostęp przezotrzewnowy w pozycji bocznej pacjenta
- dostęp retroperitoneoskopowy w pozycji leżącej na brzuchu.
Nie ustalono jeszcze, czy jedna z tych metod jest lepsza od drugiej.
Metoda operacji otwartej w przypadku adrenalektomii
Konwencjonalne metody operacyjne stosuje się obecnie tylko w przypadku
- wyraźnie dużych guzach oraz
- w przypadku nowotworów złośliwych nadnerczy
.
Chirurg uzyskuje dostęp do pola operacyjnego albo poprzez
- nacięcie jamy brzusznej (laparotomię), albo
- poprzez wspólne nacięcie klatki piersiowej i jamy brzusznej (nacięcie torako-brzuszne).
Dostęp musi być wystarczająco duży, aby umożliwić bezpieczną pracę w obszarze operacyjnym. Decydujące znaczenie przy usuwaniu nowotworów złośliwych ma dobra widoczność obszaru operacyjnego. Uszkodzenie guza zawsze prowadzi do rozsiewu komórek nowotworowych. Wyleczenie pacjenta jest wtedy praktycznie niemożliwe.
Usunięcie nadnercza jest zabiegiem stosunkowo bezpiecznym. Niemniej jednak podczas adrenalektomii mogą wystąpić powikłania. Aby zminimalizować ryzyko powikłań, konieczne jest dokładne przygotowanie pacjenta.
Zapobieganie powikłaniom podczas adrenalektomii
W przypadku ciężkiego zespołu Cushinga wskazane może być zahamowanie produkcji kortyzolu. W tym celu pacjent jest wstępnie leczony odpowiednimi lekami. Również poziom elektrolitów (soli krwi) musi być dobrze wyregulowany przed adrenalektomią.
Pacjenci z zespołem Cushinga są szczególnie narażeni na ryzyko zakrzepicy i infekcji. Dlatego muszą poddać się profilaktyce przeciwzakrzepowej i antybiotykowej.
W przypadku pacjentów z zespołem Conna należy zastosować leczenie wstępne antagonistą aldosteronu (np. Aldactone). Dzięki temu ciśnienie krwi można zazwyczaj stosunkowo dobrze kontrolować. Ponadto przed adrenalektomią należy wyrównać niedobór potasu.
Pacjenci z guzem chromochłonnym są szczególnie narażeni na niekontrolowane uwalnianie katecholamin podczas adrenalektomii. Zwłaszcza podczas manipulacji przy guzie może dojść do uwolnienia tych hormonów. Dlatego u tych pacjentów należy wyłączyć działanie katecholamin.
Istnieją leki, które blokują odpowiednie receptory w organizmie. Pacjenci muszą przyjmować lek przez 10 do 14 dni przed adrenalektomią. W tym czasie pacjenci muszą również pić dużo płynów. W ten sposób wyrównują znaczny niedobór płynów wynikający z guza chromochłonnego.
Powikłania operacyjne związane z adrenalektomią
Powikłania operacyjne podczas adrenalektomii występują rzadko. Uszkodzenie sąsiednich dużych naczyń krwionośnych może spowodować krwawienia. Mogą one również stanowić zagrożenie dla życia.
Ponadto może dojść do uszkodzenia sąsiednich narządów, takich jak
Dalsze postępowanie po adrenalektomii zależy od przyczyny usunięcia nadnercza.
Pacjenci z zespołem Cushinga po zabiegu wymagają kortyzonu. Guzy nadnerczy wytwarzające kortyzon prowadzą do zahamowania produkcji kortyzolu w zdrowym nadnerczu.
Przywrócenie funkcji zdrowego nadnercza może trwać miesiące, a nawet lata. Przez ten czas konieczna jest substytucja kortyzonu. W przeciwnym razie może dojść do zagrażającego życiu niedoboru kortyzonu (kryzys Addisona). Jeśli usunięto obie nadnercza, pacjent musi przyjmować kortyzol przez całe życie. Pacjent powinien również przyjmować mineralokortykoid (fludrokortyzon).
Pacjenci z zespołem Conna po udanej adrenalektomii mogą zazwyczaj zrezygnować z części leków na nadciśnienie. Dawki leków należy stopniowo zmniejszać pod ścisłą kontrolą ciśnienia krwi.
Po usunięciu nowotworu nadnerczy może być konieczne zastosowanie chemioterapii mitotanem. Kwestia ta powinna zostać wyjaśniona w ścisłej konsultacji z doświadczonym endokrynologiem.
Ponadto po adrenalektomii pacjent powinien regularnie zgłaszać się na wizyty kontrolne.
Przyczyną usunięcia nadnerczy mogą być różne schorzenia. Warunkiem koniecznym do usunięcia nadnerczy jest dokładna diagnostyka hormonalna. Dzięki niej lekarze mogą rozpoznać różne choroby hormonalne.
Sama adrenalektomia jest operacją stosunkowo nieskomplikowaną. Obecnie wykonuje się ją najczęściej metodą minimalnie inwazyjną. Ryzyko jest niewielkie, jeśli pacjent zostanie odpowiednio przygotowany do operacji.
Raki nadnerczy są rzadkimi nowotworami. Mają one złe rokowania, które w decydującym stopniu zależą od jakości operacji. Operacje tych nowotworów powinny być zatem wykonywane w centrach chirurgii endokrynologicznej.
