W kości skroniowej wewnątrz ucha znajduje się kosteczka słuchowa (strzemyczko). Przekazuje ona dźwięk z błony bębenkowej do ucha wewnętrznego. Sygnały akustyczne powodują drgania strzemiączka i pozostałych dwóch kosteczek słuchowych (młoteczka i kowadełka). Drgania te są przekazywane w postaci impulsów do mózgu, który je ostatecznie przetwarza.
W przypadku otosklerozy tkanka kostna kości skokowej ulega rozpadu, a następnie stwardnieniu. Zesztywniała strzemiączka jest coraz mniej zdolna do przekazywania docierających do niej dźwięków do ucha wewnętrznego.
Początkowo choroba dotyka tylko jednego ucha, a później również drugiego. Dlatego osoby, które zauważają u siebie postępującą utratę słuchu, powinny jak najszybciej zgłosić się do specjalisty laryngologa. Otoskleroza jest niezwykle rzadką chorobą. Większość osób dotkniętych tą chorobą ma od 20 do 40 lat. W pojedynczych przypadkach choroba objawia się w postaci ubytku słuchu w uchu wewnętrznym.
Charakterystycznym objawem występującym u wielu pacjentów z otosklerozą jest szum w uszach. Terminem tym lekarze określają odgłosy w uszach, takie jak
- dzwonienie,
- brzęczenie i
- piski.
Osoby cierpiące na otosklerozę słyszą tylko niskie tony szumu w uszach.
U niektórych z nich dochodzi dodatkowo do zawrotów głowy. Dzieje się tak zwłaszcza wtedy, gdy w procesie chorobowym bierze udział również ucho wewnętrzne.
Sama otoskleroza objawia się naroślami przypominającymi tkankę łączną. Początkowo otaczają one podstawę strzemiączka, uniemożliwiając mu swobodny ruch (ankylosis strigii). Postęp choroby prowadzi ostatecznie do ubytku słuchu przewodzeniowego.
Cechą charakterystyczną tej choroby ucha jest to, że im wcześniej się pojawi, tym szybciej postępuje. W dalszym przebiegu choroby może również dojść do krótkotrwałej poprawy słuchu.
Budowa wewnętrzna ucha @ Henrie | AdobeStock
Specjalista laryngolog diagnozuje kostnienie przewodu słuchowego za pomocą kilku testów słuchu. W ten sposób ustala, czy i w jakim stopniu przekazywanie sygnału do ucha wewnętrznego jest upośledzone.
W początkowej fazie otosklerozy często nie widać wyraźnych zmian w uchu środkowym i błonie bębenkowej. Dlatego też rozpoznanie w początkowej fazie utraty słuchu jest niezwykle trudne nawet dla ekspertów medycznych.
Niektórzy pacjenci mają objaw Schwartze'a. Jest to widoczne przez błonę bębenkową czerwonawą plamka.
Metody obrazowania, takie jak
pozwalają wyraźnie rozpoznać procesy zapalne w okolicy kości skroniowej. Obecne ogniska zapalne można również zlokalizować za pomocą badania medycyny nuklearnej (TCS).
Laryngolog przeprowadza również badanie odruchu strzemiączkowego: pokazuje ono, w jakim stopniu zdolność strzemiączka do przekazywania przychodzących sygnałów akustycznych jest upośledzona.
Kolejnym testem jest badanie kamertonem, w którym uderzany metalowy instrument przykłada się do kości skroniowych. Dzięki temu lekarz może porównać, czy pacjent lepiej słyszy dźwięk przekazywany w ten sposób niż normalny bodziec akustyczny. Za pomocą audiometrii mowy (testu mowy) specjalista może ustalić, czy wypowiadane zdania i słowa są trudniejsze do zrozumienia.
Przyczyny powstawania kostnienia ucha wewnętrznego i środkowego nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione naukowo. Uważa się jednak za niemal pewne, że choroba ta ma podłoże genetyczne. Naukowcy odkryli niedawno gen TGFB1, który u osób cierpiących na otosklerozę ulega zmianie zawsze w tym samym miejscu.
Innymi potencjalnymi czynnikami wywołującymi chorobę są infekcje wirusowe (świnka, odra) oraz zmiany hormonalne. Te ostatnie wydają się mieć duży wpływ: u wielu pacjentek choroba pojawia się po raz pierwszy po ciąży. Ponadto istniejąca otoskleroza pogarsza się podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych.
Zdaniem niektórych lekarzy do otosklerozy mogą prowadzić również reakcje autoimmunologiczne. W tym przypadku układ odpornościowy błędnie zwalcza własne komórki i tkanki, uznając je za ciała obce, które należy usunąć.
Otosklerozy nie da się wyleczyć farmakologicznie. U pacjentów z poważnym ubytkiem słuchu pomocna jest jedynie operacja (stapedektomia).
Operacja jest zawsze konieczna, gdy osoba dotknięta chorobą nie rozumie już wypowiedzi o natężeniu poniżej 30 decybeli. Pacjenci, którzy wolą nie poddawać się operacji lub u których taki zabieg nie przyniósłby oczekiwanych rezultatów (w przypadku ubytku słuchu w uchu wewnętrznym), mogą otrzymać aparat słuchowy.
Aparaty słuchowe poprawiają zdolność słyszenia, ale nie eliminują przyczyny otosklerozy © Alexander Raths | AdobeStock
Lekarz wstrzykuje środek znieczulający miejscowo do zewnętrznego przewodu słuchowego. Następnie wykonuje niewielkie nacięcie w przewodzie słuchowym i odchyla błonę bębenkową do przodu. W ten sposób może dostrzec kosteczki słuchowe.
Za pomocą lasera lub mikroinstrumentów chirurgicznych usuwa strzemiączko lub jego podstawę. Następnie wszczepia protezę lub protezę częściową i ponownie mocuje błonę bębenkową w jej zwykłym miejscu. Protezę lub protezę częściową nazywa się plastyką strzemiączka. Zapewnia ona lepsze drgania kosteczek słuchowych.
Niektórzy pacjenci z otosklerozą muszą jednak nosić aparaty słuchowe po zabiegu operacyjnym. Z reguły operacja przebiega jednak pomyślnie. Aparaty słuchowe znacznie poprawiają słuch, ale nie są w stanie powstrzymać postępu choroby.
Inną metodą operacyjną jest stapedotomia. Jej zaletą jest mniejsza liczba powikłań, ponieważ polega ona jedynie na usunięciu ramienia strzemienia.
Za pomocą ostrej igły lub lasera specjalista od otosklerozy wierci niewielki otwór w podstawzie strzemienia. Następnie umieszcza tam protezę (tłok) wykonaną z
- platyny,
- teflonu,
- złota lub
- tytanu
i mocuje ją do kowadła.
Podczas zabiegu lekarz kilkakrotnie sprawdza zdolność słyszenia pacjenta. Po zabiegu pacjent powinien oszczędzać się przez około 2–3 tygodnie. Jeśli operacja przebiegła bez powikłań, kilka miesięcy później może nawet podróżować samolotem.
Właściwym punktem kontaktowym dla pacjentów z otosklerozą jest lekarz laryngolog. Ci specjaliści po ukończeniu studiów medycznych odbyli 60-miesięczne szkolenie w zakresie otolaryngologii. Szkolenie specjalistyczne obejmuje wszystkie zabiegi diagnostyczne i terapeutyczne w zakresie chorób ucha, nosa i gardła.
Czym jest otoskleroza?
Otoskleroza to choroba ucha, w której dochodzi do patologicznych zmian w kościach otaczających strzemiączko. W wyniku kostnienia w uchu strzemiączko traci swoją ruchomość, co zaburza przekazywanie dźwięku. Choroba ta często dotyka ucha wewnętrznego i w dłuższej perspektywie prowadzi do utraty słuchu.
Jakie objawy otosklerozy występują najczęściej?
Typowe objawy otosklerozy to utrata słuchu, szumy uszne, zawroty głowy i postępująca utrata słuchu przewodzeniowego. Wielu pacjentów z otosklerozą początkowo zauważa problemy ze słuchem w jednym uchu, a później może to dotyczyć również drugiego ucha. Może również wystąpić drętwienie lub ograniczona ruchomość błony bębenkowej.
Jak diagnozuje się otosklerozę?
Diagnozę stawia laryngolog na podstawie audiogramu, badania kamertonem oraz badania błony bębenkowej w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Dodatkowo można zastosować takie metody jak tomografia komputerowa (CT) lub specjalistyczne badania słuchu. Ocenia się wówczas ruchomość kosteczek słuchowych oraz zmiany w kowadle i strzemieniu.
Jakie są możliwości leczenia otosklerozy?
Leczenie otosklerozy obejmuje aparaty słuchowe lub zabiegi chirurgiczne, takie jak stapedotomia, stapedektomia lub plastyka strzemiączka. Podczas operacji otosklerozy zmienione strzemiączko jest częściowo zastępowane i stabilizowane za pomocą protezy. Celem operacji jest poprawa słuchu i przewodzenia dźwięku w uchu środkowym.
Jakie są przyczyny otosklerozy?
Dokładna przyczyna choroby nie jest w pełni wyjaśniona. Za możliwe czynniki wywołujące uważa się czynniki genetyczne, wpływy hormonalne, infekcje wirusowe lub odrę. Kobiety chorują częściej i dwukrotnie częściej niż mężczyźni. Przebieg choroby może mieć różny nasilenie i charakter postępujący.
