Otosklerose als Erkrankung des Innenohrs bzw. Ohrs mit Hörverlust und Verknöcherung

Im Felsenbein innerhalb des Ohrs sitzt ein Gehörknöchelchen (Steigbügel, Stapes). Es leitet den Schall vom Trommelfell in das Innenohr weiter. Die akustischen Signale versetzen den Steigbügel und die anderen beiden Gehörknöchelchen (Hammer und Amboss) in Schwingungen. Diese werden als Impulse zum Gehirn weitergeleitet, das sie schließlich verarbeitet.

Bei der Otosklerose löst sich das Felsenbein-Knochengewebe auf und verhärtet letztlich. Der versteifte Steigbügel ist immer weniger imstande, den bei ihm ankommenden Schall an das Innenohr zu übermitteln.

Zuerst ist nur ein Ohr betroffen, später auch das zweite. Daher sollten Personen, die bei sich einen zunehmenden Hörverlust bemerken, schnellstmöglich einen Hals-Nasen-Ohren-Spezialisten aufsuchen. Die Otosklerose ist eine äußerst seltene Erkrankung. Die meisten der Betroffenen sind zwischen 20 und 40 Jahre alt. In vereinzelten Fällen zeigt sich die Erkrankung in Form einer Innenohr-Schwerhörigkeit.

Ein auffälliges Symptom, das bei einer Vielzahl von Patienten mit Otosklerose auftritt, ist Tinnitus. Mit diesem Fachausdruck bezeichnet der Mediziner Ohrgeräusche wie

• Klingeln,
• Summen und
• Piepsen.

Otosklerose-Betroffene hören nur tiefe Tinnitus-Geräusche.

Bei manchen von ihnen kommt es noch zusätzlich zu Schwindel. Das ist besonders dann der Fall, wenn auch das Innenohr am Krankheitsgeschehen beteiligt ist.

Die Otosklerose selbst zeigt sich in bindegewebeartigen Wucherungen. Sie umgeben zunächst die Steigbügel-Fußplatte, sodass der Steigbügel sich nicht mehr ungehindert bewegen kann (Stapesankylose). Das Fortschreiten der Krankheit bewirkt schließlich eine Schallleitungsschwerhörigkeit.

Charakteristisch für die Ohr-Erkrankung ist, dass sie umso schneller fortschreitet, je früher sie im Leben des Betreffenden auftaucht. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es auch zur kurzfristigen Besserung des Hörvermögens kommen.

Der innere Aufbau des Ohrs @ Henrie | AdobeStock

Der Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Erkrankungen diagnostiziert die Gehörgangsverknöcherung mithilfe mehrerer Hörtests. So findet er heraus, ob und in welchem Umfang die Signalweiterleitung ins Innenohr geschädigt ist.

Im Anfangsstadium einer Otosklerose sind oft keine deutlichen Veränderungen im Mittelohr und am Trommelfell feststellbar. Deswegen ist die Diagnose im Anfangsstadium der Hörminderung sogar für medizinische Experten äußerst schwierig.

Manche Betroffene haben das Schwartze-Zeichen. Das ist eine durch das Trommelfell erkennbare rötliche Verfärbung.

Bildgebende Verfahren wie

• die Computertomografie (CT),
• die Kernspintomografie (MRT) und
• das Röntgenbild

lassen entzündliche Vorgänge in der Felsenbein-Gegend deutlich erkennen. Aktuell vorhandene Entzündungsherde lassen sich auch mithilfe einer nuklearmedizinischen Untersuchung (TCS) lokalisieren.

Der HNO-Arzt führt auch eine Stapediusreflex-Messung durch: Sie zeigt, inwieweit die Fähigkeit des Steigbügels beeinträchtigt ist, ankommende akustische Signale weiterzugeben.

Ein weiterer Test ist die Stimmgabel-Prüfung, bei der das angeschlagene metallene Instrument an die Schläfen-Knochen gehalten wird. Der Arzt kann damit im Vergleich feststellen, ob der Patient den derart weitergeleiteten Schall besser hört als den normalen akustischen Reiz. Mithilfe einer Sprach-Audiometrie (Sprachtest) kann der Facharzt feststellen, ob gesprochene Sätze und Wörter schlechter zu verstehen sind.

Welche Ursachen für das Entstehen der Innen- und Mittelohr-Verknöcherung verantwortlich sind, ist wissenschaftlich noch nicht völlig geklärt. Dass die Erkrankung eine genetische Komponente hat, gilt inzwischen jedoch als fast gesichert. Wissenschaftler fanden vor kurzem das Gen TGFB1, das bei den Otosklerose-Kranken immer an derselben Stelle verändert ist.

Andere mögliche auslösende Faktoren sind Virusinfektionen (Mumps, Masern) und hormonelle Umstellungen. Letztere scheinen einen großen Einfluss zu haben: Bei vielen Patientinnen tritt die Erkrankung erstmals nach einer Schwangerschaft auf. Außerdem verschlechtert sich eine bestehende Otosklerose unter der Einnahme oraler Kontrazeptiva.

Nach Ansicht mancher Mediziner könnten auch Autoimmunreaktionen zu einer Otosklerose führen. Dabei bekämpft das Immunsystem irrtümlicherweise die eigenen Zellen und Gewebe, da es sie für Fremdkörper hält, die es zu beseitigen gilt.

Die Otosklerose lässt sich nicht medikamentös therapieren. Bei Patienten mit starkem Hörverlust ist nur ein operativer Eingriff (Stapedektomie) hilfreich.

Eine Operation ist immer dann erforderlich, wenn der Betroffene sprachliche Äußerungen von weniger als 30 Dezibel nicht mehr versteht. Patienten, die es vorziehen, sich nicht operieren zu lassen, oder bei denen ein solcher Eingriff keinen Erfolg haben würde (bei Innenohrschwerhörigkeit) können sich ein Hörgerät verschreiben lassen.

Hörgeräte verbessern die Hörfähigkeit, beseitigen aber nicht die Ursache für eine Otosklerose © Alexander Raths | AdobeStock

Der Mediziner injiziert die örtliche Betäubung in den äußeren Gehörgang. Danach schneidet er den Gehörgang mit einem winzigen Schnitt auf und klappt das Trommelfell nach vorne. So kann er die Gehörknöchelchen erkennen.

Er entfernen den Steigbügel oder dessen Fußplatte mit einem Laser oder chirurgischen Mikro-Besteck. Danach setzt er eine Prothese oder Teilprotese ein und fixiert das Trommelfell wieder an seinem üblichen Platz. Die Prothese/Teilprothese bezeichnet man als Stapes-Plastik. Sie sorgt dafür, dass die Gehörknöchelchen wieder besser schwingen.

Manche Otosklerose-Betroffene müssen nach ihrem operativen Eingriff dennoch Hörgeräte tragen. In der Regel verläuft die Operation jedoch erfolgreich. Hörgeräte verbessern zwar das Hörvermögen deutlich, können aber das Fortschreiten der Erkrankung nicht aufhalten.

Ein weiteres operatives Verfahren nennt sich Stapedotomie. Sie hat den Vorteil, dass es bei ihr zu weniger Komplikationen kommt, da man dem Patienten dabei nur den Schenkel des Steigbügels entfernt.

Mittels spitzer Nadel oder Laser bohrt der Otosklerose-Spezialist ein winziges Loch in die Fußplatte des Steigbügels. Dort setzt er eine Prothese (Piston) aus

• Platin,
• Teflon,
• Gold oder
• Titan

ein und fixiert sie am Amboss.

Während des Eingriffs überprüft der Mediziner mehrmals die Hörleistung seines Patienten. Nach dem Eingriff sollte der Patient sich etwa 2 bis 3 Wochen lang schonen. Ist die Operation komplikationslos verlaufen, kann er einige Monate später sogar Flugreisen unternehmen.

Der richtige Ansprechpartner für Patienten mit Otosklerose ist der HNO-Arzt. Diese Fachärzte haben nach ihrem Medizinstudium eine 60-monatige Weiterbildung auf dem Gebiet der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde absolviert. Zur Facharztausbildung gehören alle diagnostischen und therapeutischen Behandlungen im Bereich Hals-, Nasen- und Ohrenerkrankungen.

Was ist Otosklerose?

Otosklerose ist eine Erkrankung des Ohrs, bei der sich Knochen rund um den Steigbügel krankhaft verändern. Durch die Verknöcherung im Ohr verliert der Steigbügel seine Beweglichkeit, wodurch die Schallübertragung gestört wird. Die Erkrankung betrifft häufig das Innenohr beziehungsweise Innenohrs und führt langfristig zu Schwerhörigkeit.

Welche Symptome der Otosklerose treten häufig auf?

Typische Symptome der Otosklerose sind Hörverlust, Tinnitus, Schwindel und eine zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit. Viele Patienten mit Otosklerose bemerken zunächst Probleme beim Hören auf einem betroffenen Ohr, später kann auch das zweite Ohr betroffen sein. Auch Taubheit oder eine eingeschränkte Beweglichkeit des Trommelfells können auftreten.

Wie wird Otosklerose diagnostiziert?

Die Diagnostik erfolgt durch einen HNO-Arzt mittels Audiogramm, Stimmgabeltest und Untersuchung des Trommelfells im äußeren Gehörgang. Zusätzlich können Verfahren wie CT oder spezielle Hörtests eingesetzt werden. Dabei werden die Beweglichkeit der Gehörknöchelchen sowie Veränderungen an Amboss und Steigbügel beurteilt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Otosklerose?

Zur Therapie der Otosklerose gehören Hörgerät oder operative Verfahren wie Stapedotomie, Stapedektomie oder Stapesplastik. Bei einer Otosklerose OP wird der veränderte Steigbügel teilweise ersetzt und durch eine Prothese stabilisiert. Ziel der Operation ist die Verbesserung des Hörvermögens und der Schallübertragung im Mittelohr.

Welche Ursachen hat Otosklerose?

Die genaue Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt. Genetisch bedingte Faktoren, hormonelle Einflüsse, virale Infektionen oder Masern gelten als mögliche Auslöser. Frauen sind häufiger betroffen und doppelt so häufig betroffen wie Männer. Der Verlauf der Erkrankung kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein und fortschreitend verlaufen.