L'otosclérose, une affection de l'oreille interne ou de l'oreille se caractérisant par une perte auditive et une ossification

Dans l'os temporal, à l'intérieur de l'oreille, se trouve un osselet (l'étrier). Il transmet les ondes sonores du tympan vers l'oreille interne. Les signaux acoustiques font vibrer l'étrier et les deux autres osselets (le marteau et l'enclume). Ces vibrations sont transmises sous forme d'impulsions au cerveau, qui les traite ensuite.

Dans le cas de l'otosclérose, le tissu osseux de l'os temporal se désagrège puis se durcit. L'étrier, qui se rigidifie, est de moins en moins capable de transmettre les sons qu'il reçoit à l'oreille interne.

Au début, une seule oreille est touchée, puis la seconde l'est également. C'est pourquoi les personnes qui constatent une perte auditive progressive doivent consulter un ORL dès que possible. L'otosclérose est une maladie extrêmement rare. La plupart des personnes touchées ont entre 20 et 40 ans. Dans de rares cas, la maladie se manifeste sous la forme d'une surdité de l'oreille interne.

Un symptôme caractéristique qui apparaît chez un grand nombre de patients atteints d’otosclérose est l’acouphène. Ce terme médical désigne les bruits dans l’oreille tels que

• des sifflements,
• bourdonnements et
• des sifflements.

Les personnes atteintes d'otosclérose n'entendent que des acouphènes graves.

Certains d'entre eux souffrent également de vertiges. C'est particulièrement le cas lorsque l'oreille interne est également touchée par la maladie.

L'otosclérose se manifeste par des excroissances de type tissu conjonctif. Celles-ci entourent d'abord la base de l'étrier, empêchant ainsi ce dernier de bouger librement (ankylose de l'étrier). La progression de la maladie entraîne finalement une surdité de transmission.

Cette affection de l'oreille se caractérise par une progression d'autant plus rapide qu'elle apparaît tôt dans la vie de la personne concernée. Au cours de l'évolution de la maladie, une amélioration temporaire de l'audition peut également se produire.

La structure interne de l'oreille @ Henrie | AdobeStock

Le médecin spécialiste des maladies oto-rhino-laryngologiques diagnostique l'ossification du conduit auditif à l'aide de plusieurs tests auditifs. Il détermine ainsi si et dans quelle mesure la transmission du signal vers l'oreille interne est altérée.

Au stade précoce de l'otosclérose, on ne constate souvent aucun changement notable au niveau de l'oreille moyenne et du tympan. C'est pourquoi le diagnostic de la perte auditive à ce stade est extrêmement difficile, même pour les experts médicaux.

Certaines personnes atteintes présentent le signe de Schwartze. Il s'agit d'une coloration rougeâtre visible à travers le tympan.

Les techniques d'imagerie telles que

• la tomodensitométrie (TDM),
• l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et
• la radiographie

permettent de mettre clairement en évidence les processus inflammatoires dans la région de l'os temporal. Les foyers inflammatoires actuels peuvent également être localisés à l'aide d'un examen de médecine nucléaire (SCT).

L'ORL procède également à une mesure du réflexe stapedial : celle-ci indique dans quelle mesure la capacité de l'étrier à transmettre les signaux acoustiques entrants est altérée.

Un autre test consiste à utiliser un diapason, dont l'instrument métallique est placé contre les os temporaux. Le médecin peut ainsi déterminer, par comparaison, si le patient entend mieux le son ainsi transmis que le stimulus acoustique normal. À l'aide d'une audiométrie vocale (test de parole), le spécialiste peut déterminer si les phrases et les mots prononcés sont plus difficiles à comprendre.

Les causes de l'ossification de l'oreille moyenne et interne ne sont pas encore entièrement élucidées scientifiquement. Il est toutefois désormais presque certain que la maladie comporte une composante génétique. Des scientifiques ont récemment découvert le gène TGFB1, qui présente toujours la même mutation chez les personnes atteintes d’otosclérose.

D'autres facteurs déclenchants possibles sont les infections virales (oreillons, rougeole) et les changements hormonaux. Ces derniers semblent avoir une grande influence : chez de nombreuses patientes, la maladie apparaît pour la première fois après une grossesse. De plus, une otosclérose existante s'aggrave sous la prise de contraceptifs oraux.

Selon certains médecins, des réactions auto-immunes pourraient également conduire à une otosclérose. Dans ce cas, le système immunitaire combat par erreur ses propres cellules et tissus, les prenant pour des corps étrangers qu'il doit éliminer.

L'otosclérose ne peut pas être traitée par des médicaments. Chez les patients présentant une perte auditive sévère, seule une intervention chirurgicale (stapedectomie) est efficace.

Une opération est toujours nécessaire lorsque la personne concernée ne comprend plus les paroles à un volume inférieur à 30 décibels. Les patients qui préfèrent ne pas se faire opérer ou chez qui une telle intervention ne serait pas efficace (en cas de surdité de l'oreille interne) peuvent se faire prescrire un appareil auditif.

Les appareils auditifs améliorent la capacité auditive, mais ne suppriment pas la cause de l'otosclérose © Alexander Raths | AdobeStock

Le médecin injecte l'anesthésique local dans le conduit auditif externe. Il pratique ensuite une minuscule incision dans le conduit auditif et rabat le tympan vers l'avant. Il peut ainsi visualiser les osselets.

Il retire l'étrier ou sa base à l'aide d'un laser ou de micro-instruments chirurgicaux. Il pose ensuite une prothèse ou une prothèse partielle et remet le tympan en place. Cette prothèse ou prothèse partielle est appelée stapes plastie. Elle permet aux osselets de vibrer à nouveau plus efficacement.

Certaines personnes atteintes d’otosclérose doivent néanmoins porter des appareils auditifs après leur intervention chirurgicale. En règle générale, l’opération est toutefois couronnée de succès. Les appareils auditifs améliorent certes considérablement la capacité auditive, mais ils ne peuvent pas enrayer la progression de la maladie.

Une autre intervention chirurgicale est appelée stapedotomie. Elle présente l'avantage d'entraîner moins de complications, car elle consiste uniquement à retirer la branche de l'étrier.

À l'aide d'une aiguille fine ou d'un laser, le spécialiste de l'otosclérose perce un minuscule trou dans la base de l'étrier. Il y insère une prothèse (piston) en

• platine,
• téflon,
• d'or ou
• titane

et la fixe à l'enclume.

Au cours de l'intervention, le médecin vérifie à plusieurs reprises la capacité auditive de son patient. Après l'intervention, le patient doit se ménager pendant environ 2 à 3 semaines. Si l'opération s'est déroulée sans complication, il peut même prendre l'avion quelques mois plus tard.

Le médecin ORL est l'interlocuteur privilégié des patients atteints d'otosclérose. Après leurs études de médecine, ces spécialistes ont suivi une formation complémentaire de 60 mois dans le domaine de l'oto-rhino-laryngologie. La formation de spécialiste couvre tous les traitements diagnostiques et thérapeutiques liés aux maladies de l'oreille, du nez et de la gorge.

Qu'est-ce que l'otosclérose ?

L'otosclérose est une maladie de l'oreille caractérisée par une altération pathologique des os situés autour de l'étrier. En raison de l'ossification dans l'oreille, l'étrier perd sa mobilité, ce qui perturbe la transmission du son. La maladie touche souvent l'oreille interne et entraîne à long terme une perte auditive.

Quels sont les symptômes fréquents de l'otosclérose ?

Les symptômes typiques de l'otosclérose sont la perte auditive, les acouphènes, les vertiges et une surdité de transmission progressive. De nombreux patients atteints d'otosclérose remarquent d'abord des problèmes d'audition dans l'oreille touchée ; par la suite, la deuxième oreille peut également être touchée. Une surdité ou une mobilité réduite du tympan peuvent également apparaître.

Comment l'otosclérose est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic est posé par un ORL à l'aide d'un audiogramme, d'un test au diapason et d'un examen du tympan dans le conduit auditif externe. Des examens complémentaires tels qu'un scanner ou des tests auditifs spécifiques peuvent également être réalisés. Ceux-ci permettent d'évaluer la mobilité des osselets ainsi que les modifications au niveau de l'enclume et de l'étrier.

Quelles sont les options thérapeutiques en cas d'otosclérose ?

Le traitement de l'otosclérose comprend le port d'une aide auditive ou des interventions chirurgicales telles que la stapedotomie, la stapedectomie ou la stapesplastie. Lors d'une opération de l'otosclérose, l'étrier altéré est partiellement remplacé et stabilisé par une prothèse. L'objectif de l'intervention est d'améliorer la capacité auditive et la transmission du son dans l'oreille moyenne.

Quelles sont les causes de l'otosclérose ?

La cause exacte de la maladie n'est pas entièrement élucidée. Des facteurs génétiques, des influences hormonales, des infections virales ou la rougeole sont considérés comme des déclencheurs possibles. Les femmes sont plus fréquemment touchées, et deux fois plus souvent que les hommes. L'évolution de la maladie peut être plus ou moins prononcée et suivre un cours progressif.