Leading Medicine Guide Logo

Zwłóknienie płuc: informacje i specjaliści w dziedzinie zwłóknienia płuc

Leading Medicine Guide Redaktion
Autor artykułu specjalistycznego
Leading Medicine Guide Redaktion

Zwłóknienie płuc nie jest samodzielną chorobą, lecz raczej objawem wielu schorzeń. Należą one do grupy śródmiąższowych chorób płuc. W przypadku zwłóknienia płuc zwiększa się ilość tkanki łącznej między pęcherzykami płucnymi.

Poniżej znajdą Państwo więcej informacji oraz listę wybranych specjalistów zajmujących się zwłóknieniem płuc.

Kody ICD dla tej choroby: J84

Krótki przegląd:

  • Czym jest zwłóknienie płuc? Jest to zaburzenie wymiany gazowej w płucach. Nie jest to samodzielna choroba, lecz objaw różnych schorzeń podstawowych.
  • Przyczyny: Różne opary, cząsteczki, a także promieniowanie i choroby reumatyczne prowadzą do bliznowacenia tkanki płucnej, co zmniejsza jej elastyczność i ogranicza funkcjonowanie płuc.
  • Objawy: Dopiero po wielu latach osoby dotknięte chorobą zauważają spadek wydolności, duszności i suchy kaszel. Mogą również wystąpić nagłe zatrzymania oddechu, a później ogólne objawy niedotlenienia.
  • Diagnoza: Lekarz przeprowadza różne badania płuc, w tym osłuchiwanie stetoskopem, opukiwanie oraz badania czynnościowe płuc. W celu oceny stopnia zaawansowania choroby wykonuje się również badanie rentgenowskie i tomografię komputerową.
  • Leczenie: Terapia ma na celu wyleczenie choroby podstawowej. Należy unikać substancji szkodliwych. Zwężone drogi oddechowe rozszerza się za pomocą leków. W przypadku współistniejącego stanu zapalnego podaje się antybiotyki. W najgorszym przypadku konieczny jest przeszczep płuc.
  • Rokowanie: Nie da się cofnąć już powstałego uszkodzenia tkanek. U wielu pacjentów prowadzi to do przedwczesnej śmierci. Rokowanie zależy jednak również od stadium choroby i skuteczności leczenia.

Przegląd artykułów

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (bez znanej przyczyny) jest najczęstszą postacią tej choroby. Dotyka ona od 14 do 42 osób na 100 000 mieszkańców. Mężczyźni częściej niż kobiety cierpią na zwłóknienie płuc. Rzadko diagnozuje się zwłóknienie płuc u osób poniżej 50 roku życia.

Objawy zwłóknienia płuc

Przebudowa tkanki łącznej płuc często pozostaje niezauważona przez wiele lat. Dopiero gdy zwłóknienie obejmuje znaczną część tkanki płucnej, choroba daje o sobie znać.

Osoby dotknięte chorobą zauważają, że ich wydajność spada i nie są już tak wytrzymałe. Nawet podczas wykonywania prostych czynności codziennych tracą oddech i cierpią na suchy kaszel bez odkrztuszania. Szczególnie trudne jest wdychanie powietrza, co powoduje, że u chorych często dochodzi do nagłego zatrzymania oddechu podczas wdechu.

W miarę postępu choroby duszności występują ostatecznie nawet bez żadnego wysiłku.

Aby zrównoważyć spadającą zawartość tlenu we krwi, organizm zwiększa częstotliwość oddechów. W rezultacie oddech staje się ogólnie bardziej płytki i szybszy. Mówi się tu również o oddechu sapania.

Długotrwały niedobór tlenu objawia się następującymi symptomami:

  • sinicę skóry (cyjaniza)
  • okrągłe i spuchnięte opuszki palców (palce bębenkowe)
  • wyraźnie wypukłe paznokcie (paznokcie w kształcie szklanki)

Przyczyny zwłóknienia płuc

W przypadku zwłóknienia w płucach dochodzi do namnażania się włókien tkanki łącznej. Ta dodatkowo utworzona tkanka łączna ostatecznie ulega bliznowaceniu i uszkadza powierzchnię wrażliwych pęcherzyków płucnych. W rezultacie zmniejsza się rozciągliwość płuc, a wymiana gazowa w płucach zostaje zaburzona.

Lunge
Położenie płuc w organizmie człowieka © Sebastian Kaulitzki / Fotolia

Zasadniczo zwłóknienie płuc można podzielić na dwie grupy pod względem przyczyny:

  • zwłóknienia płuc o znanej przyczynie oraz
  • zwłóknienia idiopatyczne, w przypadku których nie można zidentyfikować czynnika wywołującego.

Zwłóknienie płuc może być spowodowane przez wirusy lub pasożyty oraz kontakt z substancjami szkodliwymi.

Wdychanie szkodliwych substancji może powodować choroby lub reakcje alergiczne, a w późniejszym czasie zwłóknienie, np.

  • azbest lub pył węglowy (może prowadzić do pylicy płuc z zwłóknieniem),
  • dym papierosowy,
  • różne czynniki wywołujące alergie, takie jak ptasie odchody lub zarodniki grzybów,
  • gazy, takie jak dwutlenek siarki lub amoniak, a także
  • opary i aerozole.

Wszystkie one mogą sprzyjać zwłóknieniu tkanki płucnej.

Ponadto istnieją leki, które przy regularnym przyjmowaniu mogą prowadzić do zwłóknienia płuc. Na przykład 

  • bleomycyna,
  • karbamazepina i
  • floksurydyna

zmiany w strukturze płuc i znacznie zwiększają ryzyko zwłóknienia.

Uszkodzenia tkanki płucnej mogą również wynikać z radioterapii stosowanej w leczeniu nowotworów. W tym przypadku mówi się o zwłóknieniu popromiennym.

Niektóre choroby reumatyczne, takie jak

również wiążą się z przebudową tkanki łącznej w płucach.

Please accept additional external content to watch this video.

Diagnoza zwłóknienia płuc

Najpierw lekarz omawia objawy z pacjentem i zbiera wywiad medyczny (anamnezę). Jeśli na tej podstawie podejrzewa zwłóknienie płuc, przeprowadza różne badania fizykalne.

Najpierw osłuchuje płuca stetoskopem (auskultacja). W przypadku zwłóknienia płuc pod koniec fazy wdechu słychać tzw. trzeszczące rzężenia. Ten szmer powstaje w wyniku gromadzenia się wody w tkance płucnej. Czasami słychać również piszczący dźwięk.

Z powodu zwłóknienia płuca nie mogą się już prawidłowo rozszerzać. Dlatego podczas opukiwania (perkusji) płuc zauważalne są podwyższone granice przepony.

Aby lepiej ocenić właściwości tkanki płucnej i wymianę gazową, lekarz przeprowadza badania czynnościowe płuc. Za pomocą tzw. spirometru mierzy się, jak szybko wydychane powietrze opuszcza płuca i ile powietrza można zmobilizować w płucach.

Charakterystyczne dla tej choroby wyniki spirometrii i badań krwi to:

  • zmniejszenie objętości płuc
  • zmniejszoną rozciągliwość tkanki płucnej
  • zaburzenia wymiany gazowej między krwią a płucami
  • zmniejszone nasycenie krwi tlenem (hipoksemia)

Aby ostatecznie ocenić stopień zaawansowania choroby, konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego. Zazwyczaj wykazuje ono zwiększoną strukturę płuc oraz uniesienie przepony.

Strukturę płuc można również zbadać za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości.

Zwłóknienie płuc – leczenie

Ponieważ zwłóknienie płuc jest jedynie objawem, leczenie zależy od choroby podstawowej.

Jeśli zwłóknienie wynika z kontaktu z substancjami szkodliwymi, należy ich ściśle unikać.

Natomiast zapalne choroby płuc leczy się preparatami kortyzonowymi. Działają one nie tylko przeciwzapalnie, ale także przeciwalergicznie. Pacjent otrzymuje je

  • w postaci tabletek,
  • jako aerozol do inhalacji lub
  • dożylnie.

W celu rozszerzenia zwężonych dróg oddechowych pacjenci otrzymują ponadto tzw. leki rozszerzające oskrzela. Leki te rozluźniają drobne mięśnie oskrzeli i ułatwiają oddychanie.

Jeśli przyczyną zwłóknienia płuc jest infekcja bakteryjna, leczy się ją antybiotykami, takimi jak

  • makrolidów,
  • chinolonów lub
  • cefalosporyn

.

Aktywny udział w grupie sportowej dla osób z włóknieniem płuc może poprawić kondycję fizyczną pacjentów. Pod okiem profesjonalisty pacjent wykonuje ukierunkowany trening siłowy i wytrzymałościowy.

Ciężki przebieg choroby, w którym płuca nie są już w stanie zapewnić wystarczającej wymiany gazowej, wymaga przeszczepu płuc. Pacjenci muszą jednak mieć mniej niż 60 lat i konsekwentnie unikać palenia.

Przeszczep zazwyczaj poprawia jakość życia. Nie pozwala jednak na wydłużenie życia.

Rokowanie w przypadku zwłóknienia płuc

Rokowanie zależy od różnych czynników. Oprócz momentu rozpoczęcia leczenia, należą do nich również skuteczność leczenia oraz stopień uszkodzenia płuc.

Zasadniczo zwłóknienie płuc jest poważnym uszkodzeniem narządu. Nie da się go wyleczyć i u wielu pacjentów prowadzi do śmierci. Idiopatyczne zwłóknienie płuc ma bardzo złe rokowania: 70 procent wszystkich pacjentów umiera z powodu tej postaci zwłóknienia.

Średni czas przeżycia od momentu postawienia diagnozy wynosi trzy lata. Po pięciu latach żyje już tylko 20 do 40 procent osób dotkniętych tą chorobą.

Zakres usług medycznych

Specjalizacje