Choroba Wegenera to zapalna, reumatyczna choroba naczyniowa. Nazywana jest również ziarniniakowatością Wegenera, ziarniniakowatością Wegenera-Klingera lub ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń.
Dowiedz się więcej o objawach i leczeniu oraz znajdź wybranych specjalistów zajmujących się chorobą Wegenera.
Choroba Wegenera i pokrewne zapalenia naczyń należą do grupy chorób zapalnych naczyń krwionośnych. Cechą wspólną tej grupy chorób jest zniszczenie naczyń krwionośnych i ich nasycenie komórkami zapalnymi krwi. W końcowej fazie rozwoju dochodzi do obumarcia naczyń krwionośnych.
Ziarniniak Wegenera charakteryzuje się dodatkowo tzw. zmianami ziarniniakowymi (ziarniniakami). Ma charakterystyczny przebieg kliniczny i daje dobre możliwości terapeutyczne.
Diagnozę można dodatkowo potwierdzić za pomocą wyników badań serologicznych (test c- i p-ANCA).
Choroba Wegenera może wystąpić w każdym wieku i dotyka mężczyzn i kobiety niemal równie często. Nie wiadomo, czy istnieje szczególna predyspozycja genetyczna do tej choroby. W przypadku innych chorób immunologicznych często tak właśnie jest.
Nie są znane konkretne czynniki wywołujące chorobę Wegenera. Jeśli chodzi o jej powstawanie, opieramy się na przypuszczeniach.
W zdecydowanej większości przypadków można wykryć poprzedzającą chorobę infekcję bakteryjną. Być może fragmenty patogenu (ewentualnie gronkowce) wywołują późniejsze zapalenie immunologiczne w okolicy ścian naczyń krwionośnych.
Choroba Wegenera objawia się zazwyczaj w całym organizmie: wszędzie tam, gdzie znajdują się naczynia krwionośne. Dlatego występują objawy ogólne, takie jak
.
Do tego dochodzą objawy specyficznego zajęcia narządów.
Często lub zawsze dochodzi do
W przypadku ostrej postaci choroby Wegenera można stwierdzić wzrost miana c-ANCA
Choroba Wegenera prowadzi m.in. do zmiany składu składników krwi © sveta | AdobeStock
W momencie przeprowadzania badań diagnostycznych powiązania są zazwyczaj jeszcze niejasne. Dlatego lekarz bada przede wszystkim narządy, które są najbardziej dotknięte chorobą.
Jeśli np. zauważy się okrągłe ognisko w płucach lub inne zacienienie, przeprowadza się badania w kierunku nowotworu z powodu podejrzenia raka oskrzeli.
Bronchoskopia często dostarcza niewystarczających informacji: cienie w płucach znajdują się w tkance płucnej zbyt blisko opłucnej, bez zajęcia oskrzeli. W takim przypadku jedyną pomocą jest otwarta biopsja płuc, tj. otwarcie klatki piersiowej i celowe pobranie tkanki.
Jeśli zajęte są nerki, lekarz dąży do wykonania biopsji nerki; w przypadku zajęcia skóry, mięśni, nerwów itp. pobiera się próbkę z danego narządu.
Szczególne znaczenie ma obszar otolaryngologii i okulistyki. Dzięki ukierunkowanemu badaniu specjalistycznemu i wielokrotnym pobraniom tkanki udaje się postawić diagnozę histopatologiczną. Próbki tkanki są wysyłane do doświadczonego patologa, który je bada.
Często mija sporo czasu, zanim ustalona zostanie ostateczna diagnoza.
Obecnie ziarniniakowatość Wegenera można bardzo skutecznie leczyć preparatem Endoxan® (3 x 50 mg dziennie lub w terapii skokowej, w wysokich dawkach) w połączeniu z kortyzonem (20 do 100 mg dziennie).
Alternatywnie można zastosować lmurek® (3 x 50 mg dziennie) i inne leki o działaniu immunosupresyjnym. Jako antybiotyk o potencjalnie szczególnym działaniu zaleca się Cotrim® (2 x 1 tabletka dziennie). W przypadku wystąpienia zatrucia moczem, hemodializa może zapobiec niewydolności nerek. Możliwe są również późniejsze przeszczepy nerek.
Endoxan® należy podawać przez kilka tygodni do roku w dawkach od 50 do 150 mg dziennie. Może to powodować poważne skutki uboczne, widoczne w morfologii krwi. Należą do nich
Z kolei lmurek® również powoduje uszkodzenie szpiku kostnego z obniżeniem liczby białych krwinek. Osoba dotknięta chorobą wymaga ogólnego oszczędzania sił i opieki.
Ważne są częste kontrole lekarskie i dobre poinformowanie pacjentów o różnych przebiegach choroby. Pomaga to w odpowiednim czasie ocenić i leczyć nawrót choroby Wegenera.
Tylko 10 do 20 procent pacjentów leczonych preparatem Endoxan® doświadcza nawrotu choroby. Stosowano również inne leki immunosupresyjne. Zgodnie z doświadczeniami z innymi immunopatiami, np. toczniem rumieniowatym, należy
. Szczepienia są możliwe.
W przypadku wczesnego rozpoznania i konsekwentnego leczenia, a także ścisłej opieki kontrolnej, chorobę Wegenera można w większości przypadków złagodzić. Często możliwe jest nawet wyleczenie.
