Maladie de Wegener : spécialistes et informations

La maladie de Wegener et les vascularites apparentées font partie des maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins. Ce groupe de maladies se caractérise par la destruction des vaisseaux sanguins et leur infiltration par des cellules inflammatoires du sang. À un stade avancé, les vaisseaux sanguins se sclérosent.

La granulomatose de Wegener se caractérise en outre par des modifications dites granulomateuses (granulomes). Elle présente une évolution clinique caractéristique et offre de bonnes possibilités thérapeutiques.

Le diagnostic doit être confirmé à l'aide d'un examen sérologique (test c-ANCA et p-ANCA).

La maladie de Wegener peut survenir à tout âge et touche les hommes et les femmes presque aussi fréquemment. On ignore s'il existe une prédisposition génétique particulière. C'est souvent le cas pour d'autres maladies immunologiques.

On ne connaît pas de facteurs déclenchants spécifiques de la maladie de Wegener. On ne dispose que d'hypothèses quant à son apparition.

Dans la grande majorité des cas, une infection bactérienne antérieure est détectable. Il est possible que des fragments de l'agent pathogène (éventuellement des staphylocoques) déclenchent l'inflammation immunologique ultérieure au niveau des parois vasculaires.

La maladie de Wegener se manifeste généralement dans tout le corps : partout où il y a des vaisseaux sanguins. C'est pourquoi des symptômes généraux, tels que

• fatigue,
• fatigue,
• un manque d'appétit,
• une faiblesse générale ainsi que
• des douleurs articulaires,

.

À cela s'ajoutent les symptômes liés à l'atteinte spécifique d'un organe.

• Yeux : inflammations touchant presque toutes les parties de l'œil, « œil rouge », troubles de la vision (épisclérite, uvéite, exophtalmie, etc.).
• Zone ORL : rhinite chronique hémorragique avec écoulement nasal sanglant, puis destruction de la cloison nasale. Otite moyenne chronique avec perte auditive, pharyngites, parotites ne répondant pas au traitement habituel.
• Trachée : détresse respiratoire aiguë, sensation d'étouffement, parfois risque de suffocation, rétrécissement de la trachée juste en dessous des cordes vocales.
• Poumons : souvent peu de symptômes, malgré des opacités pulmonaires très marquées fréquemment observées sous forme de foyers pulmonaires ronds, de pleurites. Parfois, hémorragie pulmonaire.
• Articulations : douleurs générales au niveau des petites articulations des mains et des pieds sans schéma d'atteinte caractéristique, pouvant également s'accompagner de douleurs musculaires.
• Reins :
  • Douleurs dans la région rénale dues à un gonflement des reins dans la capsule rénale,
  • maux de tête dus à une élévation de la pression artérielle,
  • gonflements au niveau des paupières dus à une perte de protéines et à une inflammation des glomérules rénaux (glomérulite),
  • nausées, vomissements et
  • sensation de malaise général en cas d'insuffisance rénale (urémie)
• Système nerveux : engourdissement avec sensation de fourmillements au bout des doigts et des orteils (polynévrite), instabilité de la marche, faiblesse due à une inflammation musculaire associée (myosite)
• Peau : décolorations ponctuelles ou étendues et ulcérations avec destruction de vastes zones de la peau et du tissu adipeux sous-cutané (nécrose), avec atteinte des gros vaisseaux sanguins, par exemple au niveau des doigts et des orteils (gangrène).

On observe fréquemment, voire systématiquement,

• une augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP,
• une diminution du nombre de globules rouges (anémie),
• une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose) et
• une modification de la composition protéique du sérum.

En cas de maladie de Wegener aiguë, on constate une augmentation du titre de c-ANCA

La maladie de Wegener entraîne notamment une modification de la composition des composants sanguins © sveta | AdobeStock

Au moment des examens diagnostiques, les liens sont généralement encore flous. C'est pourquoi le médecin se concentre sur l'atteinte organique la plus évidente.

Si, par exemple, un foyer pulmonaire rond ou une opacité d'un autre type est détecté, une recherche de tumeur est effectuée en raison d'une suspicion de carcinome bronchique.

La bronchoscopie ne permet souvent pas d'obtenir suffisamment de matériel : les opacités pulmonaires se situent dans le tissu pulmonaire, sans atteinte bronchique, trop près de la plèvre. Dans un tel cas, seule une biopsie pulmonaire ouverte, c'est-à-dire l'ouverture de la cage thoracique et le prélèvement ciblé de tissu, permet d'obtenir des résultats.

Si les reins sont touchés, le médecin procède à une biopsie rénale ; en cas d'atteinte de la peau, des muscles, des nerfs, etc., un prélèvement est effectué sur l'organe concerné.

Les domaines de l'oto-rhino-laryngologie et de l'ophtalmologie revêtent une importance capitale. Un examen spécialisé ciblé et plusieurs prélèvements tissulaires permettent d'établir un diagnostic histologique précis. Les échantillons de tissu sont envoyés à un pathologiste expérimenté qui les examine.

Il arrive souvent que beaucoup de temps s'écoule avant que le diagnostic définitif ne soit établi.

La granulomatose de Wegener peut aujourd'hui être traitée de manière très efficace par l'Endoxan® (3 x 50 mg par jour ou en traitement d'attaque, à forte dose) en association avec de la cortisone (20 à 100 mg par jour).

On peut également recourir à l'Imurek® (3 x 50 mg par jour) et à d'autres médicaments immunosuppresseurs. Cotrim® (2 comprimés par jour) est recommandé comme antibiotique pouvant avoir une efficacité particulière. En cas d'intoxication urinaire, l'hémodialyse permet de compenser l'insuffisance rénale. Des transplantations rénales ultérieures sont également possibles.

Endoxan® doit être administré pendant plusieurs semaines, voire jusqu'à un an, à des doses comprises entre 50 et 150 mg par jour. Cela peut entraîner des effets secondaires importants, visibles dans la numération globulaire. Parmi ceux-ci, on compte

• une diminution du nombre de globules blancs et
• une endoxanite redoutée (cystite hémorragique difficile à traiter).

L'lmurek® provoque quant à lui également des lésions de la moelle osseuse accompagnées d'une diminution du nombre de globules blancs. Le patient a besoin de repos et de soins généraux.

Il est important de procéder à des contrôles médicaux fréquents et de bien informer les patients sur les différentes évolutions de la maladie. Cela permet d'évaluer et de traiter à temps une rechute de la maladie de Wegener.

Seuls 10 à 20 % des patients traités par Endoxan® font une rechute. D'autres médicaments immunosuppresseurs ont été utilisés. D'après l'expérience acquise avec d'autres immunopathies, par exemple le lupus érythémateux, il convient d'éviter

• les efforts physiques exceptionnels,
• les grossesses,
• les opérations non vitales et autres situations similaires

. Les vaccinations sont possibles.

Grâce à un dépistage précoce, un traitement rigoureux et un suivi étroit, la maladie de Wegener peut généralement être améliorée. Une guérison est même souvent possible.