Maliformacja tętniczo-żylna mózgu (zAVM): informacje i specjaliści

Termin „angiooma” obejmuje różne wady rozwojowe naczyń krwionośnych. Mialacja tętniczo-żylna mózgu (AVM) jest anomalią naczyniową występującą w mózgu. W pewnych okolicznościach ta plątanina naczyń może pęknąć i spowodować zagrażający życiu krwotok mózgowy. Tutaj znajdą Państwo dalsze informacje oraz listę wybranych specjalistów i ośrodków zajmujących się leczeniem malformacji tętniczo-żylnych mózgu.

Ogólne informacje na temat naczyniaków

Malaracja tętniczo-żylna mózgu to szczególna postać nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych, która występuje w przypadku naczyniaków.

Naczyniak to wada rozwojowa naczyń krwionośnych, która może mieć charakter

• ma charakter nowotworowy i pojawia się w ciągu życia, albo
• ma podłoże rozwojowe i jest wrodzona

. Szczególną anomalią naczyniową jest malformacja tętniczo-żylna (AVM), która właściwie nie zalicza się do naczyniaków. AVM nie jest nowotworem!

Jeśli AVM znajduje się w mózgu, mówi się o mózgowej malformacji tętniczo-żylnej (zAVM) lub wewnątrzczaszkowej malformacji tętniczo-żylnej.

Naczyniak u noworodka © komokvm | AdobeStock

zAVM jako podtyp naczyniaka

W przypadku zAVM tętnice mózgowe są połączone bezpośrednio, tj. bez naczyń włosowatych (małych naczyń), z żyłami mózgowymi. Ta plątanina naczyń jest otoczona zdrowym mózgiem. Naczyniak lub mózgowa malformacja tętniczo-żylna może wystąpić we wszystkich obszarach mózgu.

Budowa naczyniowa, czyli struktura zAVM, jest często skomplikowana. Z powodu braku naczyń włosowatych krew płynie znacznie szybciej. Naczynia krwionośne w naczyniaku są zatem narażone na duże obciążenia.

Ścianki naczyń w zAVM są na ogół cieńsze i z tych dwóch powodów naczynia krwionośne mogą pękać. W konsekwencji może dojść do krwotoku mózgowego, który powoduje poważne uszkodzenia mózgu lub bezpośrednio prowadzi do śmierci.

Maliformacja tętniczo-żylna mózgu występuje bardzo rzadko. Około 0,05% populacji ma naczyniaka w mózgu.

Około 10% pacjentów z zAVM ma dodatkowo tętniaka w mózgu. Tętniaki tworzą się najczęściej na tętnicach zasilających naczyniak.

Klasyfikacja i rodzaje naczyniaków

Za mały naczyniak uważa się AVM o wielkości mniejszej niż 3 cm. Średni naczyniak ma średnicę 3–6 cm, a duży naczyniak ma ponad 6 cm.

Zasadniczo naczyniaki dzieli się na

• naczyniaki nowotworowe (np. naczyniak krwionośny, naczyniak limfatyczny) oraz
• naczyniaki rozwojowe (wady rozwojowe naczyń, np. angiectasia, żylaki, malformacje tętniczo-żylne).

Naczyniak krwionośny to guz embrionalny, w którym namnażają się komórki wyściełające wnętrze naczynia (endotelium). W ten sposób powstaje nowa jama naczyniowa.

Naczyniak limfatyczny to łagodna choroba nowotworowa naczyń limfatycznych, w której dochodzi do namnażania się komórek naczyń limfatycznych.

Angiektazja to rozszerzenie naczynia krwionośnego, a żylaki to guzkowate rozszerzenia żył powierzchownych.

W przypadku malformacji tętniczo-żylnej (AVM) dochodzi do opisanego powyżej bezpośredniego przepływu krwi z tętnicy do żyły.

Objawy i ryzyko związane z mózgową malformacją tętniczo-żylną

Nie każda zAVM w mózgu powoduje dolegliwości. Jednak w przypadku naczyniaka mózgowego często występują

• bóle głowy,
• napadów padaczkowych oraz
• zaburzeń neurologicznych (paraliżu). 

W zależności od lokalizacji mózgowej AVM mogą również wystąpić

• zaburzenia mowy,
• zaburzenia czucia,
• zaburzenia czucia,
• zaburzenia widzenia lub
• paraliż połowiczy oraz
• zaburzenia pamięci

. Ponieważ brakuje naturalnego oporu ze strony mikroskopijnych naczyń włosowatych, ciśnienie krwi w otaczającej tkance mózgowej jest obniżone. Może to prowadzić do zaburzeń neurologicznych.

Krwotok mózgowy

Jak wspomniano, istnieje również zwiększone ryzyko spontanicznego krwotoku mózgowego. Konsekwencją może być zagrażający życiu udar mózgu.

Ryzyko krwotoku mózgowego u osób z zAVM wynosi 1–4% rocznie. Ryzyko jest wyższe, jeśli wcześniej wystąpił już krwotok mózgowy w wyniku zAVM.

Istnieją jednak również badania, które szacują ryzyko krwotoku z zAVM na wyższy poziom. Na przykład amerykańskie badanie wskazuje, że może ono wynosić od 0,9% do 34,4% rocznie, w zależności od

• lokalizacji AVM w mózgu,
• żylach w naczyniaku oraz
• wcześniejszego krwotoku mózgowego.

Krwotok mózgowy ma następujące objawy:

• ostry ból głowy i pleców,
• ostrą utratę przytomności oraz
• nagłe zaburzenia neurologiczne.

Krwotok mózgowy stanowi zagrożenie dla życia!

Napady drgawkowe

Naczyniak mózgowy może powodować napady drgawkowe. Przyczynami tych napadów mogą być

• mechaniczne podrażnienie tkanki mózgowej przez sam naczyniak,
• zmiany bliznowate w tkance mózgowej otaczającej naczyniaka,
• wystąpienie krwawień z naczyniaka lub
• przewlekły niedobór tlenu spowodowany przez naczyniaka

.

Objawy neurologiczne

Z powodu braku łożyska naczyń włosowatych między tętnicą a żyłą przepływ krwi jest znacznie zwiększony. W konsekwencji otaczająca, zdrowa tkanka mózgowa nie otrzymuje krwi niezbędnej do normalnego funkcjonowania mózgu. Prowadzi to do przewlekłego niedokrwienia i niedotlenienia mózgu.

Z powodu tych zaburzeń krążenia w mózgu mogą wystąpić deficyty neurologiczne, takie jak np.

• zaburzenia widzenia i mowy,
• trudności w liczeniu,
• trudności w pisaniu i czytaniu,
• zaburzenia czucia,
• paraliż oraz
• zmiany charakteru.

Zaburzenia funkcji neurologicznych, zwłaszcza tych o charakterze ogólnym, takich jak

• bóle głowy,
• spowolnienie psychomotoryczne oraz
• zmiany w zachowaniu

mogą być również spowodowane nadmiernym ciśnieniem w żyłach.

Maliformacja tętniczo-żylna mózgu występuje w naczyniach krwionośnych mózgu © peterschreiber.media | AdobeStock

Rozpoznanie zAVM

Ponieważ naczyniaki mózgowe są zazwyczaj wrodzone, około 50% zAVM wykrywa się w ciągu pierwszych 30 lat życia. Mózgowe AVM, w których nie doszło jeszcze do krwawienia, często rozpoznaje się przypadkowo podczas badania obrazowego.

Podejrzenie naczyniaka w mózgu pojawia się jednak również wtedy, gdy dolegliwości i objawy wskazują na zaburzenia w mózgu. Należą do nich na przykład

• paraliż,
• zaburzenia mowy i widzenia,
• zaburzenia czucia,
• silne bóle głowy lub napady drgawkowe.

Jeśli doszło już do krwawienia, ze względu na objawy w fazie ostrej zazwyczaj wykonuje się tomografię komputerową głowy (CCT). Często w CCT stwierdza się mniejsze, atypowe krwawienia do mózgu, a czasami również krew w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Takie nietypowe krwawienia są następnie dokładniej badane za pomocą rezonansu magnetycznego (MRT), aby potwierdzić lub wykluczyć obecność naczyniaka.

W leczeniu mózgowej AVM ważne jest dokładne poznanie sytuacji naczyniowej w naczyniaku i w mózgu. Można to zbadać za pomocą cyfrowej angiografii subtraktywnej.

Tomografia komputerowa czaszki

Tomografia komputerowa (TK) głowy (tomografia komputerowa czaszki, CCT) jest badaniem rentgenowskim. Podczas badania organizm jest narażony na niewielkie promieniowanie.

Ponieważ badanie trwa tylko kilka minut, za pomocą tomografii komputerowej można szybko ocenić stopień ciężkości krwotoku mózgowego. Naczynia krwionośne zAVM, a tym samym sam naczyniak, można uwidocznić poprzez podanie środka kontrastowego (angiografia CT).

Rezonans magnetyczny

Tomografia rezonansu magnetycznego (MRT) trwa do godziny. Zaletą jest jednak to, że podczas badania MRT organizm nie jest narażony na promieniowanie. Jakość uzyskanych danych obrazowych jest również nieco lepsza.

Dzięki temu można dokładniej przedstawić głównie objawy towarzyszące, które wynikają z naczyniaka. Ze względu na brak promieniowania MRI jest również preferowana w badaniach kontrolnych po leczeniu.

Za pomocą angiografii rezonansu magnetycznego (MRA), tj. poprzez celowe podanie środka kontrastowego, można lepiej zobrazować naczynia krwionośne.

Cyfrowa angiografia subtraktywna

Najpewniejsze wykrycie zAVM i obrazowanie przepływu krwi jest możliwe dzięki cyfrowej angiografii subtraktywnej (DSA). Ta procedura medyczna jest specjalną formą angiografii. 

Najczęściej wykonuje się ją przed leczeniem lub jako badanie kontrolne po leczeniu w specjalistycznych klinikach. Jest to badanie cewnikowe.

Lekarz najpierw nakłuwa tętnicę pachwinową. Przez utworzone w ten sposób otwory wprowadza cewnik przez aortę, omijając serce, aż do tętnic zasilających mózg. Celem są tętnice zasilające naczyniak.

Pod kontrolą rentgenowską wstrzykuje on środek kontrastowy do naczyń, dzięki czemu stają się one wyraźnie widoczne. Komputer automatycznie usuwa z obrazów kości, tkankę mózgową i inne struktury.

Dzięki tej metodzie można na przykład ustalić,

• czy tkanka mózgowa jest nadal zaopatrywana przez naczynia,
• gdzie dokładnie znajduje się naczyniak oraz
• jak wygląda dopływ do naczyniaka i odpływ z niego.

Leczenie AVM mózgowej

Malinomięgzowate naczyniowe mózgu nie zawsze wymagają natychmiastowego leczenia. W niektórych przypadkach lepiej jest najpierw obserwować angiom. Lekarze muszą w tym celu ocenić ryzyko i konsekwencje ewentualnego krwotoku mózgowego. Ryzyko, że angiom mózgowy kiedykolwiek w ciągu życia zacznie krwawić, wynosi około 50%.

Po dokładnej konsultacji medycznej dotyczącej

• możliwych opcjach leczenia naczyniaka,
• związanych z tym ryzyku
• oraz dokładnej znajomości anatomii zAVM

, wielu pacjentów decyduje się obecnie na leczenie. Ryzyko zależy również od wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Również lekarze, ze względu na stosunkowo wysokie ryzyko krwawienia, zazwyczaj zalecają leczenie.

Niektóre nowsze badania sugerują jednak, w przypadku bezobjawowych zAVM, wyczekującą postawę i obserwację. Bezobjawowe oznacza, że te naczyniaki nie powodują dolegliwości.

MIA mózgowe: cel leczenia

Celem każdego leczenia jest zatrzymanie bezpośredniego przepływu krwi z tętnic do żył w naczyniaku. W tym celu naczyniak jest albo całkowicie usuwany, albo naczynia w naczyniaku, a także naczynia doprowadzające i odprowadzające, są zamykane.

Zasadniczo w przypadku naczyniaka dostępne są trzy opcje leczenia.

W przypadku wewnątrznaczyniowego leczenia naczyniaków (embolizacji) naczynia doprowadzające i odprowadzające są zamykane np. za pomocą specjalnego kleju i, w razie potrzeby, małych spirali. Lekarze wprowadzają je do naczyniaka za pomocą cewnika.

W przypadku chirurgicznego leczenia naczyniaka naczyniak jest całkowicie usuwany, a naczynia doprowadzające i odprowadzające są zamykane.

W przypadku stereotaktycznego leczenia angiomów metodą radiochirurgiczną (napromieniowanie stereotaktyczne) angiom jest napromieniowany. W ten sposób naczynia w angiomie zostają całkowicie zamknięte.

Ponieważ leczenie jest specjalnie dostosowane do warunków panujących w angiomie, nie każda metoda jest odpowiednia dla każdego angiomu. Lekarze rozważają zalety i wady poszczególnych metod leczenia angiomów oraz ich szanse powodzenia.

W przypadku niektórych zAVM konieczne jest również połączenie różnych metod w celu zamknięcia naczyniaka. Kluczowe znaczenie ma szczegółowe omówienie z pacjentem opcji leczenia naczyniaka.

Zatorowanie (endowaskularne leczenie naczyniaków)

Podczas embolizacji (endowaskularnego leczenia naczyniaków) cewnik wprowadza się do tętnicy od pachwiny aż do mózgu.

Pod kontrolą rentgenowską wprowadza się specjalny klej (embolizat) i, w razie potrzeby, małe spirale z platyny. W ten sposób naczynia są zamykane od wewnątrz.

Embolizacja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie kilku zabiegów. Embolizacja zazwyczaj nie pozwala na całkowite zamknięcie zAVM.

Podczas embolizacji istnieje ryzyko, że środek embolizujący może dostać się do niewłaściwego naczynia krwionośnego. Może to spowodować jego zablokowanie, co doprowadziłoby do uszkodzenia innych obszarów mózgu.

Chirurgiczne usunięcie naczyniaka

W zależności od wielkości i położenia zAVM można rozważyć chirurgiczne usunięcie naczyniaka. Operacja jest najlepszym sposobem na usunięcie naczyniaka. Jednak nie każdy pacjent kwalifikuje się do tego zabiegu.

W razie potrzeby przed operacją wykonuje się jedną lub więcej embolizacji, aby zmniejszyć ukrwienie naczyniaka. Ma to na celu zmniejszenie rozmiarów naczyniaka (down grading), co poprawia szanse powodzenia operacji na otwartym czaszce.

Ryzyko związane z operacyjnym leczeniem naczyniaków wynika

• z rodzaju dostępu operacyjnego,
• techniki operacyjnej oraz
• użytych materiałów.

Może dojść między innymi do

• pęknięcie naczynia, a w konsekwencji krwotok mózgowy,
• powstania skrzepu krwi w zdrowych naczyniach mózgowych oraz
• odklejenia się wprowadzonego materiału, co z kolei może zablokować zdrowe naczynia mózgowe. Może to doprowadzić do udaru mózgu.

Radioterapia stereotaktyczna

W przypadku mniejszych naczyniaków (o średnicy od 2 do 3 cm)

• w zwojach podstawy mózgu,
• w wzgórzu lub
• w pniu mózgu,

w miejscach utrudniających operację, można zastosować radioterapię za pomocą noża gamma lub akceleratora liniowego. Po stereotaktycznej radioterapii zAVM komórki naczyń krwionośnych w naczyniaku mózgowym ulegają zmianom. Stopniowo powiększają się i bardzo powoli (często przez lata) zamykają naczynia krwionośne.

Dopóki naczynia w naczyniaku nie są jeszcze zamknięte, nadal istnieje ryzyko krwawienia w naczyniaku mózgowym. Jeśli naczyniaka nie da się całkowicie wyeliminować za pomocą napromieniowania, po kilku latach może być konieczne drugie napromieniowanie.

Około 70% zAVM jest całkowicie zamkniętych po 2 latach, a po 3 latach jest to około 80%. W zależności od

• dawki promieniowania,
• całkowitej objętości napromieniowania oraz
• lokalizacji naczyniaka w mózgu

u około 2–3% pacjentów występują skutki uboczne.