La malformation artérioveineuse cérébrale est une forme particulière d'anomalie vasculaire qui se manifeste sous forme d'angiomes.
Un angiome est une malformation vasculaire qui peut être
- de type tumoral et acquise au cours de la vie, soit
- est congénitale et liée au développement
. La malformation artérioveineuse (MAV) est une anomalie vasculaire particulière qui ne fait en réalité pas partie des angiomes. La MAV n’est pas une tumeur !
Lorsque l'AVM se situe dans le cerveau, on parle de malformation artérioveineuse cérébrale (zAVM) ou de malformation artérioveineuse intracrânienne.
Hémangiome chez un nouveau-né © komokvm | AdobeStock
La MAVc, une sous-forme d'angiome
Dans le cas d’une MAVc, les artères cérébrales sont directement reliées aux veines cérébrales, c’est-à-dire sans passer par les capillaires (petits vaisseaux). Cet enchevêtrement de vaisseaux est entouré de tissu cérébral sain. Un angiome ou une malformation artérioveineuse cérébrale peut survenir dans toutes les régions du cerveau.
L'architecture vasculaire, c'est-à-dire la structure d'une MAVC, est souvent complexe. En raison de l'absence de capillaires, le sang circule nettement plus rapidement. Les vaisseaux sanguins de l'angiome sont donc soumis à de fortes contraintes.
Les parois vasculaires de la MAVC sont généralement plus fines et, pour ces deux raisons, les vaisseaux sanguins peuvent se rompre. Il peut en résulter une hémorragie cérébrale qui cause de graves lésions au cerveau ou entraîne directement la mort.
Une malformation artérioveineuse cérébrale est très rare. Environ 0,05 % de la population présente un angiome au niveau du cerveau.
Environ 10 % des patients atteints d'une MAVC présentent également un anévrisme cérébral. Les anévrismes se forment le plus souvent au niveau des artères qui irriguent l'angiome.
Classification et formes d'angiomes
On qualifie de petit angiome une MAV dont la taille est inférieure à 3 cm. Un angiome de taille moyenne a un diamètre de 3 à 6 cm, et un grand angiome mesure plus de 6 cm.
On distingue généralement les angiomes en
- angiomes de type tumoral (par exemple, hémangiome, lymphangiome) et
- les angiomes d'origine développementale (malformations vasculaires, par exemple angiectasie, varice, malformation artérioveineuse).
Un hémangiome est une tumeur embryonnaire dans laquelle les cellules de la paroi interne du vaisseau (endothélium) se multiplient. Il en résulte la formation d’une nouvelle cavité vasculaire.
Un lymphangiome est une tumeur bénigne des vaisseaux lymphatiques, dans laquelle les cellules des vaisseaux lymphatiques se multiplient.
Une angiectasie est une dilatation d'un vaisseau sanguin et une varice (varice) est une veine superficielle dilatée et nodulaire.
Dans le cas d'une malformation artérioveineuse (MAV), on observe le flux sanguin direct décrit ci-dessus, d'une artère vers une veine.
Toutes les MAV cérébrales ne provoquent pas nécessairement des troubles. Cependant, un angiome cérébral entraîne souvent
Selon la localisation de la MAV cérébrale, on observe également
. En l'absence de la résistance naturelle assurée par les capillaires microscopiques, la pression artérielle dans le tissu cérébral environnant est réduite. Cela peut entraîner des déficits neurologiques.
Hémorragie cérébrale
Comme mentionné précédemment, il existe également un risque accru d’hémorragie cérébrale spontanée. Cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral potentiellement mortel.
Le risque d’hémorragie cérébrale chez les personnes atteintes d’une MAVc est de 1 à 4 % par an. Ce risque est plus élevé si une hémorragie cérébrale due à une MAVc s’est déjà produite.
Certaines études estiment toutefois que le risque d'hémorragie lié à une MAVc est plus élevé. Une étude américaine rapporte ainsi qu'il peut se situer entre 0,9 % et 34,4 % par an, en fonction
- de la localisation de la MAV dans le cerveau,
- des veines présentes dans l'angiome et
- d'une hémorragie cérébrale déjà subie.
Une hémorragie cérébrale présente les symptômes suivants :
- maux de tête et douleurs dorsales aigus,
- une perte de conscience aiguë ainsi que
- des déficits neurologiques soudains.
Une hémorragie cérébrale met la vie en danger !
Crises convulsives
Un angiome cérébral peut entraîner des crises convulsives. Ces crises convulsives peuvent être causées par
- une irritation mécanique du tissu cérébral par l'angiome lui-même,
- des modifications cicatricelles du tissu cérébral entourant l'angiome,
- des hémorragies provenant de l'angiome ou
- un manque chronique d'oxygène causé par l'angiome
.
Symptômes neurologiques
En raison de l'absence de lit capillaire entre l'artère et la veine, le débit sanguin est nettement accru. Il en résulte un manque de sang dans le tissu cérébral sain environnant, sang nécessaire au fonctionnement normal du cerveau. Il en résulte une insuffisance chronique de l'irrigation sanguine et une hypoxie du cerveau.
En raison de ce trouble de la circulation sanguine cérébrale, des déficits neurologiques peuvent apparaître, tels que
- des troubles de la vision et de la parole,
- des troubles du calcul,
- des troubles de l'écriture et de la lecture,
- des troubles sensoriels,
- des paralysies ainsi que
- des changements de comportement.
Troubles neurologiques, en particulier de nature générale, tels que
- les maux de tête,
- ralentissement psychomoteur et
- des changements de comportement
peuvent également être causés par une surpression veineuse.
Une malformation artérioveineuse cérébrale touche les vaisseaux sanguins du cerveau © peterschreiber.media | AdobeStock
Comme les angiomes cérébraux sont généralement congénitaux, environ 50 % des MAVC sont détectées au cours des 30 premières années de vie. Les MAVC qui n’ont pas encore provoqué d’hémorragie sont souvent découvertes fortuitement lors d’un examen d’imagerie.
On peut toutefois suspecter la présence d’un angiome cérébral lorsque les troubles et symptômes indiquent un dysfonctionnement cérébral. Parmi ceux-ci, on peut citer
- des paralysies,
- des troubles du langage et de la vision,
- des troubles sensoriels,
- de violents maux de tête ou des crises convulsives.
Si une hémorragie s'est déjà produite, une tomodensitométrie crânienne (TDC) est généralement réalisée au stade aigu en raison des symptômes. La TDC permet souvent de détecter de petites hémorragies cérébrales atypiques, et parfois du sang dans l'espace sous-arachnoïdien.
Ces hémorragies atypiques sont ensuite examinées de plus près à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) afin de confirmer ou d'exclure la présence d'un angiome.
Pour le traitement d'une MAV cérébrale, il est important de connaître la situation vasculaire exacte au niveau de l'angiome et du cerveau. Celle-ci peut être étudiée par angiographie par soustraction numérique.
Tomodensitométrie crânienne
La tomodensitométrie (TDM) de la tête (tomodensitométrie crânienne, TDC) est un examen radiologique. Le corps est alors exposé à une faible dose de rayonnement.
Comme l'examen ne dure que quelques minutes, la tomodensitométrie permet d'évaluer rapidement la gravité d'une hémorragie cérébrale. Les vaisseaux sanguins de la MAV et donc l'angiome lui-même peuvent être mis en évidence par l'injection d'un produit de contraste (angiographie par tomodensitométrie).
Imagerie par résonance magnétique
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) dure jusqu'à une heure. L'avantage est toutefois que le corps n'est pas exposé à des rayons X lors de l'IRM. La qualité des images obtenues est également légèrement supérieure.
Cela permet de visualiser plus précisément les symptômes associés principalement dus à l'angiome. En raison de l'absence d'exposition aux rayonnements, l'IRM est également privilégiée pour les examens de suivi après le traitement.
L'angiographie par résonance magnétique (ARM), c'est-à-dire l'administration ciblée d'un produit de contraste, permet de mieux visualiser les vaisseaux sanguins.
Angiographie par soustraction numérique
L'angiographie par soustraction numérique (DSA) permet de détecter de manière fiable une MAVc et de visualiser le flux sanguin. Cette intervention médicale est une forme particulière d'angiographie.
Elle est généralement réalisée en milieu hospitalier dans des cliniques spécialisées, soit avant un traitement, soit à titre de contrôle après un traitement. Il s'agit d'un examen par cathéter.
Le médecin commence par ponctionner l'artère fémorale. Par l'ouverture ainsi créée, il guide le cathéter via l'aorte, en contournant le cœur, jusqu'aux artères irriguant le cerveau. Les artères qui alimentent l'angiome sont la cible.
Sous contrôle radiographique, il injecte alors un produit de contraste dans les vaisseaux, ce qui les rend clairement visibles. L'ordinateur supprime ensuite automatiquement les os, les tissus cérébraux et les autres structures des clichés.
Cette méthode permet par exemple de déterminer
- si du tissu cérébral est encore irrigué par les vaisseaux,
- où se trouve exactement l'angiome et
- comment se présente l'afflux vers l'angiome et le reflux depuis celui-ci.
Une MAV cérébrale ne doit pas toujours être traitée immédiatement. Dans certains cas, il est préférable de surveiller l’angiome dans un premier temps. Pour cela, les médecins doivent évaluer le risque et les conséquences d’une éventuelle hémorragie cérébrale. Le risque que l’angiome cérébral saigne au cours de la vie est d’environ 50 %.
Après une consultation médicale approfondie sur
- les options thérapeutiques possibles pour l'angiome,
- les risques associés
- ainsi qu’après avoir pris connaissance de la configuration anatomique précise de la MAV cérébrale
, de nombreux patients optent aujourd’hui pour un traitement. Les risques dépendent également de l’âge et de l’état général du patient.
Du fait du risque d'hémorragie relativement élevé, les médecins recommandent généralement un traitement.
Certaines études récentes suggèrent toutefois une attitude d'attente et de surveillance en cas de MAV cérébrale asymptomatique. Asymptomatique signifie que ces angiomes ne provoquent aucun symptôme.
MAM cérébrales : objectif du traitement
Tout traitement a pour objectif d'interrompre le flux sanguin direct entre les artères et les veines au sein de l'angiome. Pour ce faire, soit l'angiome est complètement retiré, soit les vaisseaux à l'intérieur de l'angiome, ou encore les vaisseaux d'alimentation et de drainage, sont occlus.
En principe, trois options thérapeutiques sont disponibles pour l'angiome.
Dans le cadre du traitement endovasculaire de l'angiome (embolisation), les vaisseaux d'alimentation et de drainage sont obturés, par exemple à l'aide d'une colle spéciale et, si nécessaire, de petites spirales. Les médecins les introduisent dans l'angiome à l'aide d'un cathéter.
Dans le cadre du traitement chirurgical de l'angiome, l'angiome est entièrement retiré et les vaisseaux afferents et efferents sont obturés.
Dans le cadre du traitement stéréotaxique-radiochirurgical de l'angiome (irradiation stéréotaxique), l'angiome est irradié. Cela provoque l'occlusion complète des vaisseaux de l'angiome.
Comme le traitement est spécialement adapté aux caractéristiques de l'angiome, toutes les techniques ne conviennent pas à tous les cas. Les médecins évaluent les avantages et les inconvénients de chaque technique de traitement de l'angiome ainsi que leurs chances de succès.
Pour certaines MAV, une combinaison de différentes techniques est également nécessaire pour occlure l'angiome. Il est essentiel de discuter en détail avec le patient des options de traitement de l'angiome.
Embolisation (traitement endovasculaire de l'angiome)
Lors d'une embolisation (traitement endovasculaire de l'angiome), un cathéter est introduit dans une artère depuis l'aine jusqu'au cerveau.
Sous contrôle radiographique, un adhésif spécial (embolisat) et, si nécessaire, de petites spirales en platine sont introduits. Cela permet d'obstruer les vaisseaux de l'intérieur.
L'embolisation est réalisée soit sous anesthésie générale, soit sous anesthésie locale. Plusieurs séances peuvent être nécessaires. À elle seule, l'embolisation ne permet généralement pas d'occlure complètement une MAV.
L'embolisation comporte le risque que l'embolisat atteigne un vaisseau sanguin incorrect. Celui-ci pourrait alors se boucher, ce qui entraînerait des lésions dans d'autres zones du cerveau.
Ablation chirurgicale de l'angiome
En fonction de la taille et de la localisation de la MAV, une ablation chirurgicale de l'angiome peut être envisagée. La chirurgie est la meilleure option pour retirer un angiome. Cependant, tous les patients ne sont pas éligibles à cette intervention.
Le cas échéant, une ou plusieurs embolisations sont réalisées avant l'opération afin de réduire l'irrigation sanguine de l'angiome. Cela permet de réduire la taille (down grading) de l'angiome, ce qui améliore les chances de succès de l'opération à crâne ouvert.
Les risques liés au traitement chirurgical de l'angiome dépendent
- du type d'accès chirurgical,
- de la technique chirurgicale et
- des matériaux utilisés.
Il peut notamment y avoir
- une rupture vasculaire suivie d'une hémorragie cérébrale,
- la formation d’un caillot sanguin dans des vaisseaux cérébraux sains et
- un décollement du matériau implanté, qui peut à son tour obstruer des vaisseaux cérébraux sains. Cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral.
Radiothérapie stéréotaxique
En cas d’angiomes de petite taille (2 à 3 cm de diamètre)
- dans les ganglions de la base,
- dans le thalamus ou
- dans le tronc cérébral,
et qu'une intervention chirurgicale n'est pas envisageable, une radiothérapie par Gamma Knife ou accélérateur linéaire peut être réalisée. Après une irradiation stéréotaxique de la MAVc, les cellules des vaisseaux sanguins de l'angiome cérébral subissent des modifications. Elles grossissent progressivement et obstruent très lentement (parfois sur plusieurs années) les vaisseaux sanguins.
Tant que les vaisseaux de l'angiome ne sont pas encore obstrués, le risque d'hémorragie dans l'angiome cérébral persiste. Si l'angiome ne peut pas être complètement éliminé par irradiation, une deuxième irradiation peut s'avérer nécessaire après quelques années.
Environ 70 % des zAVM sont complètement obstruées après 2 ans, et environ 80 % après 3 ans. En fonction
- de la dose de rayonnement,
- du volume total irradié et
- de la localisation de l'angiome dans le cerveau
, des effets secondaires surviennent dans environ 2 à 3 % des cas.
