Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales. Elles touchent principalement le système nerveux central et le crâne facial. Il en résulte un « court-circuit » dans le système vasculaire, sans réseau capillaire intermédiaire. L'opération de ces shunts vasculaires est difficile et nécessite généralement une grande expertise.
Vous trouverez ici des informations complémentaires ainsi qu'une sélection de spécialistes et de centres spécialisés dans les MAV.
Qu'entend-on par « malformation artérioveineuse cérébrale » ?
« Cérébral » signifie « relatif au cerveau », et le terme médical « malformation artérioveineuse » peut être traduit et expliqué comme suit :
- il se forme des connexions congénitales, anormales ou pathologiques (= mal-)
- et des courts-circuits (= malformations)
- entre les artères (= artério)
- et les veines (= veineux).
Normalement, le sang riche en oxygène et en nutriments provenant du cœur gauche est acheminé sous haute pression (environ 120-140 mmHg) vers tous les organes et tissus du corps. C'est là, dans ce qu'on appelle le « lit capillaire », que s'effectue l'échange de substances entre le sang et les cellules tissulaires. Les capillaires sont les ramifications terminales les plus fines des artères, dotées d’une paroi très fine à travers laquelle les substances peuvent se diffuser (passer).
De l'autre côté du lit capillaire, de minuscules ramifications veineuses (venules) recueillent le sang désormais pauvre en oxygène et en nutriments et le transportent à une pression plus faible (environ 10 à 20 mmHg) vers le cœur droit. Là, il est oxygéné par les poumons et alimenté en nutriments par le foie, avant de réintégrer le circuit susmentionné.
En cas de malformations artérioveineuses, le sang artériel passe directement par les malformations (= shunts) et pénètre dans les veines à haute pression, sans effectuer d'échange de substances dans le lit capillaire.
Quels sont les risques liés aux malformations AV ?
Les shunts décrits ci-dessus entraînent les deux principaux problèmes liés aux malformations AV :
- une surpression du cœur droit, car le sang est renvoyé rapidement, à haute pression et en grand volume par les shunts. Cela peut entraîner une surcharge cardiaque chronique pouvant aller jusqu'à une insuffisance cardiaque soudaine.
- un apport insuffisant en énergie et en oxygène au tissu cérébral, car le sang artériel est préalablement détourné. Cela peut entraîner des lésions tissulaires, se manifestant notamment par un accident vasculaire cérébral.
Quelle est la fréquence des malformations artérioveineuses ?
Environ un nouveau-né sur 1 000 naît avec une malformation artérioveineuse.
En principe, n'importe quel système organique peut être touché par un tel shunt vasculaire. Cependant, cette anomalie survient le plus souvent au niveau du cerveau ou du crâne facial.
Chez les enfants de moins de 15 ans, les malformations artérioveineuses constituent en outre la cause la plus fréquente d'hémorragies cérébrales (hémorragies intracrâniennes).
Comment les malformations artérioveineuses se développent-elles ?
Les malformations artérioveineuses se développent dès la 4e à la 8e semaine de grossesse à partir des premiers ébauches de vaisseaux sanguins primitifs. Primitif signifie qu'ils sont simples, avant même leur différenciation en structures vasculaires plus complexes.
On ne sait pas encore exactement ce qui provoque ces shunts dans les vaisseaux sanguins. Il est possible que des prédispositions génétiques ou des facteurs externes pendant la grossesse favorisent l'apparition de malformations artérioveineuses.
Circulation sanguine et conséquences des malformations artérioveineuses
En médecine, la malformation artérioveineuse proprement dite est également appelée « nidus » (littéralement « nid »). Il s'agit du cœur de l'anomalie. Plusieurs artères, souvent dilatées, alimentent le nidus en sang, qui est ensuite transmis à des veines dilatées.
Le sang provenant des artères est soumis à une pression artérielle plus élevée. C'est pourquoi des congestions et des dilatations apparaissent généralement dans les veines. Ces dilatations veineuses peuvent déboucher sur des anévrismes veineux ou entraîner des sténoses (rétrécissements des vaisseaux sanguins).
Ces modifications vasculaires finissent par devenir visibles le long de la malformation artérioveineuse.
Quels sont les symptômes d'une malformation artérioveineuse ?
Les shunts vasculaires (connexions anormales entre les vaisseaux), tels que les malformations artérioveineuses, peuvent rester asymptomatiques toute la vie.
Chez de nombreux patients, les premiers symptômes apparaissent toutefois entre 20 et 40 ans, car la maladie et les dilatations vasculaires continuent de s’étendre et de s’aggraver. Parmi les symptômes typiques fréquents, on peut citer :
- Hémorragies cérébrales : celles-ci peuvent entraîner une perte de conscience ou présenter les signes d'un AVC.
- Crises d'épilepsie
- Crises de maux de tête : celles-ci sont parfois initialement confondues avec des crises de migraine.
- Déficits neurologiques, par exemple des sensations d'engourdissement ou des signes de paralysie
- Varices : des veines fortement dilatées et visibles à la surface de la peau sur l'ensemble du corps, principalement au niveau des jambes, peuvent également être dues à une malformation artérioveineuse. Il convient d'en tenir compte, en particulier lorsque les signes sont très prononcés, et d'exclure toute manifestation cérébrale.
Comment diagnostique-t-on les malformations artérioveineuses ?
Chez la plupart des patients, on observe des bruits vasculaires pulsatiles au niveau du crâne. Ils sont dus au fait que le sang s'écoule à une vitesse plus élevée des artères vers les veines court-circuitées.
Normalement, le réseau capillaire au niveau des organes permet les échanges de substances et de gaz et ralentit le flux sanguin. Ce réseau capillaire fait défaut dans le cas d’une malformation artérioveineuse. C’est pourquoi le sang s’écoule directement, sous une pression artérielle élevée, dans une veine court-circuitée. En médecine, ce court-circuit entre l'artère et la veine est également appelé « shunt ». Ces vitesses de circulation sanguine plus élevées à travers le shunt peuvent être visualisées à l'aide d'une échographie Doppler transcrânienne ou d'une échographie Doppler couleur.
La suspicion de shunts artérioveineux est ensuite confirmée à l'aide de l'
. Ces deux techniques de diagnostic permettent aux spécialistes de déterminer l'emplacement exact de la malformation artérioveineuse.
La tomodensitométrie (TDM) n'a en réalité aucune utilité dans l'imagerie des shunts vasculaires. Elle est toutefois utilisée dans le diagnostic d'urgence, par exemple en cas de perte de conscience suite à une hémorragie cérébrale.
L'angiographie invasive avec produit de contraste revêt une importance diagnostique et thérapeutique décisive. Elle consiste à introduire un cathéter jusqu'au cerveau par une ponction dans l'aine et, après administration d'un produit de contraste, à visualiser précisément les shunts. Cet examen est qualifié d'invasif, car l'incision porte atteinte à l'intégrité du corps. Il ne devrait donc être indiqué qu'en association avec un traitement thérapeutique.
Comment traite-t-on la malformation artérioveineuse ?
Le traitement des shunts vasculaires est souvent difficile et comporte des risques sérieux. C'est pourquoi chaque cas est discuté individuellement au sein d'un comité décisionnel interdisciplinaire dans la clinique spécialisée.
Selon la localisation de la malformation artérioveineuse, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie peut ne pas être réalisable sans danger. Dans ces cas, on opte pour un traitement conservateur à base de médicaments ou en évitant les situations de stress : il s'agit ici d'atténuer les symptômes, par exemple l'épilepsie à l'aide d'antiépileptiques.
Pour les malformations artérioveineuses opérables, il existe le traitement mini-invasif ainsi que la chirurgie ouverte :
- en chirurgie mini-invasive (= par cathéter), les spécialistes tentent de pénétrer dans le système de shunts du nid. Là, ils s'efforcent d'obstruer partiellement ou totalement les vaisseaux concernés à l'aide d'un agent sclérant ou de petites spirales métalliques (= embolisation endovasculaire).
- chirurgicalement par la résection complète de la malformation artérioveineuse. Cela signifie que le chirurgien retire entièrement le nid
L'objectif de toute intervention chirurgicale est de réduire le risque d'hémorragie ainsi que la tendance à la récidive des malformations artérioveineuses.
Quels sont les spécialistes qui traitent les malformations artérioveineuses cérébrales ?
Le traitement des malformations artérioveineuses cérébrales fait appel à différentes disciplines médicales, notamment des spécialistes en
- neurochirurgie,
- la radiothérapie,
- la neuroradiologie et
- la neurologie.
Le traitement conservateur peut être dispensé dans des centres spécialisés et des cabinets spécialisés. Pour les interventions chirurgicales, un traitement dans une clinique spécialisée par des spécialistes en neurochirurgie et en neuroradiologie est nécessaire.
Quel est le pronostic des malformations artérioveineuses ?
Le risque d'hémorragie est particulièrement déterminant pour le pronostic des shunts vasculaires. En temps normal, il est d'environ 2 à 3 %par an. Cependant, la mortalité en cas d'hémorragie est assez élevée, pouvant atteindre 10 %. De plus, un patient sur trois présente des séquelles neurologiques persistantes.
De plus, les personnes ayant déjà subi une première hémorragie due à une malformation artérioveineuse ont environ 25 % de chances de connaître un nouvel épisode hémorragique au cours des années suivantes.
Sans traitement, un patient sur quatre décède de sa malformation artérioveineuse dans un délai de 10 ans.
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