En cas d'atrésie de l'œsophage (œsophage : tube digestif, atrésie : malformation), l'œsophage n'est pas relié à l'estomac. Il se termine souvent par une fistule (canal de communication) dans la trachée.
Vous trouverez ci-dessous toutes les informations concernant les causes, les symptômes et les options thérapeutiques. Vous trouverez également ici une sélection de spécialistes de l'atrésie de l'œsophage.
Cette malformation se développe généralement dès la troisième ou la quatrième semaine de grossesse. Les symptômes apparaissent donc chez les fœtus et les nouveau-nés.
Les garçons sont légèrement plus touchés par l'atrésie de l'œsophage que les filles. La répartition est d'environ 60 % contre 40 %. Globalement, l'incidence (fréquence) de la maladie est relativement élevée, avec un taux de 1 sur 2 500 à 4 000.
L'atrésie de l'œsophage pourrait avoir une origine génétique. Plusieurs facteurs le suggèrent, par exemple une faible mais visible concentration familiale. D'autre part, on observe également des cas isolés sans antécédents familiaux, qui ne permettent pas de conclure à une transmission héréditaire au sein de la famille.
La malformation se développe très probablement au cours de la phase de développement ontogénétique : c'est à ce stade que la trachée se sépare de l'œsophage. Dans de nombreux cas, le fœtus ne peut pas absorber le liquide amniotique. Il en résulte la formation d'une poche de liquide amniotique. Ce symptôme s'accompagne souvent d'une absence de vésicule gastrique et d'un retard de croissance de l'enfant.
Après la naissance, l'atrésie de l'œsophage se manifeste par une salivation accrue. De plus, le nouveau-né a du mal à respirer, tousse fréquemment et souffre de détresse respiratoire. Si l'on tente de nourrir l'enfant, la nourriture pénètre dans la trachée et provoque une cyanose (coloration bleue de la peau).
Si la mise en place d'une sonde gastrique par la bouche ou le nez se heurte à une résistance, l'atrésie de l'œsophage est pratiquement avérée.
Selon Vogt, l'atrésie de l'œsophage est classée en différents types, dont la fréquence varie. Les données sur la fréquence varient d'un auteur à l'autre.
Types 2 à 4 de l'atrésie de l'œsophage © Atrezia.jpg / Wikimedia Commons (licence)
L'atrésie de l'œsophage est souvent associée à d'autres malformations. Leur corrélation est regroupée sous le terme d'association VACTERL. Il s'agit de malformations des segments corporels suivants :
Une malformation concomitante de ces parties du corps augmente, en présence des symptômes mentionnés, la probabilité d'une atrésie de l'œsophage.
En cas de trouble de la déglutition et si l'absorption du liquide amniotique par le fœtus est empêchée par une fistule, une poche de liquide amniotique se forme. Celle-ci peut être détectée à l'aide d'une échographie. Cependant, un excès de liquide amniotique ne constitue pas à lui seul une preuve suffisante d'une atrésie de l'œsophage.
En combinaison avec l'absence de bulbe gastrique, les symptômes indiquent toutefois clairement une malformation de l'œsophage. C'est notamment le cas lorsque l'enfant est plus petit que la normale pour son stade de développement en raison des complications liées à l'absorption du liquide amniotique.
Si la maladie ne se manifeste pas avant la naissance, d'autres symptômes apparaissent, tels que la détresse respiratoire et la salivation excessive (voir Symptômes). Afin de confirmer le diagnostic après la naissance, une radiographie du haut du corps est réalisée.
Cette malformation peut être corrigée par une intervention chirurgicale, une anastomose bout à bout. Celle-ci n'est toutefois généralement réalisée qu'une fois que l'état de l'enfant s'est suffisamment stabilisé. En cas d'urgence, une intervention chirurgicale précoce peut toutefois s'avérer nécessaire.
L'intervention commence par une incision sous l'aisselle. Ensuite, les deux extrémités libres de l'œsophage sont ouvertes et reliées entre elles. Lors de la suture, selon le type de malformation, le canal de communication (fistule) entre l'œsophage et la trachée est éliminé.
Après l'opération, l'enfant est alimenté par sonde gastrique. Au bout de dix jours, la suture chirurgicale est contrôlée par un médecin. Si la solidité et la qualité de la suture sont satisfaisantes, l'alimentation peut alors se faire par voie orale. Il n'est alors plus nécessaire de poursuivre l'alimentation par sonde gastrique.
Dans certains cas, plusieurs opérations sont nécessaires, notamment lorsque les extrémités de l'œsophage sont trop éloignées l'une de l'autre.
Au cours de la période qui suit, un suivi minutieux est d'une grande importance. L'hospitalisation de l'enfant ne prend fin que lorsqu'il a atteint un poids normal. Il doit également s'être habitué à un régime alimentaire particulier.
Même après que l'enfant a quitté la clinique, des examens de contrôle réguliers sont nécessaires. Ils permettent de minimiser les risques de complications et de les détecter à un stade précoce si nécessaire.
Parmi les complications possibles, on peut citer :
Si les complications sont détectées suffisamment tôt, il est possible de les traiter par de nouvelles interventions chirurgicales et d'améliorer ainsi durablement la qualité de vie de l'enfant. Il est donc d'autant plus important de respecter scrupuleusement les rendez-vous de contrôle.
Le taux de survie en cas d'atrésie de l'œsophage est d'environ 90 %.
