Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre, bei der der Ösophagus nicht durchgehend mit dem Magen verbunden ist. Je nach Form der Ösophagusatresie können die Enden der Speiseröhre blind enden oder über eine Fistel mit der Luftröhre verbunden sein. Häufig liegt eine sogenannte tracheoösophageale Fistel vor. Beim Neugeborenen können vermehrter Speichel, Husten und Schwierigkeiten beim Schlucken auf die Erkrankung hinweisen. Bereits während der Schwangerschaft können ein Polyhydramnion oder bestimmte Auffälligkeiten im Ultraschall einen Verdacht auf eine Ösophagusatresie begründen, eine sichere Diagnose erfolgt jedoch meist nach der Geburt.
Die Behandlung der Ösophagusatresie erfolgt in der Kinderchirurgie und erfordert in der Regel eine operative Korrektur. Nach der Operation ist eine langfristige Nachsorge wichtig, da unter anderem Reflux oder andere Komplikationen auftreten können.
Ursachen und Symptome der Ösophagusatresie
Die Fehlbildung entwickelt sich meistens schon ab der dritten oder vierten Schwangerschaftswoche. Die Symptomatik tritt daher bei Föten und Neugeborenen auf.
Jungen sind geringfügig häufiger von der Ösophagusatresie betroffen als Mädchen. Die Verteilung beträgt in etwa 60 zu 40 Prozent. Insgesamt liegt die Inzidenz (Häufigkeit) der Erkrankung bei einer relativ hohen Rate von 1:2500-4000.
Die Ösophagusatresie könnte auf eine genetische Ursache zurückzuführen sein. Darauf deuten mehrere Faktoren, z.B. eine geringe, aber sichtbare familiäre Häufung, hin. Andererseits treten auch Einzelfälle ohne familiäre Erkrankungshistorie auf, die keinen Rückschluss auf eine Vererbung innerhalb der Familie zulassen.
Die Fehlbildung entsteht höchstwahrscheinlich in der ontogenetischen Entwicklungsphase: In dieser Phase trennt sich die Luftröhre von der Speiseröhre. In vielen Fällen kann der Fötus kein Fruchtwasser aufnehmen. Infolgedessen bildet sich eine Fruchtwasserblase. Oftmals liegt dieses Symptom im Verbund mit einer fehlenden Magenblase und einem verzögerten Wachstum des Kindes vor.
Nach der Geburt äußert sich eine Ösophagusatresie in einem verstärkten Speichelfluss. Außerdem bekommt das Neugeborene nur schwer Luft, hustet vermehrt und leidet unter Atemnot. Versucht man das Kind zu füttern, gelangt die Nahrung in die Luftröhre und es kommt zu einer Zyanose (Blaufärbung der Haut).
Wenn das Anbringen einer Magensonde über den Mund oder die Nase an einem Widerstand scheitert, ist eine Ösophagusatresie so gut wie bewiesen.
Formen der Ösophagusatresie
Die Ösophagusatresie wird nach Vogt in verschiedene Typen unterteilt, die unterschiedlich oft vorkommen. Die Angaben zur Häufigkeit variieren von Autor zu Autor.
- Typ 1: Vollständiges Fehlen der Speiseröhre (Aplasie). Häufigkeit: unter 1 %.
- Typ 2: Fehlbildung der Speiseröhre ohne Fistel zwischen Luft- und Speiseröhre. Häufigkeit: etwa 10 %.
- Typ 3a: Fistel im oberen Abschnitt, während der untere Abschnitt im Blindsack endet. Häufigkeit: unter 1 %.
- Typ 3b: Fistel im unteren Abschnitt, während der obere Abschnitt im Blindsack endet. Häufigkeit: etwa 80 %.
- Typ 3c: Fistelbildungen in beiden Abschnitten. Häufigkeit: etwa 5 %. In manchen Klassifikationen wird außerdem ein vierter Typ angenommen, bei dem eine Fistel ohne Fehlbildung auftritt.
Begleitende Fehlbildungen
Die Ösophagusatresie tritt häufig in Verbindung mit anderen Fehlbildungen auf. Deren Korrelation fasst man unter dem Begriff VACTERL-Assoziation zusammen. Es handelt sich um Fehlbildungen von folgenden Körpersegmenten:
- Wirbelsäule (Vertebra)
- Magen-Darm-Trakt (Anal)
- Herz (Cardial)
- Speiseröhre (Tracheo-Esophageal)
- Niere (Renal)
- Extremitäten (Limbs)
Eine gleichzeitige Fehlbildung dieser Körperteile erhöht bei den genannten Beschwerden die Wahrscheinlichkeit, dass auch eine Ösophagusatresie vorliegt.
Diagnose der Ösophagusatresie
Wenn eine Schluckstörung besteht und die Fruchtwasseraufnahme des Fötus durch eine Fistel verhindert wird, bildet sich eine Fruchtwasserblase. Diese kann mithilfe einer Ultraschalluntersuchung erkannt werden. Zu viel Fruchtwasser allein ist jedoch noch kein ausreichender Beweis für eine vorliegende Ösophagusatresie.
In Kombination mit einer fehlenden Magenblase deutet die Symptomatik aber klar auf eine Fehlbildung der Speiseröhre hin. Insbesondere dann, wenn das Kind infolge der Komplikationen bei der Fruchtwasseraufnahme kleiner ist, als es im jeweiligen Entwicklungsstadium üblich wäre.
Sollte die Krankheit bis zur Geburt nicht auffällig werden, treten weitere Symptome wie Atemnot und Speicheln auf (siehe Symptomatik). Um die Diagnose nach der Geburt zu sichern, wird eine Röntgenuntersuchung des Oberkörpers vorgenommen.
Therapie und Maßnahmen bei der Ösophagusatresie
Die Fehlbildung kann mit einer Operation, einer End-zu-End-Anastomose, korrigiert werden. Diese erfolgt aber im Regelfall erst, wenn das Kind ausreichend stabilisiert wurde. In Notfällen kann jedoch auch ein früherer operativer Eingriff notwendig sein.
Der Eingriff wird mit einem Einschnitt unterhalb der Achsel eingeleitet. Anschließend werden die beiden losen Enden der Speiseröhre geöffnet und miteinander verbunden. Beim Vernähen wird, je nach Typ der Fehlbildung, der Verbindungsgang (Fistel) zwischen Speiseröhre und Luftröhre beseitigt.
Das Kind wird im Anschluss an die Operation mittels einer Magensonde ernährt. Nach zehn Tagen wird die Operationsnaht ärztlich kontrolliert. Sollten sowohl Dichte als auch Qualität der Naht in Ordnung sein, kann die Nahrung dann über den Mund zugeführt werden. Eine weitere Versorgung über die Magensonde ist nicht mehr notwendig.
In manchen Fällen sind mehrere Operationen notwendig, vor allem, wenn die Speiseröhrenenden zu weit voneinander entfernt liegen.
Nachsorge
In der Folgezeit ist eine gewissenhafte Nachsorge von großer Bedeutung. Der stationäre Aufenthalt des Kindes wird erst beendet, wenn es ein normales Gewicht erreicht hat. Es muss sich außerdem an einen besonderen Ernährungsplan gewöhnt haben.
Auch nachdem das Kind die Klinik verlassen hat, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Sie helfen, die Gefahren von Folgebeschwerden zu minimieren und sie im Bedarfsfall frühzeitig zu erkennen.
Zu möglichen Komplikationen gehören:
- gastroösophagealer Reflux (Zurückfließen von Magensäure in die Speiseröhre)
- Tracheomalazie (schlaffe Luftröhre) und daraus resultierende Lungenentzündungen
- Einengung der Speiseröhrennaht
Wenn die Komplikationen früh genug erkannt werden, ist es möglich, sie mithilfe von weiteren operativen Eingriffen zu behandeln und dadurch die Lebensqualität des Kindes dauerhaft zu verbessern. Umso wichtiger ist es, die Kontrolltermine sorgsam einzuhalten. Die Überlebenschance bei einer Ösophagusatresie beträgt etwa 90 Prozent.
FAQ
Was ist eine Ösophagusatresie?
Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre. Bei der Atresie besteht keine normale durchgehende Verbindung zwischen Mund und Magen, da ein Abschnitt des Ösophagus nicht richtig ausgebildet ist. Häufig besteht zusätzlich eine tracheoösophageale Fistel, also eine unnatürliche Verbindung zwischen Speise- und Luftröhre.
Welche Symptome verursacht eine Ösophagusatresie beim Neugeborenen?
Typisch sind vermehrter Speichel, Schwierigkeiten beim Schlucken sowie Husten oder Atemprobleme bei der Nahrungsaufnahme. Kann Nahrung beziehungsweise Flüssigkeit in die Lunge gelangen, besteht unter anderem die Gefahr einer Lungenentzündung. Ein wichtiger Hinweis bei der Diagnosestellung ist außerdem, wenn sich eine Magensonde nicht bis in den Magen vorschieben lässt.
Welche Formen von Ösophagusatresien gibt es?
Die Formen von Ösophagusatresien unterscheiden sich insbesondere danach, wo die Speiseröhre unterbrochen ist und ob eine Fistel zur Trachea besteht. Eine bekannte Einteilung ist die Ösophagusatresie nach Vogt. Besonders häufig besteht eine tracheoösophageale Fistel zwischen dem unteren Stumpf der Speiseröhre und der Luftröhre. Die genaue Form beeinflusst die Planung der operativen Korrektur.
Wie erfolgt die Behandlung der Ösophagusatresie?
Die Behandlung der Ösophagusatresie erfolgt operativ in einer spezialisierten Kinderchirurgie. Ziel der Operation ist es, die beiden Enden der Speiseröhre durch eine Anastomose miteinander zu verbinden und eine vorhandene Fistel zur Luftröhre chirurgisch zu verschließen. Wie die operative Korrektur der Ösophagusatresie konkret durchgeführt wird, hängt unter anderem vom Abstand der Speiseröhrenenden und von weiteren Fehlbildungen ab.
Wie ist die Prognose bei einer Ösophagusatresie?
Die Prognose von Kindern mit einer Ösophagusatresie ist bei erfolgreicher Behandlung häufig gut. Sie hängt jedoch unter anderem von der Form der Ösophagusatresie, möglichen weiteren Fehlbildungen und auftretenden Komplikationen ab. Auch nach erfolgreicher Operation können beispielsweise Reflux oder Verengungen im Bereich der Anastomose auftreten. Deshalb gehört eine langfristige Behandlung und Nachsorge der Ösophagusatresie zur medizinischen Betreuung.
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Über den Fachautor
Sabine Schneider
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