Fontan-OP - Spezialisten und Informationen

Die Fontan-OP gehört zu den palliativ-chirurgischen Eingriffen bei Kindern mit angeborenem Herzfehler. Sie kann die angeborene Herzerkrankung nicht heilen – der Herzfehler wird also nicht korrigiert, sondern umgangen –, den Zustand des Patienten jedoch verbessern. Anders als bei einem gesunden Herzen mit zwei funktionsfähigen Herzkammern steht hier nur eine Kammer zur Verfügung.

Bei der Fontan-OP passen Ärzte Blutgefäße so an, dass sie arterielles und venöses Blut nacheinander durch das Herz pumpen. Durch diese Umleitung des Blutes lässt sich ein univentrikuläres Herz entlasten, bei dem nur eine funktionsfähige Herzkammer vorhanden ist.

Aus der ursprünglichen Fontan-OP haben sich mehrere verschiedene Varianten entwickelt. Sie erfolgen meist in zwei Schritten, entlasten das Herz und optimieren den Blutfluss – alle mit dem Ziel der Unterstützung einer Herzkammer, die die Arbeit von zwei übernehmen muss.

Die Fontan-OP erfolgt bei Patienten mit einem univentrikulären Herzen, eine angeborene Herzerkrankung haben,  bei denen nur eine Herzkammer funktional ist. Je nach zugrundeliegendem Herzfehler – etwa einer Trikuspidalatresie, bei der eine Herzklappe fehlt – kann diese Fehlbildung sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Diese einzelne Kammer muss sowohl den Körperkreislauf als auch den Lungenkreislauf versorgen. In diesem gemeinsamen Kreislauf vermischt sich das Blut aus beiden Kreisläufen, sodass Organe wie Lunge, Leber und Darm schlechter mit sauerstoffreichem Blut versorgt werden. Herz und Lunge werden dadurch erheblich beeinträchtigt und belastet.

Bei der Fontan-Operation werden die Kreisläufe voneinander getrennt. Das venöse Blut aus den beiden großen Körpervenen gelangt ohne Herzpassage direkt in die Lunge. Dieses systemvenöse Venenblut wird dort mit Sauerstoff angereichert. Das Lungenvenenblut gelangt in den Vorhof und von hier in die Herzkammer. Das sauerstoffreiche Blut wird in den Körperkreislauf gepumpt. Ziel der Operation ist eine annähernd normale Versorgung des Organismus trotz einer Herzkammer.

Erst seit den 1980er-Jahren gibt es die Fontan-Operation @ Pebo /AdobeStock

Fontan-Operation bei einem Baby

Die Fontan-OP erfolgt in mehreren Schritten:

1. Der erste Schritt ist es, den freien Zu- und Abfluss des Blutes über die obere und untere Hohlvene zu und aus dem Herzen sicherzustellen. Hierfür kommen die Norwood-OP, die Damus-Kaye-Stansel-OP oder die Gießen Hybrid-Prozedur infrage. Häufig wird dabei ein Shunt angelegt, um die Durchblutung der Lunge vorübergehend zu sichern.

2. Im zweiten Schritt schließen Ärzte die obere Hohlvene über eine Anastomose direkt an die Lungenschlagadern an. Dadurch gelangt das Blut der oberen Körperhälfte nicht mehr durch das rechte Herz. Häufig wenden Ärzte hier die Glenn-Verbindung an, wenn eine Fontan-Komplettierung durch einen extrakardialen Tunnel geplant ist. Dieser wird als extrakardiale Leitung außerhalb des Herzens geführt; alternativ kann eine an die Herzinnenwand aufgenähte Halbschale oder ein Patch das Blut leiten. Ergebnis dieses Schrittes ist es, das Herz effizient zu entlasten. Das Blut vermischt sich weiterhin. Das Volumen im Herzen sinkt auf ein normales Maß.

3. Beim dritten Schritt handelt es sich um die komplette Kreislauftrennung, die totale kavopulmonale Verbindung (TCPC). Sie sorgt für die endgültige Umgehung des Herzens durch das venöse Blut. Der Eingriff findet statt, wenn das Kind zwischen zwei und drei Jahren alt ist.

Dabei trennen Ärzte die untere Hohlvene ebenfalls von der rechten Herzkammer ab und verbinden sie mit der Lungenschlagader. Verbliebene Öffnungen in der Vorhofscheidewand werden dabei verschlossen. Auf diese Weise verlegen und verbessern sie die Versorgung der unteren Körperhälfte. Die pulmonale Belastung erhöht sich und die Herzleistung verringert sich.

Im Falle eines hypotonen rechten Herzens nutzen Ärzte die noch vorhandene Funktion. Dazu erfolgt eine chirurgische Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer. Dieser Vorgang erreicht eine bessere Verteilung der Belastung und kann die Pumpleistung erhöhen. Die Methode nennen Experten auch  ¾ Herz- oder Fontan-Björk-Verfahren.

Der eben beschriebene Ablauf einer Fontanoperation stellt die Reihenfolge der verschiedenen operativen Eingriffe dar. Allerdings existieren noch weitere Verfahren bei den einzelnen Schritten, die die besten Erfolgschancen für den Patienten bieten.

Die Entscheidung, welches Verfahren für den Patienten geeignet ist, treffen Ärzte nach gründlicher Untersuchung und unter Berücksichtigung aller Faktoren.

eine funktionell wirksame Herzkammer haben @ alisaaa /AdobeStock

Fontan-Operation

Geschulte und erfahrene Herzchirurgen führen die Fontan-OP durch. Sie bestimmen aufgrund der Ausgangslage, welche Variante sich eignet, um den größten Erfolg zu erzielen.

Nach der Operation gelangt der Patient auf die Intensivstation, wo ihn medizinisches Fachpersonal engmaschig überwacht und betreut.

Oberstes Ziel ist die Entwöhnung von der künstlichen Beatmung, damit die Lunge als Saugorgan dient, die den Kreislauf stabilisiert. Das kann bei einem Kind bereits im Operationssaal erfolgen, während es bei anderen Kindern länger dauert.

Eine Drainage hilft, Wundflüssigkeit, Sekrete und überschüssige Lymphflüssigkeit abzuführen. Ein gestörter Abfluss von Lymphflüssigkeit sowie eine eingeschränkte Funktion von Organen wie der Niere müssen dabei besonders beobachtet werden. Die Ernährung kann intravenös oder über eine Magensonde erfolgen.

Wenn die Fontan-Zirkulation stabil ist und keine Komplikationen auftreten, erfolgt die Entlassung innerhalb von wenigen Wochen.

Da der Patient längere Zeit im Krankenhaus war, ist mit anfänglichen Schwierigkeiten im Alltag zu rechnen. Entscheidend sind ein fester Tagesablauf und regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Bei den Kontrolluntersuchungen überprüfen Ärzte die Funktion von Herz und Lunge sowie die Heilung der OP-Narbe.

Größere Belastungen und Aktivitäten sind für Patienten erst nach Einverständnis des Kinderarztes oder Herzchirurgen möglich. Relevant sind hier die postoperative Entwicklung, die allgemeine Heilung und die Sauerstoffsättigung.

Besondere Vorsicht und regelmäßige Kontrollen sind fortlaufend notwendig. Durch Wachstum, Pubertät und gegebenenfalls Nebenerkrankungen können sich immer wieder neue Herausforderungen und Veränderungen ergeben. Im Bereich des Körperwachstums und des Knochenstoffwechsels kann es dabei zu Störungen des Körperwachstums kommen. Viele Fontan-Patienten erreichen heute das Erwachsenenalter und benötigen deshalb eine lebenslang fortgeführte, kontinuierliche kardiologische Betreuung.

Da die Fontan-OP ein neues Verfahren ist, sind Langzeitfolgen noch nicht abschätzbar. Die Fontan-OP ist dennoch eine wertvolle Methode. Die Fontan-OP erhöht sowohl die Lebensqualität als auch die Lebensdauer des Patienten.

Der Fontan-Kreislauf hat Auswirkungen auf verschiedene Organsysteme, da das Blut ohne Pumpkraft des Herzens in die Lunge fließt. Dadurch steigt der Blutdruck in den Körpervenen. Dieser chronisch erhöhte Druck bedeutet eine dauerhafte Druckbelastung, die langfristig Organe wie Leber und Lunge beeinträchtigen kann. So kann sich eine pulmonale Hypertonie entwickeln, und in der Leber kann der Blutstau mit der Zeit zu einer Fibrose führen.

Mögliche Behandlungsrisiken und Komplikationen während und nach einer Fontan-OP umfassen:

• Eiweißverlust-Enteropathie
• Ergüsse
• Rhythmusstörungen
• Zyanose

Nachfolgende Untersuchungen sind daher wichtig, um potenzielle Probleme früh zu erkennen und zu behandeln.

In Studien zeigt sich, dass Patienten ein erhöhtes Risiko für Leberschäden haben. Diese sogenannte Fontan-assoziierte Lebererkrankung (FALD) entsteht durch den chronischen Blutstau in der Leber. Auch eine plastische Bronchitis kann auftreten, wobei zähe Ausgüsse in den Atemwegen für eine Bronchitis fibroplastica mitverantwortlich sind. Kurz- und mittelfristig fällt die Prognose gut aus. Für längerfristige Angaben fehlen jedoch noch ausreichende Informationen. Im Mittelpunkt der Nachsorge steht deshalb dauerhaft das Wohlergehen der Patienten.

1. Was ist die Fontan-OP?
Ein palliativer Eingriff bei Kindern mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer.

2. Wann wird sie durchgeführt?
Bei einem univentrikulären Herz, meist in mehreren Schritten bis zum Alter von etwa drei Jahren.

3. Kann die OP den Herzfehler heilen?
Nein, aber sie entlastet das Herz und verbessert die Lebensqualität.

4. Welche Komplikationen sind möglich?
Unter anderem Rhythmusstörungen, Ergüsse, Eiweißverlust und langfristig Leberschäden.