Herzfehler: Informationen & Herzfehler-Spezialisten

07.03.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion

Etwa ein Prozent aller Neugeborenen kommen mit einem Herzfehler auf die Welt. Diese Herzfeler sind unterschiedlich schwerwiegend. Manche müssen schnellstmöglich nach der Geburt operiert werden, andere fallen erst später auf. Kinder, deren Herzfehler erfolgreich operiert werden, können in der Regel ein ganz normales Leben führen. Hier finden Sie weiterführende Informationen sowie ausgewählte Herzfehler-Spezialisten und Zentren.

ICD-Codes für diese Krankheit: Q20, Q21, Q22, Q23, Q24

Empfohlene Spezialisten

Herzfehler Fälle in Deutschland

24.502 Fälle im Jahr 2020
24.835 Fälle im Jahr 2023 ( Prognose )

Das prognostizierte Fallzahlwachstum basiert auf Angaben zur Bevölkerungsentwicklung der statistischen Bundes- & Landesämter. Die Berechnung erfolgt je Altersklasse, sodass demographische Effekte berücksichtigt werden. Die Fallzahlen basieren aus einer Vernetzung von unterschiedlichen öffentlich zugänglichen Quellen. Mittels Datenanalyseverfahren werden diese Zahlen aufbereitet und unseren Usern zugänglich gemacht.

Kurzübersicht:

  • Was ist ein angeborener Herzfehler? Herzfehler bezeichnen Herzklappen- und Septumdefekte des Herzens, die sich während des Wachstums des Fötus gebildet haben. Der Säugling kommt mit diesen Fehlern auf die Welt.
  • Häufigkeit: Etwa ein Prozent aller Neugeborenen kommen mit einem Herzfehler auf die Welt. 
  • Formen: Der mit Abstand häufigste Defekt ist der Ventrikelseptumdefekt, der wiederum in drei verschiedene Formen unterschieden wird. Weitere Herzfehler sind Pulmonalatresie, Pulmonalklappenstenose, Fallot-Tetralogie, die Transposition der großen Herzgefäße und Defekte der Herzscheidewand.
  • Symptome: Herzfehler führen zunehmend zu Sauerstoffmangel. Dieser äußert sich durch Blaufärbung von Haut, Lippen und Nagelbetten, Atemproblemen, Herzrasen und weitere.
  • Diagnose: Viele schwere Herzfehler werden bereits vor der Geburt erkannt. Sie verursachen laute Herzgeräusche, die sich mit einem Stethoskop schnell feststellen lassen. Ein EKG stellt die Herzströme dar. Die wichtigsten Untersuchungen sind die Echokardiographie, ein Ultraschall des Herzens.
  • Therapie: Nur eine OP kann Herzfehler korrigieren. Häufig sind dabei mehrere Eingriffe notwendig. Viele angeborene Herzfehler werden schon während des ersten Lebensjahres operiert. Bei Heranwachsenden können weitere Eingriffe nötig sein.
  • Vorbeugung: Mädchen sollten sich gegen Röteln impfen lassen, um nicht während einer späteren Schwangerschaft daran erkranken zu können. Medikamente, Rauchen und Alkohol während der Schwangerschaft sind ebenso Risikofaktoren. Werdende Mütter sollten alle Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen.

Artikelübersicht

Häufigkeiten einzelner Herzfehler

Die Häufigkeit beim angeborenen Herzfehler ist mit etwa einem Prozent der Neugeborenen relativ hoch. Die Häufigkeiten einzelner Herzfehler ist jedoch weitaus höher. Das veranschaulichen die folgenden Beispiele:

Ein Herzfehler wird meist nicht zwangsläufig bereits bei der Geburt entdeckt. Häufiger treten Symptome erst später im Leben auf. Nur in einigen Fällen sind die Symptome so schwerwiegend, dass der Herzfehler schon vor der Geburt oder innerhalb der ersten Lebenswochen festgestellt wird. Dann sind meist die Lungenarterie und die Pulmonalklappe betroffen.

Einige Herzfehler im Detail

Das Spektrum der bekannten Herzfehler reicht von wenig problematisch bis zu lebensbedrohlich. Im Allgemeinen gilt: Je schwerwiegender ein Herzfehler ist, desto wahrscheinlicher ist eine Herzoperation als einzig verbleibende Therapiemaßnahme.

Werden schwerere Herzfehler bereits im Säuglingsalter behandelt, können sich die Kinder anschließend ganz normal weiterentwickeln.

Anatomie des Herzens
Zum besseren Verständnis: Die Anatomie des Herzens © designua | AdobeStock

Die Pulmonalatresie

Bei dieser Art von Herzfehler öffnen sich die drei Klappen der Segelklappe nicht oder sind nicht ausgebildet.

In der Folge kann das Blut nicht aus der rechten Herzkammer in die Lungenarterie fließen. Das Blut durchströmt somit nicht die Lunge und kann nicht mit Sauerstoff angereichert werden.

Die Pulmonalklappenstenose

Die Pulmonalklappenstenose ist ebenfalls ein Defekt der Klappensegel der Pulmonalklappe. Diese öffnet bei Herztätigkeit nur unvollständig, wodurch die Ausflussbahn des Blutes eingeengt wird.

Durch diese Verengung muss das Herz einen höheren Druck aufbauen, um Blut bis in die Lunge zu pumpen.

Defekte der Herzscheidewand

Häufig werden Kinder geboren, die einen Herzfehler im Bereich der Herzscheidewand haben. Diese Trennwand trennt die linke Herzkammer und den linken Vorhof von der rechten Kammer und Vorhof des Herzens.

Die rechte Kammer und der rechte Vorhof enthalten sauerstoffarmes Blut, das aus dem Körperkreislauf ins Herz zurückkehrt. Die linke Kammer und der linke Vorhof enthalten dagegen sauerstoffreiches Blut aus dem Lungenkreislauf.

Bei einem Fehler der Herzscheidewand kann sich sauerstoffarmes Blut mit sauerstoffreichem Blut vermischen. Es entsteht Mischblut mit einem geringeren Sauerstoffgehalt als nötig.

Ist die Herzscheidewand im Bereich der Vorhöfe durchlässig, spricht man von einem Vorhofseptumdefekt. Da im linken Vorhof ein Überdruck herrscht, gelangt nun sauerstoffreiches Blut in den rechten Vorhof.

Ein natürlicher Vorhofseptumdefekt ist der sogenannte Ductus Botalli. Das ist eine natürliche Öffnung der des Vorhofseptums, der sich nach der Geburt in der Regel verschließt. Er dient in erster Linie als Kurzschlussdefekt, um den noch nicht funktionsfähigen Lungenkreislauf zu umgehen.

Beim Kammerseptumdefekt ist die Herzscheidewand zwischen den beiden Kammern durchlässig.

Je nach Größe des Scheidewanddefektes kommt es zu verschieden starken Symptomen. Ist das Loch sehr groß, entsteht sehr sauerstoffarmes Mischblut und die Sauerstoffversorgung des Körpers leidet.

Zu erkennen ist das dann an einer veränderten, eher bläulichen Hautfärbung und an zunehmend geringerer Belastbarkeit des Kindes. In diesen Fällen kann nur die Kinderherzchirurgie helfen, um den Defekt durch einen Eingriff zu schließen. Kleinere Defekte bleiben jedoch aufgrund ihrer schwächeren Symptomatik meist über Jahre hinweg unerkannt.

Sehr häufig werden Herzfehler über

aufgespürt. Der Arzt wird die beste Vorgehensweise mit Ihnen als Eltern des betroffenen Kindes besprechen. Außerdem gilt, dass nicht jeder Herzfehler gleich operiert werden muss.

EKG Elektrokardiogramm
Mittels EKG lässt sich der Herzrhythmus überprüfen © jimmyan8511 | AdobeStock

Oft genügt es, kleinere Scheidewanddefekte zunächst regelmäßig mittels EKG zu kontrollieren. Im Säuglings- oder Kindesalter verschließen sich viele Löcher in der Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzhälfte ganz von allein. Ein Eingriff ist somit glücklicherweise meist überflüssig.

Bleibt jedoch später ein Loch bestehen und wird ein solcher Herzfehler nicht behandelt, drohen mitunter schwerwiegende Komplikationen. Dazu gehören z. B.

Die Transposition der großen Herzgefäße

In 5 % aller Fälle tritt ein sehr schwerer angeborener Herzfehler auf – die sogenannte Transposition der großen Herzgefäße. Darunter versteht man eine vertauschte Anbindung der Aorta und Lungenarterie an die Herzkammern.

Das bedeutet, dass das Herz statt sauerstoffreichem sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf pumpt. Dieser Herzfehler ist tödlich. Um das Neugeborene zu retten, ist eine sofortige nachgeburtliche Operation notwendig.

Die Fallot-Tetralogie

Bei der sogenannten Fallot-Tetralogie treten vier Gruppen von Herzfehlern gleichzeitig auf:

  • ein Kammerseptumdefekt,
  • eine Pulmonalklappenstenose,
  • eine Vergrößerung des rechten Herzens sowie
  • eine Aortenanomalie.

Dieses Krankheitsbild eines angeborenen Herzfehlers ist sehr komplex.

Durch den Überdruck in der rechten Herzkammer infolge der Pulmonalklappenstenose wird ständig Blut durch den Ventrikelseptumdefekt gepresst. Das dadurch entstehende sauerstoffarme Mischblut führt zur Ausbildung von Sauerstoffmangelsymptomen im Körperkreislauf.

Zusätzlich tritt bei der Fallot-Tetralogie eine Aortenanomalie auf, die den Bluttransport aus dem Herzen beeinträchtigen kann.

Angeborene Herzfehler bei Heranwachsenden

Während der Wachstumsphase können Kombinationen aus einem bereits korrigierten Herzfehler und neu erworbenen Herzfehlern auftreten. Es ist daher möglich, dass sich bereits Operierte später erneut einer Herzoperation unterziehen müssen.

Minimal-invasiv durchgeführte Eingriffe verringern das Risiko für Narben. Vorhofseptum-Operationen können heute in der Regel minimal-invasiv durchgeführt werden. Die geringere Narbenbildung senkt die Wahrscheinlichkeit von späteren Komplikationen. Auch die körperliche und mentale Belastung ist dabei geringer.

Symptome angeborener Herzfehler

Eine ganze Reihe von Symptomen können Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler sein. Häufig ist der Kinderarzt die erste Anlaufstelle, wenn diese Symptome auftreten.

Hauptursache für das Auftreten von Symptomen ist der zunehmende Sauerstoffmangel. Sichtbar wird dies anhand der Zyanose (Blaufärbung) von

  • Haut,
  • Lippen und
  • Nagelbetten.

Daneben können auch weitere Symptome wie. z. B.

  • eine beschleunigte oder erschwerte Atmung,
  • Antriebslosigkeit,
  • bleiche, feuchtkalte Haut,
  • Kurzatmigkeit,
  • Müdigkeit,
  • Herzrasen und
  • Schwellungen an Füßen, Knöcheln oder Bauch

auftreten.

Diagnose angeborener Herzfehler

Aufgrund der verbesserten modernen Diagnosemethoden sind viele Herzfehler heute schon innerhalb des ersten Lebensjahres erkennbar.

Die vorgeburtliche Diagnostik ermöglicht es heute auch, schwere Herzfehler bereits pränatal, d. h. vorgeburtlich zu identifizieren. Die vorgeburtliche Diagnostik ist aber nicht dazu da, um bei schwerem angeborenen Herzfehler einen frühzeitigen Schwangerschaftsabbruch einplanen zu können. Vielmehr soll eine für das Neugeborene nach seiner Geburt optimale Versorgung ermöglicht werden.

Bei Verengungen oder defekten Herzklappen wird der Blutfluss verwirbelt wird oder es kommt zu Kurzschlüssen. Dies verursacht laute Herzgeräusche, die sich mittels Stethoskop sehr leicht feststellen lassen. Je nach Art des Geräusches kann dessen Ursprung ermittelt werden.

Für die Diagnostik angeborener Herzfehler ist außerdem das Elektrokardiogramm (EKG) sehr wichtig. Durch die Ableitung der Herzströme kann der Arzt auf die Größe und die Lage des Herzens und vor allem auch Herzrhythmusstörungen rückschließen.

Die wichtigste heutige diagnostische Untersuchungsmethode ist jedoch die Echokardiographie (Ultraschall des Herzens). Sie stellt das Herz in all seinen Strukturen sehr genau dar. So werden auch beinahe alle Herzfehler sichtbar. Zusätzlich lässt sich die Herzfunktion beurteilen und der Zustand der einzelnen Herzbestandteile einschätzen.

Diese Untersuchungsmethode kommt bei jedem Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler zur Anwendung. Sie ist vollkommen schmerzfrei und ohne Risiko und wird deshalb auch als sehr schonendes Verfahren bei Kindern eingesetzt.

Weiterführende, meist sehr viel speziellere Untersuchungen kommen je nach Art des Verdachts zum Einsatz. Dazu gehört auch der Einsatz eines Herzkatheters. Weitere bildgebende Verfahren sind zudem die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT).

Schwere Herzfehler im OP

Bei sehr schweren Herzfehlern ist eine einfache Korrekturoperation oft unmöglich. Hier muss dann in mehreren Operationsschritten vorgegangen werden. Oberste Priorität hat sich Sicherstellung der Körper- und Lungendurchblutung.

Meist schaffen die Ärzte künstliche Verbindungen, um Mischblut zu erzeugen. So ist wenigstens eine minimale Sauerstoffversorgung garantiert.

Unter Umständen lässt sich das Herz dabei umgehen. So kann sauerstoffarmes Blut direkt aus den großen Körpervenen in die Lungenschlagader geleitet und dort mit Sauerstoff angereichert werden. Durch diese Entlastung des Herzens verbessert sich unter Umständen der Blutfluss und verringert Herzrhythmusstörungen.

Eine besondere Herausforderung unter den angeborenen Herzfehlern ist die Transposition der großen Gefäße des Herzens. Die Arterie, die zur Lunge abgeht, befindet sich bei diesen Kindern an der Stelle der Aorta und die Aorta ihrerseits zweigt in die Lunge ab. Dadurch ist es praktisch unmöglich, dass sauerstoffreiches Blut in den Körper gelangt.

Ohne die rettende Operation sterben diese Neugeborenen bereits sehr kurz nach der Geburt. Der Sauerstoffaustausch erfolgt in den ersten Lebenstagen lediglich über sogenannte postnatale Shuntöffnungen. Deshalb muss innerhalb weniger Tage nach der Geburt operiert werden.

Die große Körperschlagader und die Lungenschlagader werden in dieser OP vom Herzen gelöst, gegeneinander ausgetauscht und in ihrer richtigen Lage wieder mit dem Herzen verbunden.

Gibt es eine Vorsorge gegen angeborene Herzfehler?

Es gibt tatsächlich eine Anzahl von bekannten Risikofaktoren, die auf das sich entwickelnde Herz einen schädigenden Einfluss haben können. Es gilt daher in erster Linie, diese Risikofaktoren zu vermeiden.

  • Mädchen sollten sich gegen Röteln impfen lassen, damit sie während einer späteren Schwangerschaft nicht erkranken.
  • Vor der Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft sollten Sie einen Arzt konsultieren. Zu den risikobehafteten Präparaten zählen vor allem frei verkäufliche Medikamente und Vitamintabletten.
  • Alkohol und Nikotin verbieten sich während und auch noch nach der Schwangerschaft (Stillzeit) von selbst.

Besonders wichtig für werdende Mütter ist auch die Teilnahme an allen Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen. Während dieser regelmäßigen Inspektionen kann ein angeborener Herzfehler schon früh erkannt werden. Dazu wird das Herz des Babys mit Ultraschall näher untersucht.

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