Fallot-Tetralogie: Informationen & Tetralogie-Spezialisten

03.08.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Die Fallot-Tetralogie ist ein komplexer angeborener Herzfehler. Er ist durch vier anatomische Fehlbildungen des Herzens gekennzeichnet. Es handelt sich um eine Herzanomalie, die zur Unterversorgung der Körperorgane mit Sauerstoff und daher zu einer Blausucht (Zyanose) führen.

Hier finden Sie weiterführende Informationen sowie ausgewählte Spezialisten und Zentren für die Fallot'sche Tetralogie.

ICD-Codes für diese Krankheit: Q21.3

Empfohlene Spezialisten für Fallot-Tetralogien

Fallot-Tetralogie Fälle in Deutschland

1.099 Fälle im Jahr 2020
1.113 Fälle im Jahr 2023 ( Prognose )

Das prognostizierte Fallzahlwachstum basiert auf Angaben zur Bevölkerungsentwicklung der statistischen Bundes- & Landesämter. Die Berechnung erfolgt je Altersklasse, sodass demographische Effekte berücksichtigt werden. Die Fallzahlen basieren aus einer Vernetzung von unterschiedlichen öffentlich zugänglichen Quellen. Mittels Datenanalyseverfahren werden diese Zahlen aufbereitet und unseren Usern zugänglich gemacht.

Artikelübersicht

Viele der mit Fallot-Tetralogie geborenen Babys und Kinder weisen eine bläuliche Hautfarbe auf, insbesondere an

  • Zunge,
  • Lippen sowie
  • Finger- und Zehenspitzen.

Deswegen wurde die Fallot-Tetralogie auch „Blaue-Baby-Krankheit“ genannt.

Die Fallot-Tetralogie ist mit 70 Prozent der häufigste aller zur Blausucht führenden Herzfehler (zyanotische Herzfehler). Sie und macht mit einer Inzidenz (Auftreten) von 1:3600 etwa sechs bis acht Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Ursache der Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist auf eine Fehlentwicklung des Gefäßsystems während der Embryonalzeit zurückzuführen. Bis zur fünften Entwicklungswoche bilden die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenschlagader gemeinsam die Ausstrombahn des Herzens. Danach bildet sich eine Scheidewand (Septum aorticopulmonale), die die beiden Schlagadern trennt.

Bei einer Fallot-Tetralogie wird diese Scheidewand versetzt angelegt. Die aus der rechten Herzkammer führende Lungenschlagader ist dadurch verengt.

Aus dieser Verlagerung resultieren die für die Fallot-Tetralogie charakteristischen anatomischen Fehlbildungen:

  • eine Verengung der Lungenschlagader mit unterentwickelter und dadurch verengter Lungenschlagaderklappe (Pulmonalstenose)
  • ein Loch in der Herzscheidewand (Ventrikelseptumdefekt)
  • eine über diesem Loch und somit über der rechten Hauptkammer gelagerte Hauptschlagader (überreitende Aorta)
  • eine Verdickung der muskulären Wände der rechten Herzkammer. Durch den Aufbau von mehr Muskelmasse versucht das Herz, mehr Blut in die Lungen zu pumpen und dem erhöhten Druck in der Herzkammer standzuhalten (rechtsventrikuläre Hypertrophie)

Tetralogy of Fallot de
Darstellung eines von der Fallot-Tetralogie betroffenen Herzens neben einem gesunden Herzen © Mariana Ruiz | Wikimedia

Im Normalfall entspringt die Aorta der linken Herzkammer. Sie führt verläuft durch die Brust und den Bauch nach unten und versorgt die Körperorgane mit Sauerstoff.

Bei der Fallot-Tetralogie liegt die Aorta durch die unsaubere Trennung über der rechten Hauptkammer. Die Hauptschlagader „reitet“ quasi über dem Loch in der Herzscheidewand. Sie erhält dadurch auch Blut aus der rechten Herzkammer.

Dieses Blut sollte eigentlich den Lungenkreislauf durchlaufen und mit Sauerstoff angereichert werden. Es ist also sauerstoffarm. Zudem ist die Lungenschlagader verengt, sodass weniger Blut zur Sauerstoffanreicherung in die Lungen gelangt.

Zusammengefasst bedeutet das, dass weniger Sauerstoff über das Blut in den Organismus transportiert wird als normal. Der Schweregrad der Tetralogie und damit der Blaufärbung der Haut und Schleimhäute hängt davon ab,

  • wie viel sauerstoffarmes Blut in die Aorta gelangt, und
  • wie schwer die Lungenarterie verengt ist und entsprechend weniger Blut transportiert.

Was die zugrunde liegende Fehlentwicklung des Gefäßsystems auslöst, ist noch nicht vollständig geklärt. Etwa 32 Prozent der Betroffenen zeigen genetische Abweichungen, wie z.B. Trisomie 21 (Down-Syndrom). Deshalb wird eine genetische Komponente angenommen. Darüber hinaus wird das Wiederholungsrisiko bei Kindern von betroffenen Eltern mit 1,2 bis 8,3 Prozent angegeben.

Symptome der Fallot-Tetralogie

Die Beschwerden sind maßgeblich abhängig vom Ausmaß der vier charakteristischen Fehlbildungen. Sie können individuell sehr unterschiedlich ausfallen. Eine Tetralogie gleicht nicht exakt einer anderen.

Ist die Verengung der Lungenarterie lediglich gering bis mittelgradig ausgeprägt, gelangt ausreichend sauerstoffarmes Blut in die Lungen. Die betroffenen Kinder weisen in der Regel nicht die typische Blausucht auf.

Ist die Verengung dagegen stark ausgeprägt, kommt es zu einer Unterversorgung mit Sauerstoff. Dadurch tritt auch die charakteristische Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten auf.

Neugeborene und Säuglinge fallen in aller Regel bereits früh durch

  • ein Herzgeräusch infolge der verengten Lungenschlagaderklappe sowie
  • durch eine unterschiedlich ausgeprägte Blausucht im Bereich des Mundes, an den Lippen und an der Zunge

auf. Die Blaufärbung kann sich vor allem beim Schreien verstärken.

Darüber hinaus zeigen sich bereits im ersten Lebensjahr Atemnot sowie eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit. Kinder nehmen zudem häufig eine Hockstellung (Knie an die Brust) ein. Diese Stellung verbessert die Sauerstoffsättigung des Körpers.

Bei starker Erregung sowie kräftigem und längerem Schreien kann sich die Ausflussbahn der rechten Herzkammer vollständig schließen. Das kann zu einem Anfall (Hypoxämie) mit

  • ausgeprägter Blausucht,
  • Atemnot sowie
  • Bewusstlosigkeit

führen. Ein hypoxämischer Anfall muss notfallmedizinisch versorgt werden. Eltern von betroffenen Kindern sollten in diesem Fall

  • umgehend den Notarzt informieren,
  • ihr Kind in die Hocklage bringen (das Knie an die Brust beugen) und
  • versuchen, es zu beruhigen.

Behandlung der Fallot-Tetralogie

In den letzten Jahren hat sich eine frühzeitige chirurgische Korrektur der anatomischen Fehlbildungen durchgesetzt.

Der optimale Zeitpunkt für einen solchen Eingriff wird aber noch kontrovers diskutiert. Im Schnitt liegt dieser laut Vergleichsstudien zwischen dem vierten und zwölften Lebensmonat.

Das Ziel der Korrektur ist die Beseitigung des Lochs in der Herzscheidewand und versetzt angelegten Scheidewand.

Dieser herzchirurgische Eingriff wird unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Der Chirurg verschließt zunächst das Loch in der Herzscheidewand. Dazu nutzt er einen Flicken aus Gore-Tex-Material oder ein kleines Stück des Herzbeutels des Kindes (Patchverschluss).

Anschließend entfernt er das verengende Muskelgewebe (Myektomie). Zum Schluss wird unterhalb des Klappenrings die Ausflussbahn mit einem weiteren eingenähten Flicken (Patch) erweitert.

Sollte zudem die Lungenschlagader zu eng sein, wird diese ebenfalls mithilfe eines Flickens erweitert.

Ist der Klappenring stark verengt, muss er durchtrennt, aufgebogen und wiederum mit einem großen Flicken vergrößert werden. Der Flicken reicht von der Wand der Herzkammer über den geöffneten Klappenring bis in die Lungenschlagader. Dieses Manöver nennt man auch transannuläre Patcherweiterungsplastik.

In einigen Fällen ist es notwendig, Teile der Lungenschlagader sowie deren Klappe zu ersetzen. Ist eine derartige primäre Totalkorrektur nicht möglich, sind palliative Maßnahmen angezeigt. Die haben die Verbesserung der Lungendurchblutung zum Ziel.

Die Lungendurchblutung kann medikamentös, chirurgisch oder mithilfe eines Katheters verbessert werden.

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