L'opération de Fontan est une technique utilisée pour traiter les enfants atteints d'une malformation cardiaque congénitale. Elle doit son nom au chirurgien cardiaque français Francis Fontan. Bien que cette technique soit récente, elle constitue néanmoins une méthode précieuse dans le domaine de la chirurgie palliative.
Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations sur cette opération ainsi que la liste des spécialistes pratiquant l'opération de Fontan.
Qu'est-ce que l'opération de Fontan ?
L'opération de Fontan fait partie des interventions chirurgicales palliatives pratiquées chez les enfants atteints d'une malformation cardiaque congénitale. Elle ne permet pas de guérir la malformation cardiaque congénitale, mais elle peut améliorer l'état du patient.
Lors de l'opération de Fontan, les médecins modifient les vaisseaux sanguins de manière à ce que le sang artériel et le sang veineux soient pompés successivement à travers le cœur.
Plusieurs variantes de l'opération de Fontan d'origine ont vu le jour. Elles se déroulent généralement en deux étapes, soulagent le cœur et optimisent la circulation sanguine.
Indications de l'opération de Fontan
L'opération de Fontan est pratiquée chez les patients atteints d'une malformation cardiaque congénitale et dont un seul ventricule est fonctionnel. Ce ventricule unique doit alimenter à la fois la circulation systémique et la circulation pulmonaire. Le sang des deux circuits se mélange alors. Le cœur et les poumons s’en trouvent considérablement affectés et surchargés.
L'opération de Fontan consiste à séparer les deux circuits. Le sang veineux systémique provenant de la circulation systémique est acheminé directement vers les poumons sans passer par le cœur. Il y est oxygéné. Le sang veineux pulmonaire arrive dans l'oreillette, puis dans le ventricule. Le sang riche en oxygène est ensuite pompé vers la circulation systémique. L'objectif de l'opération est d'assurer un apport sanguin quasi normal à l'organisme malgré la présence d'un seul ventricule.
L'opération de Fontan n'existe que depuis les années 1980 @ Pebo /AdobeStock
Déroulement de l'opération de Fontan
L'opération de Fontan se déroule en plusieurs étapes :
1. La première étape consiste à assurer la libre circulation du sang vers et depuis le cœur. Pour cela, on peut envisager l’opération de Norwood, l’opération de Damus-Kaye-Stansel ou la procédure hybride de Gießen.
2. Dans un deuxième temps, les médecins relient la veine cave supérieure directement aux artères pulmonaires. Ainsi, le sang provenant de la partie supérieure du corps ne passe plus par le cœur droit. Les médecins ont souvent recours à l'anastomose de Glenn lorsqu'une complétion de Fontan par un tunnel extracardiaque est prévue. Cette étape permet de soulager efficacement le cœur. Le sang continue de se mélanger. Le volume dans le cœur diminue jusqu'à un niveau normal.
3. La troisième étape consiste en une séparation circulatoire complète. L'intervention a lieu lorsque l'enfant est âgé de deux à trois ans.
Les médecins séparent alors la veine cave inférieure du ventricule droit et la relient à l'artère pulmonaire. Ils réorientent et améliorent ainsi l'irrigation de la partie inférieure du corps. La charge pulmonaire augmente et le débit cardiaque diminue.
En cas d’hypotonie cardiaque droite, les médecins exploitent la fonction encore présente. Pour ce faire, ils réalisent une anastomose chirurgicale entre l’oreillette droite et le ventricule droit. Cette intervention permet une meilleure répartition de la charge et peut augmenter le débit cardiaque. Les experts appellent également cette méthode « procédure de Fontan-Björk ».
Le déroulement décrit ci-dessus présente l'ordre des différentes interventions chirurgicales. Il existe toutefois d'autres procédures pour chacune des étapes, qui offrent les meilleures chances de succès pour le patient.
La décision quant à la technique la plus adaptée au patient est prise par les médecins après un examen approfondi et en tenant compte de tous les facteurs.
L'opération de Fontan convient aux patients qui ne disposent que d'un ventricule fonctionnel @ alisaaa /AdobeStock
Quels sont les spécialistes qui pratiquent l'opération de Fontan ?
Des chirurgiens cardiaques formés et expérimentés pratiquent l'opération de Fontan. Ils déterminent, en fonction de la situation initiale, quelle variante est la plus appropriée pour obtenir les meilleurs résultats.
Suivi après une opération de Fontan
Après l'opération, le patient est admis en soins intensifs, où le personnel médical le surveille et le prend en charge de près.
L'objectif premier est de sevrer le patient de la ventilation artificielle afin que les poumons puissent remplir leur fonction d'organe respiratoire et stabiliser la circulation sanguine. Chez certains enfants, cela peut se faire dès la salle d'opération, tandis que chez d'autres, cela prend plus de temps.
Un drainage permet d'évacuer le liquide de la plaie et les sécrétions. L'alimentation peut se faire par voie intraveineuse ou via une sonde gastrique.
Si la circulation de Fontan est stable et qu'aucune complication ne survient, la sortie de l'hôpital a lieu en l'espace de quelques semaines.
Le patient ayant passé un long moment à l'hôpital, il faut s'attendre à des difficultés initiales dans la vie quotidienne. Il est essentiel d'avoir un emploi du temps bien défini et de se rendre à des examens de contrôle réguliers. Lors de ces examens, les médecins vérifient le fonctionnement du cœur et des poumons ainsi que la cicatrisation de la plaie opératoire.
Les efforts physiques importants et les activités intenses ne sont possibles pour les patients qu'après accord du pédiatre ou du chirurgien cardiaque. L'évolution postopératoire, la cicatrisation générale et la saturation en oxygène sont ici des facteurs déterminants.
Une vigilance particulière et des contrôles réguliers sont nécessaires en permanence. La croissance, la puberté et, le cas échéant, des comorbidités peuvent entraîner sans cesse de nouveaux défis et changements.
L'opération de Fontan étant une technique récente, ses conséquences à long terme ne sont pas encore évaluables. Elle n'en reste pas moins une méthode précieuse. L'opération de Fontan améliore à la fois la qualité de vie et l'espérance de vie du patient.
Complications, risques et pronostic
Les risques et complications possibles liés au traitement pendant et après une opération de Fontan comprennent :
- entéropathie exsudative
- Épanchements
- Arythmies
- Cyanose
Les examens suivants sont donc importants pour détecter et traiter précocement les problèmes potentiels.
Des études montrent que les patients présentent un risque accru de lésions hépatiques. À court et moyen terme, le pronostic est favorable. Cependant, on ne dispose pas encore d'informations suffisantes pour établir des prévisions à plus long terme.