La chirurgie cardiaque pédiatrique (ou chirurgie cardiaque chez l'enfant) englobe toutes les formes de traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales. Tout comme la chirurgie cardiaque, il s'agit d'une discipline médicale encore relativement récente. Il existe en Allemagne plusieurs centres de chirurgie cardiaque pédiatrique, mais tous les hôpitaux ne proposent pas ce type de soins.
La chirurgie cardiaque pédiatrique (ou chirurgie cardiaque chez l'enfant) englobe toutes les formes de traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales. Tout comme la chirurgie cardiaque, la chirurgie cardiaque pédiatrique est une discipline médicale récente.
La chirurgie cardiaque pédiatrique a révolutionné l'utilisation de la machine cœur-poumon. Celle-ci ne se contente pas de prendre le relais du cœur et des poumons lors des opérations à cœur ouvert. La machine cœur-poumon est désormais indissociable du quotidien chirurgical de la chirurgie cardiaque pédiatrique.
Mais de nouvelles techniques chirurgicales, de meilleurs fils de suture et des conditions d'asepsie ont également permis de réduire encore le taux de mortalité des jeunes patients. De manière générale, les médecins ont aujourd'hui davantage tendance à recourir à une chirurgie cardiaque pédiatrique précoce pour corriger les malformations cardiaques congénitales.
Les malformations cardiaques sont les anomalies congénitales les plus fréquentes chez les enfants. En Allemagne, environ 5 000 à 6 000 nouveau-nés sont touchés chaque année. Bien que le diagnostic prénatal s'améliore, le nombre d'enfants atteints de malformations cardiaques ne diminue pas.
Une échocardiographie est utilisée pour diagnostiquer les malformations cardiaques congénitales ou acquises, ainsi que les maladies cardiaques @ liubovyashkir /AdobeStock
Un diagnostic précoce et des plans d'accouchement et de traitement optimisés augmentent les chances de survie, même en cas de malformations cardiaques très graves. La chirurgie cardiaque pédiatrique est désormais une spécialité à part entière au sein de la chirurgie cardiaque.
Il existe en Allemagne plusieurs centres de chirurgie cardiaque pédiatrique. Cependant, tous les hôpitaux ne proposent pas de chirurgie cardiaque pédiatrique.
On observe très souvent chez les nourrissons et les enfants des malformations cardiaques au niveau de la cloison cardiaque. Il peut s'agir de défauts de la paroi plus ou moins importants, qui entraînent un mélange de sang dans les oreillettes ou les ventricules.
Le mélange des flux sanguins signifie qu'en raison de la malformation, le sang pauvre en oxygène provenant du corps se mélange au sang riche en oxygène provenant des poumons.
Les symptômes varient en fonction de la taille de la malformation de la cloison. Les trous plus importants entraînent un mélange sanguin et donc une diminution de l'apport en oxygène à l'organisme. Cela se traduit par exemple par une altération de la couleur de la peau et un manque de résistance à l'effort.
La chirurgie cardiaque pédiatrique peut alors aider à refermer la malformation par voie chirurgicale. En revanche, les malformations plus petites peuvent passer inaperçues et ne pas être diagnostiquées pendant des années. Les malformations cardiaques sont généralement diagnostiquées par ECG, cathétérisme cardiaque ou d’autres techniques d’imagerie.
Le médecin peut alors discuter de la meilleure approche avec les parents. Toutes les malformations cardiaques ne nécessitent pas systématiquement une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique.
Pour bon nombre des petites malformations de la cloison, il suffit dans un premier temps de les surveiller régulièrement par échocardiographie. Chez les nourrissons et les enfants, de nombreux trous dans la cloison séparant les deux ventricules se referment d’eux-mêmes. Ils ne nécessitent aucune intervention.
Si un trou persiste, cela ne pose généralement pas de problème. Ce type de malformation cardiaque peut être traité sans grand risque dès la petite enfance ou l'adolescence.
Toutefois, en l'absence de traitement précoce, des complications graves peuvent survenir, telles que :
Une malformation de la paroi fréquente est la communication interventriculaire entre le ventricule droit et le ventricule gauche. L'opération suit un protocole standardisé et se caractérise par un faible risque de complications.
En cas de communication interventriculaire, le sang s'écoule du ventricule gauche vers le ventricule droit, ce qui entraîne une surcharge du cœur gauche et des poumons @ Kadmy /AdobeStock
Les médecins commencent par ouvrir la cage thoracique au niveau du sternum. La machine cœur-poumon prend simultanément le relais de la circulation sanguine et remplace les battements cardiaques et la respiration.
Pendant la durée de l'opération, les médecins arrêtent le cœur et ouvrent l'oreillette droite. Le médecin pénètre dans le ventricule par la valve cardiaque qui s'y trouve (valve tricuspide). Il referme la communication à l'aide de plusieurs points de suture.
Cette opération permet également de traiter et de refermer d'autres malformations de nature similaire. En fonction de la localisation de la communication, la chirurgie cardiaque pédiatrique doit disposer de différentes voies d'accès au cœur.
D'autres voies sont possibles, par exemple via le cœur gauche (valve pulmonaire) ou directement via la valve aortique vers le ventricule gauche. Dans de rares cas, les médecins ouvrent le ventricule droit par une incision.
Après la chirurgie cardiaque pédiatrique, l'enfant a de très bonnes chances de mener une vie saine avec un cœur fonctionnel. Néanmoins, un suivi très étroit est assuré, surtout au début.
Les maladies cardiaques graves ont généralement un impact négatif sur la fonction cardiaque. C'est pourquoi il est important de les corriger chirurgicalement le plus tôt possible grâce à la chirurgie cardiaque pédiatrique.
En cas de malformations cardiaques corrigibles, les chirurgiens cardiaques pratiquent une « opération curative » au cours de la première année de vie. Aujourd'hui, selon la malformation cardiaque, des opérations peuvent également être réalisées au cours des trois premiers mois de vie.
Une fois le traitement réussi, un développement psychique et physique quasi normal est possible. Cela permet également de prévenir les séquelles liées à la malformation cardiaque grave.
En l'absence de traitement, une insuffisance cardiaque et une faiblesse cardiaque peuvent par exemple survenir. Dans le pire des cas, seule une prothèse cardiaque reste une option, mais celle-ci ne peut rester dans l'organisme que pendant une période transitoire.
Trouver un cœur de donneur compatible est souvent un processus long et souvent sans issue. La correction précoce des malformations cardiaques est donc la meilleure option pour l'avenir de l'enfant.
La chirurgie valvulaire fait partie des options thérapeutiques les plus courantes en chirurgie cardiaque pédiatrique. Aujourd'hui, de nombreuses malformations cardiaques complexes peuvent être corrigées grâce à une reconstruction parfaite. Les tissus autologues sont durables et capables de croître.
C'est précisément pendant l'enfance et l'adolescence que les proportions et les tissus du corps changent encore considérablement. Une réparation valvulaire est donc préférable au remplacement valvulaire.
La plupart, voire la totalité des cliniques, privilégient la reconstruction lors des opérations valvulaires. Il est prouvé que cela présente des avantages pour la fonction cardiaque et la qualité de vie.
En cas de remplacement valvulaire, les médecins doivent souvent rechercher et trouver des solutions personnalisées pour les jeunes patients. La pratique sportive, une grossesse prévue ou la nécessité de soins en raison d’un handicap physique ou mental influencent également le choix de la prothèse.
Les valves de remplacement fabriquées à partir de matériaux autologues sont le plus souvent utilisées en chirurgie cardiaque pédiatrique pour le remplacement de la valve pulmonaire.
Par ailleurs, les médecins doivent souvent opérer la valve aortique. Pour cela aussi, ils doivent ouvrir la cage thoracique le long du sternum afin de pouvoir exposer le cœur.
Une fois le cœur arrêté et la machine cœur-poumon mise en place, ils ouvrent l'aorte. Cette incision permet d'accéder à la valve aortique dans le cœur gauche et de la réparer de manière ciblée.
On distingue deux techniques chirurgicales en chirurgie cardiaque pédiatrique :
La reconstruction de la valve aortique a généralement un bon pronostic. Sa durabilité dépend de la complexité et du résultat de la correction proprement dite.
Elle est la plus efficace lorsque les médecins reconstruisent la valve cardiaque à trois feuillets (comme l'originale).
Afin d'éviter la formation de caillots sanguins après une opération valvulaire, les enfants reçoivent des anticoagulants (aspirine, 2 mg/kg) pendant trois mois.
Si le patient reçoit une valve mécanique (ni tissu autologue ni tissu de donneur), la durée de vie est certes illimitée. Cependant, le patient doit suivre un traitement anticoagulant à vie, car des dépôts peuvent se former sur les surfaces artificielles de la prothèse valvulaire.
Au fil des années, il existe alors un risque non négligeable d'hémorragies ou de formation de caillots.
Si le jeune patient reçoit une bioprothèse, l'anticoagulation n'est nécessaire que pendant trois mois en cas de fonction ventriculaire normale et de rythme sinusal.
Cependant, les jeunes patients dégradent rapidement ces valves, ce qui nécessite un nouveau remplacement et donc une nouvelle opération.
Après une opération de Ross, aucun traitement anticoagulant n’est nécessaire. À moyen terme, les résultats sont également bons à l’âge adulte.
À long terme, cependant, une insuffisance aortique réapparaît fréquemment (autogreffe).
Les valves biologiques évolutives constituent une option de chirurgie cardiaque pédiatrique qui en est encore à la phase d'essai. Ces valves sont basées sur des homogreffes acellulaires (valves humaines). Elles sont actuellement encore en phase de test. Il n'est pas encore possible de se prononcer sur leur efficacité à long terme.
Toutefois, les essais réalisés jusqu'à présent avec des valves porcines comme substitut biologique ont montré une durée de vie plus courte que celle des homogreffes ou d'autres systèmes de valves biologiques. L'utilisation de ces valves biologiques évolutives est l'un des grands espoirs de l'avenir de la chirurgie cardiaque pédiatrique.
Lors de cette opération également, le chirurgien ouvre le sternum pour exposer le cœur. La machine cœur-poumon prend le relais du cœur et des poumons mis à l'arrêt afin de maintenir la circulation et la respiration.
Lors de cette intervention, les médecins ouvrent l'oreillette gauche du cœur afin de pouvoir traiter la valve mitrale. En cas de rétrécissement de la valve mitrale, le chirurgien tente de le corriger. Il procède pour cela à une incision ou à un amincissement des feuillets
Si la valve mitrale est trop faible (insuffisante), le médecin doit la remplacer par un implant adapté ou une autogreffe. Pour le remplacement de la valve mitrale, la prothèse mécanique est également une option chez les enfants.
Plus l'enfant grandit, plus il est fréquent de voir apparaître des combinaisons entre une malformation cardiaque déjà corrigée et de nouvelles anomalies. C'est pourquoi de nombreux enfants opérés doivent subir une nouvelle intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique par la suite.
Les cicatrices et le stress physique et psychologique répété constituent un défi majeur pour la chirurgie cardiaque pédiatrique moderne. Ce groupe de patients, en constante augmentation et le plus important parmi ceux atteints de malformations cardiaques congénitales, n’est pas homogène.
Afin de réduire la charge pour les enfants et les adolescents, toutes les opérations du septum interauriculaire sont aujourd’hui réalisées de manière mini-invasive. Les médecins pratiquent une incision dans la peau, à droite sous le sein gauche. À l’aide d’un cathéter, ils comblent le trou dans le septum.
Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les médecins préservent également le sternum et ne l'ouvrent qu'à moitié.
Cette technique chirurgicale est particulièrement indiquée dans les cas suivants :
Lorsque le traitement des malformations cardiaques graves est effectué dès la petite enfance, les enfants se développent généralement normalement par la suite.
Pour corriger les malformations cardiaques congénitales dès la petite enfance, les médecins ont besoin de techniques chirurgicales de pointe et d’une grande expérience.
La transposition des gros vaisseaux cardiaques constitue un défi particulier. Dans ce cas, l'artère pulmonaire (artère qui part du cœur vers les poumons) et l'aorte (grande artère du corps) sont « raccordées » à l'envers : Chez ces enfants, l’artère pulmonaire se raccorde là où l’aorte devrait normalement se raccorder. L’aorte, quant à elle, se dirige vers les poumons.
De ce fait, le sang riche en oxygène n'atteint pratiquement pas l'organisme. Sans la chirurgie cardiaque pédiatrique, ces nouveau-nés mourraient peu après la naissance. Sans traitement, l'échange d'oxygène s'effectue au cours des premiers jours de vie par le biais de shunts postnataux. Il s'agit de fenêtres ou d'ouvertures dans le cœur qui ne se referment que quelque temps après la naissance.
De nos jours, les médecins corrigent la transposition des gros vaisseaux à l'aide d'une opération de switch. Pour ce faire, ils détachent l'aorte et l'artère pulmonaire du cœur. Ils les intervertissent ensuite et les suturent au cœur dans leur position normale.
Lors de cette opération, les médecins ouvrent la cage thoracique le long du sternum et exposent le cœur. Une fois le cœur arrêté et la circulation maintenue par la machine cœur-poumon, le médecin peut sectionner l’artère pulmonaire et l’aorte.
Après avoir interverti les vaisseaux, les médecins les suturent immédiatement à leur emplacement correct sur le cœur. Ils doivent également vérifier les origines des artères coronaires afin d’assurer ultérieurement l’alimentation et l’oxygénation du muscle cardiaque.
Cette opération constitue une véritable avancée majeure en chirurgie cardiaque pédiatrique, car elle permet de traiter une malformation cardiaque qui serait autrement mortelle.
En cas de malformations cardiaques particulièrement graves, une opération corrective avec circulation systémique et pulmonaire séparées et deux cavités cardiaques est impossible.
Dans ce cas, les médecins procèdent en plusieurs étapes chirurgicales afin de stabiliser le patient et d'améliorer sa qualité de vie.
Dans un premier temps, les médecins assurent la circulation sanguine systémique et pulmonaire, généralement par un mélange de sang, puis sans implication des ventricules.
Pour ce faire, ils dérivent le sang pauvre en oxygène directement des grandes veines de la circulation systémique vers l'artère pulmonaire (circulation de Fontan). Ils contournent ainsi le cœur et le soulagent. Ils dérivent le sang de la veine cave inférieure vers l'artère pulmonaire en contournant le cœur.
Le sang ne circule plus directement à travers le cœur. Cela améliore la circulation sanguine, ce qui réduit les arythmies cardiaques et permet une meilleure qualité de vie.
