Myasthenia gravis (MG): Die Autoimmunerkrankung Myasthenie im Überblick

Mit einer Häufigkeit von vier bis fünf Patienten pro 10.000 Einohner gehört Myasthenia Gravis zu den seltenen neurologischen Erkrankungen. Die meisten Betroffenen erkranken zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Bei der juvenilen Form der Myasthenia Gravis können die ersten Beschwerden jedoch bereits im Kindes- und Jugendalter auftreten.

Myasthenia Gravis, kurz MG, ist keine Erkrankung des Muskels selbst. Vielmehr handelt es sich um eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel. Die Reizweiterleitung an der neuromuskulären Endplatte funktioniert nicht mehr ausreichend, sodass die Muskeln auf wiederholte Belastung zunehmend schwächer reagieren.

Die autoimmune Myasthenia Gravis entsteht durch fehlgeleitete Abwehrreaktionen des Immunsystems. Je nach Ausprägung bleibt die Myasthenie auf die Augenmuskulatur beschränkt oder entwickelt sich zu einer generalisierten Form, bei der zahlreiche Muskelgruppen betroffen sind.

Die neuromuskuläre Übertragungsstörung wird durch Autoantikörper ausgelöst. Diese Antikörper richten sich gegen körpereigene Strukturen der neuromuskulären Endplatte, die für die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln verantwortlich ist.

In über 85% der Fälle greifen die Antikörper den Rezeptor des Botenstoff Acetylcholin an. Acetylcholin überträgt normalerweise die Signale vom Nerv auf den Muskel und ermöglicht dadurch die Kontraktion. Werden die Rezeptoren blockiert oder zerstört, ist die Übertragung beeinträchtigt. Die Muskeln erhalten nur noch noch wenige Signale und reagieren mit einer belastungsabhängigen Muskelschwäche.

Wie diese Antikörper entstehen ist bis heute nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine Fehlsteuerung des Immunsystems. Deshalb zählt Myasthenia Gravis zu den Autoimmunerkrankungen.

Eine wichtige Rolle spielt außerdem der Thymus bzw. die Thymusdrüse. Dieses Organ ist insbesondere in der Kindheit für die Entwicklung des Immunsystems von Bedeutung. Bei vielen Patienten mit Myasthenia Gravis zeigen sich Veränderungen an der Thymusdrüse.

Bei etwa 10% der Betroffenen ist ein Thymom, also ein Tumor der Thymusdrüse, nachweisbar. Bei mehr als der Hälfte lässt sich eine vergrößerte oder entzündlich veränderte Thymusdrüse nachweisen. Diese Veränderungen stehen im engen Zusammenhang mit der Entstehung der Myasthenie.

Verschiedene Faktoren können die Beschwerden zusätzlich beeinträchtigen oder eine Verschlechterung der Symptome auslösen:

• Infektionen
• Entzündungen
• psychische Belastungen
• körperlicher Stress
• bestimmte Medikamente
• weitere Autoimmunerkrankungen

Die individuelle Ausprägung der Beschwerden unterscheidet sich erheblich. Während manche Patienten nur leichte Symptome entwickeln, kommt es bei anderen zu einer generalisierten Myasthenie, bei der zahlreiche Muskelgruppen betroffen sind.

Zu Erkrankungsbeginn bemerken die Betroffenen häufig eine Verminderung der Sehfähigkeit. Typische Symptome einer Myasthenia Gravis sind, vor allem im Tagesverlauf und bei Müdigkeit, Doppelbilder und herabhängende Augenlider. Durch eine Erschöpfung der Oberlider können sie die Augen nicht mehr komplett öffnen. Im Tagesverlauf nehmen die Beschwerden zu, nach Ruhephasen bessern sich sich häufig wieder.

Bei rund 90 Prozent der Patienten weiten sich die Lähmungen, die im Rahmen dieser sogenannten okulären Myasthenie auftreten, aus. Es kommt im weiteren Krankheitsverlauf zu

• einer allgemeinen Schwäche der Gesichtsmuskulatur,
• Schluck- und Sprechschwierigkeiten sowie
• einem schweren Kopf (durch eine Abschwächung der Nackenmuskulatur).

Myasthenia gravis | Quelle: Wikipedia / Lizenz: Creative Commons 2.0

Nach einer Erholungsphase erscheinen die Beschwerden schwächer. Beim weiteren Fortschreiten der Myasthenia gravis sind auch die Extremitäten von der Schwäche und den Lähmungen betroffen. Die Symptome zeigen sich dann hauptsächlich an den Armen. (generalisierte Form / generalisierte Myasthenie).

Auch die Atmung ist beeinträchtigt. Patienten mit einer ausgeprägten Symptomatik können dann nur noch im Sitzen schlafen oder müssen sogar beatmet werden.

Bei besonders schweren Krankheitsverläufen kann sich eine myasthene Krise entwickeln. Dieser lebensbedrohliche neurologische Notfall ist durch

• akute Atemnot und
• eine schwere allgemeine Muskelschwäche mit Schluckstörungen

gekennzeichnet.

Aufgrund der zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten leiden heute jedoch nur noch rund 10 Prozent aller Myasthenie-Patienten unter derart schweren Verläufen.

Zu den häufigsten Symptomen der Myasthenia Gravis gehören:

• belastungsabhängige Muskelschwäche
• Schwäche der Gesichts- und Kaumuskulatur
• Probleme beim Kauen
• Schluck- und Sprechstörungen beim Sprechen
• ein schwerer Kopf durch nachlassende Nackenmuskulatur
• zunehmende Schwäche der Arme und Beine
• Beteiligung der Atemmuskulatur

Charakteristisch ist, dass die Beschwerden unter Belastung zunehmen und sich nach einer Erholungsphase wieder bessern. Diese wechselnde Symptomatik ist klinisch typisch und ein wichtiges Merkmal der Erkrankung.

Mit fortschreitender Myasthenie können weitere Muskelgruppen betroffen sein. Insbesondere die Muskulatur der Arme und Schultern verliert zunehmend an Kraft.

Bei schweren Verläufen wird auch die Atemmuskulatur geschwächt. Betroffene können dann nur noch im Sitzen schlafen oder benötigen vorübergehend eine Beatmung.

Die schwerste Komplikation ist die Myasthene Krise. Dieser lebensbedrohliche, neurologische Notfall ist durch akute Atemnot, schwere allgemeine Muskelschwäche und ausgeprägte Schluckstörungen gekennzeichnet. Dank moderner Therapie tritt diese Komplikationen heute deutlich seltener auf als früher. Viele Patienten entwickeln keinen schweren Verlauf. Durch eine frühzeitige Diagnostik und eine individuell angepasste Behandlung lässt sich die Erkrankung heute meist gut kontrollieren.

Ptosis myasthenia gravis

Zu Beginn der Diagnose der Myasthenia Gravis steht die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese). Dabei erfragt der Arzt, wo genau die Muskelschwäche auftritt und seit wann der Patient unter den Symptomen leidet.

Die Diagnostik orientiert sich an der aktuellen Leitlinie sowie den Empfehlungen der Gesellschaft für Neurologie.

Besteht der Verdacht auf eine Myasthenia gravis, kann der Arzt verschiedene Tests durchführen. Beim Simpson-Test muss der Patient möglichst lange nach oben schauen und die Augen weit geöffnet halten. Eine rasche Ermüdung der Augenlider deutet dann auf eine Muskelschwäche hin.

Ferner werden zur Diagnosestellung einzelne Nerven stimuliert. Ein spezielles Gerät zeichnet dabei die Antwort des Muskels auf. Hier zeigen sich charakteristische Veränderungen in der Muskelaktivität. Eine Laboranalyse kann den Verdacht auf eine Myasthenia gravis erhärten.

So lassen sich in einer Blutprobe bei einem Großteil der Patienten die spezifischen Autoantikörper nachweisen. Deutlich zuverlässiger als die Blutuntersuchung ist jedoch die labortechnische Untersuchung von Muskelgewebe. Können diese trotz typischer Beschwerden nicht nachgewiesen werden, handelt es sich um eine seronegative Myasthenia Gravis.

Da Veränderungen der Thymusdrüse häufig vorkommen werden zusätzlich bildgebende Verfahren, wie die Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, eingesetzt. So lassen sich ein Tymom oder andere Veränderungen der Thymusdrüse erkennen.

Wurde Myasthenia Gravis diagnostiziert, erfolgt die Einteilung nach Schweregrad und Ausbreitung der Erkrankung. Dabei wird unter anderem unterschieden, ob ausschließlich die Augen betroffen sind oder eine genadealisierte Myasthenia Gravis vorliegt. Eine frühzeitige Diagnostik verbessert die Behandlungsmöglichkeiten und kann schwere Komplikationen verhindern.

Die Myasthenia gravis ist nicht heilbar, sodass ausschließlich eine symptomatische Therapie erfolgen kann. Ziel der Behandlung der Myasthenia Gravis ist es, die Beschwerden zu lindern, die Muskelkraft zu verbessern und den Verlauf der Erkrankung günstig zu beeinflussen.

Bei einigen Patienten zeigt sich innerhalb eines Jahres nach Auftreten der ersten Symptome eine spontane, Abschwächung der Symptome (Remission). Die Remission kann vorrübergehend oder andauernd sein. Bei leichteren Formen der Myasthenia gravis wird deswegen zunächst abgewartet.

Bleibt die Remission aus, ist die Entfernung der Thymusdrüse, die sogenannte Thymektomie, das gewöhnliche Therapieverfahren. Auch ein Tumor in der Thymusdrüse muss zwingend operiert werden.

Zur Verbesserung der Signalübertragung von den Nerven auf die Muskulatur verordnet der Arzt Acetylcholinesterasehemmer. Diese Hemmstoffe verhindern oder lindern den Abbau des Neurotransmitters. Er ist dadurch vorrübergehend vermehrt vorhanden und kann seiner Aufgabe als Botenstoff nachkommen.

Auch Glukokortikoide stehen als medikamentöse Therapie zur Verfügung. Sie können die Wirkung der Antikörper abschwächen.

In besonders schweren Fällen kann eine Plasmapherese sinnvoll sein. Bei diesem Verfahren wird das Blut der Myasthenie-Patienten von den zirkulierenden Antikörpern gereinigt. Dadurch können die Symptome zumindest temporär gelindert werden.

Wird Myasthenia Gravis behandelt, können die meisten Patienten heute trotz der chronischen Erkrankung eine gute Lebensqualität erreichen.

Der Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich während einige Betroffene nur unter leichten Beschwerden leiden, entwickelt sich bei anderen einer generalisierten Myasthenia Gravis mit Beteiligung zahlreicher Muskelgruppen.

Die meisten Erkrankten sprechen gut auf die heutige Therapie an. Durch moderne Medikamente, regelmäßige Kontrollen und gegebenenfalls eine Thymektomie können viele Patienten mit Myasthenia Graivs ihren Alltag mit nur geringen Einschränkungen bewältigen.

Unbehandelt kann es jedoch zu einer Verschlechterung bis hin zur Beteiligung der Atemmuskulatur kommen. Die schwerste Komplikation ist ein Myasthene Krise, die sofort intensivmedizinisch behandelt werden muss. Dank der heutigen Diagnostik und Therapie treten lebensbedrohliche Verläufe deutlich seltener auf als früher.

Myasthenia gravis ist eine Erkrankung des Nervensystems. Der richtige Ansprechpartner für Patienten mit dieser Krankheit ist somit der Neurologe. Ein Neurologe hat nach seinem Medizinstudium eine 5-jährige Ausbildung zum Facharzt für Neurologie absolviert.

Neurologie ist das Fachgebiet der Nervenheilkunde.